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<abstract abstract-type="short" xml:lang="en"><p><![CDATA[It is described a pulmonary mucormycosis in an 11-year-old child with AIDS. The diagnosis was obtained by direct examination of the bronchial aspiration. The non-septate, hyaline, dichotomous, pathognomonic cenotic hyphae of this disease were observed. The child was cured with the specific treatment with Amphotericin B, since he died a year later and this affection did not appear in the necropsy. This combination of pulmonary mucormycosis and AIDS has never been reported in Cuba.]]></p></abstract>
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</front><body><![CDATA[ <P>Instituto de Medicina Tropical "Pedro Kour&iacute;" </P> <H2>Infecci&oacute;n por mucormicosis pulmonar en un ni&ntilde;o con SIDA</H2>     <P>Dra. IDA GONZ&Aacute;LEZ N&Uacute;&Ntilde;EZ,<SUP>1</SUP> Dra. LUC&Iacute;A DOSAL CARUSO,<SUP>2</SUP> Dr. MANUEL D&Iacute;AZ JIDY,<SUP>3</SUP> Dra. ALMA TORRES G&Oacute;MEZ DE CADIZ SILVA<SUP>4</SUP> y Dr. GERARDO MART&Iacute;NEZ MACH&Iacute;N<SUP