PRESENTACIÓN DE CASO

Anemia posgastrectomía con evolución a un síndrome mielodisplástico

Postgastrectomy anemia evolving to a myelodysplastic syndrome

My. Ángel Arpa Gámez, Dr. Vladimir Felinciano Álvarez, My. Margarita Morales Peralta, My. Madelaine Tamayo Rodríguez

]]>

Hospital Militar Central "Dr. Luis Díaz Soto". La Habana, Cuba.

RESUMEN

Se presenta un caso en que el diagnóstico etiológico de la anemia debió ser revisado cuando aparecieron nuevas características clínicas o hematológicas y el paciente dejó de responder al tratamiento habitual. El caso clínico corresponde a un hombre de 63 años de edad, mestizo, que ingresa 5 años antes con una enfermedad cerebrovascular y se diagnostica además, una anemia ferripriva posgastrectomía por estudios de sangre periférica y medulograma, que respondió al tratamiento con fumarato ferroso intramuscular. Vuelve a ingresar posteriormente por anemia severa, a la que se asocia neutropenia, que no respondió al tratamiento con hierro y vitamina B12 intramuscular. Se repite el medulograma y es concluido como una anemia refractaria. La anemia ferripriva constituye una de las anemias que más frecuentemente se diagnostican en la práctica clínica. La gastrectomía es una de las causas invocadas y requiere tratamiento sustitutivo parenteral. La refractariedad que aparece posteriormente en este paciente mayor de 60 años debe hacer sospechar síndromes mielodisplásticos, especialmente si existen otras citopenias asociadas. Aunque el diagnóstico de una anemia esté correctamente fundamentado, el médico debe estar preparado para evaluar otras posibilidades ante cualquier cambio evolutivo, sin aferrarse al diagnóstico inicial. En este caso, la refractariedad al tratamiento inicialmente exitoso y la asociación de otra citopenia, permitieron sospechar y confirmar una nueva entidad.

Palabras clave: anemia, gastrectomía, síndrome mielodisplástico.

]]> ABSTRACT

This is a case presentation in which the etiological diagnosis of anemia must to be reviewed when appeared new clinical and hematological features and the patient don't respond anymore to the habitual treatment. The clinical case corresponds to a black man aged 63 admitted five years before due to a cerebrovascular disease as well as a post-grastrectomy iron-deficiency anemia according to study of peripheral blood and medullogram responding to treatment with i.m. ferrous fumarate. He is readmitted due to a neutropenia-associated severe anemia without response to treatment with iron and i.m. vitamin B₁₂ medullogram is repeated concluded that it is a refractory anemia. The iron-deficiency anemia is one of the more frequent diagnosed in the clinical practice. Gastrectomy if one of major causes and it requires a parenteral substitutive treatment. The refractory character appearing later in this patient aged over 60 leads to the presence of myelodysplasia syndrome specially if there are other associated cytopenias. Although the diagnosis of a anemia be appropriately based, the physician must to be able to assess other possibilities in face any evolutionary change, and no to persist in the initial diagnosis. In this case, the refractory character to treatment successful at onset and the association of other cytopenia, allowed us to suspect and to confirm a new entity.

Key words: anemia, gastrectomy, myelodysplasia syndrome.

INTRODUCCIÓN

La anemia es un síndrome de frecuente presentación en la práctica clínica. Son varias las maneras de clasificarlo; sin embargo, la clasificación etiológica constituye el objetivo principal, ya que permite asumir una conducta terapéutica específica. Tanto el estudio de las líneas celulares en la sangre periférica, como la realización de un aspirado medular permiten, en la gran mayoría de los casos, llegar al diagnóstico etiológico de toda anemia.

No obstante, ciertas circunstancias pueden llevar a que un diagnóstico etiológico inicial, deba ser revisado evolutivamente.

En este artículo se presenta un paciente con síndrome anémico que, luego de un diagnóstico inicial corroborado a través de la respuesta adecuada al tratamiento, evolutivamente deja de responder a este, y una subsiguiente reevaluación permite concluir un nuevo tipo de anemia.

]]> CASO CLÍNICO

Paciente del sexo masculino, mestizo, de 63 años de edad, jubilado, que ingresa el 19 de abril de 2004 por pérdida de la fuerza muscular en miembro superior izquierdo de aparición súbita y que recupera parcialmente en las horas siguientes, pero persiste sensación de "calambres" a ese nivel. Al examen físico, además del déficit motor señalado, se constata evidente palidez cutáneo-mucosa. Hemodinámicamente estable con pulso lleno, frecuencia cardiaca de 78/min y presión arterial de 140/80 mmHg. Tiene como antecedente una gastrectomía subtotal por úlcera péptica en 1963 y pequeñas rectorragias frecuentes.

Se le realiza un hemograma de urgencia que muestra una hemoglobina en 46 g/L, con un conteo de leucocitos en 6,2 x 10⁹/L. Es transfundido con dos unidades de glóbulos e ingresado. Se le realizan diversos estudios que son presentados en la tabla 1.

Tabla 1. Estudios complementarios realizados

Se obtiene un aspirado medular en el que se informa un sistema granulopoyético y megacariopoyético íntegros, y el sistema eritropoyético con hiperplasia micronormoblástica y azul de Prusia negativo; se concluye como anemia ferripriva. En un estudio gastroscópico se confirma una gastrectomía tipo Billroth II. La colonoscopia informa un ligero enrojecimiento de la mucosa del colon ascendente y hemorroides internas dilatadas (hemorroides grado II). La biopsia de la mucosa del colon permite observar un infiltrado inflamatorio crónico sugestivo de una colitis.

Se inició tratamiento con fumarato ferroso, 50 mg intramuscular diario y rehabilitación por fisioterapia. Es egresado el 22 de octubre con los diagnósticos de "infarto cerebral trombótico y anemia ferripriva por gastrectomía y sangramiento rectal por hemorroides".

Es seguido por consulta externa y en diferentes visitas, entre el 31 de marzo del 2005 y el 6 de noviembre de 2007, se constatan cifras de Hb entre 124 y 146 g/L.

El 12 de mayo de 2009 es ingresado nuevamente por dolor y parestesias en miembros inferiores. Se observa palidez mucosa y en un hemograma en cuerpo de guardia se constatan cifras de de 43 g/L, hematócrito en 017 y leucograma en 5,0 x 10⁹/L. Es transfundido con dos unidades de glóbulos.

En este ingreso se realizan nuevos complementarios (tabla 2) y se comenta que ya la anemia del paciente ha sido estudiada anteriormente y por tanto se decide indicar tratamiento con vitamina B12 y fumarato ferroso, ambos por vía intramuscular. Se egresa el 5 de junio de 2009 con el tratamiento señalado. ]]> Tabla 2. Estudios complementarios realizados durante el segundo ingreso

El 2 de julio de ese año acude a consulta, refiere estar muy asténico, con fatiga fácil y disnea a mínimos esfuerzos. Se observa evidente palidez mucosa y es enviado al cuerpo de guardia, donde se constata Hb en 50 g/L. Es transfundido con dos unidades de glóbulos e ingresado.

En sala se constata una hemoglobina de 72 g/L (postransfusional) y un leucograma en 2,0 x 109/L con 19 % de segmentados y 31 % de linfocitos (conteo al 50 %).

Se decide solicitar un medulograma el cual muestra el siguiente resultado:

- Periferia: anisocitosis ++, poiquilocitosis ++, tipocromía +. Abundantes megalocitos. Leucopenia severa. Plaquetas: 80 x 10⁹/L.

- Medular. Megacariopoyético: dismorfo, moderadamente deprimido. Granulopoyético: severamente deprimido. Eritropoyético: hiperplásico, cambios mielodisplásticos severos. Azul de Prusia intensamente positivo. Sideroblastos anillados: 10 %. Mieloblastos: 5 %.

- Conclusiones: anemia refractaria simple.

COMENTARIOS

EL paciente se presenta inicialmente con un síndrome neurológico que es concluido como un infarto cerebral trombótico y un síndrome anémico, el cual es estudiado exhaustivamente y concluido como una anemia ferripriva secundaria a una gastrectomía y sangramiento crónico por hemorroides rectales. La anemia ferripriva es la anemia más frecuentemente observada en la práctica clínica.¹ La gastrectomía, al disminuir la producción ácida por el estómago la cual facilita la solubilización del hierro, provoca un trastorno en la absorción de este elemento. En este paciente se comprobó endoscópicamente una resección gástrica, lo que unido a las pérdidas crónicas por hemorroides sangrantes, explicaban el déficit de hierro observado en el medulograma (microeritroblastos y azul de Prusia negativo). La respuesta a la terapéutica marcial intramuscular corroboró esta hipótesis.

Sin embargo, cinco años después, reaparece la anemia, y al intentarse corregirla con tratamiento sustitutivo intramuscular (sales de hierro y vitamina B12) esta vez no se logra respuesta alguna. Esto lleva a que se decida revalorar su diagnóstico con un nuevo medulograma que muestra como conclusión un síndrome mielodisplástico. ]]> Los síndromes mielodisplásticos (SMD) constituyen un grupo de entidades que se caracterizan clínica y morfológicamente por una hematopoyesis ineficaz.² Implican un riesgo elevado (entre el 20 y el 30 %) de desarrollar una leucemia mieloide aguda.³ Incluso en la ausencia de progresión a la leucemia, son frecuentes las complicaciones fatales derivadas de las citopenias asociadas al SMD,⁴ especialmente las infecciones producto de la neutropenia, las cuales son las causas principales de muerte (40 a 65 %). El 80 % ocurre sin antecedente alguno, especialmente en pacientes mayores de 60 años; el resto se clasifica como secundario a radiaciones inonizantes o quimioterapia.⁵

En el momento del diagnóstico el 80 al 85 % se presentan con anemia, el 40 % con neutropenia y el 30 al 45 % de los casos tienen trombocitopenia.

La presencia de una macrocitosis, cualquier combinación de citopenias o una monocitosis inexplicada en un paciente mayor de 60 años obliga a descartar este diagnóstico.

Es preciso valorar otros diagnósticos alternativos, tales como déficit de Vitamina B12 o ácido fólico,^6,7 infección por VIH⁸ o exposición a ciertos medicamentos (zidovudina, ácido valproico, metotrexate, hidroxiurea y otros).^9-12

En el caso presentado, si bien al inicio se decide optar por tratamiento sustitutivo con sales de hierro y vitamina B12 teniendo en cuenta el diagnóstico inicial de anemia ferripriva por gastrectomía; la no respuesta y la aparición de una leucopenia asociada a la anemia obliga a revisar el diagnóstico. Es precisamente el concepto de "anemia refractaria" uno de los elementos que llevan a sospechar el SMD. En la clasificación clásica de la French-American-British Co-operative Group (FAB)¹³ se utiliza este término para nombrar los diferentes subgrupos (tabla 3) y también ha sido empleado en una clasificación más reciente de la OMS.^14,15 En este caso, el perfil hematológico, tanto periférico como central permitió clasificarlo en una anemia refractaria simple.

La evolución del paciente lleva a las siguientes consideraciones. No existe ninguna asociación causal entre la anemia deficitaria inicial y el SMD; tampoco es probable que el diagnóstico inicial haya sido errado, principalmente por tres elementos: el déficit de hierro medular que es muy raro en el SMD, la ausencia de cambios displásticos en la médula y la evolución indolente, incluso con cifras adecuadas de hemoglobina en los 5 años que siguieron al diagnóstico y tratamiento sustitutivo. Sencillamente, se sumó al problema hematológico inicial, una segunda enfermedad, el SMD. Aquí radica la experiencia que se deriva de este caso.

Se concluye que aunque el diagnóstico de una anemia esté correctamente fundamentado, el médico debe estar preparado para evaluar otras posibilidades ante cualquier cambio evolutivo, sin aferrarse al diagnóstico inicial. En este caso, la refractariedad al tratamiento inicialmente exitoso y la asociación de otra citopenia, permitieron sospechar y confirmar una nueva entidad.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

]]>

1. Hillman RS. Iron deficiency and other hypoproliferative anemias. In: Harrison's Principles of Internal Medicine. 17th ed. New York: McGraw-Hill; 2008. (version digital).

2. Heaney ML, Golde DW. Myelodysplasia. N Engl J Med. 1999;340(21):1649-60.

3. Greenberg P, Cox C, LeBeau MM. International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Blood. 1997;89:2079-88.

4. Steensma DP, Bennett JM. The Myelodysplastic Syndromes: Diagnosis and Treatment. Mayo Clin Proc. 2006;81(1):104-30.

5. Smith SM, Le Beau MM, Huo D. Clinical-cytogenetic associations in 306 patients with therapy-related myelodysplasia and myeloid leukemia: the University of Chicago series. Blood. 2003;102:43-52.

6. Drabick JJ, Davis BJ, Byrd JC. Concurrent pernicious anemia and myelodysplastic syndrome. Ann Hematol. 2001;80:243-5.

7. Cafolla A, Dragoni F, Girelli G. Red cell folate in elderly patients with myelodysplastic syndrome. Eur J Haematol. 1998;61:160-3.

8. Karcher DS, Frost AR. The bone marrow in human immunodeficiency virus (HIV)-related disease: morphology and clinical correlation. Am J Clin Pathol. 1991;95:63-71.

9. Ganick DJ, Sunder T, Finley JL. Severe hematologic toxicity of valproic acid: a report of four patients. Am J Pediatr Hematol Oncol. 1990;12:80-85.

10. Inoue T, Cronkite EP, Hirabayashi Y. Lifetime treatment of mice with azidothymidine (AZT) produces myelodysplasia. Leukemia. 1997;11(Suppl 3):123-7.

11. Spier S, Solomon LM, Esterly NB, Fried W. Hydroxyurea and macrocytosis. Br J Dermatol. 1973;89:199-205.

12. Scott JM, Weir DG. Drug-induced megaloblastic change. Clin Haematol. 1980;9:587-606.

13. Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT. Proposals for the classification of the myelodysplastic syndromes. Br J Haematol. 1982;51:189-99.

14. Harris NL, Jaffe ES, Diebold J. World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues: report of the Clinical Advisory Committee meeting-Airlie House, Virginia, November 1997. J Clin Oncol. 1999;17:3835-49.

15. Komrokji R, Bennett JM. The myelodysplastic syndromes: classification and prognosis. Curr Hematol Rep. 2003;2:179-85.

Recibido: 19 de julio de 2011.
Aprobado: 31 de agosto de 2011.

Ángel Arpa Gámez. Hospital Militar Central "Dr. Luis Díaz Soto". Avenida Monumental y Carretera de Asilo, Habana del Este, CP 11 700, La Habana, Cuba.

]]> 1 2008 17 2 1999 340 21 21 1649-60 3 1997 89 2079-88 4 2006 81 1 1 104-30 5 2003 102 43-52 6 2001 80 243-5 7 1998 61 160-3 8 1991 95 63-71 9 1990 12 80-85 10 1997 11 ^sSuppl 3 ^sSuppl 3 Suppl 3 123-7 11 1973 89 199-205 12 1980 9 587-606 13 1982 51 189-99 14 1999 17 3835-49 15 2003 2 179-85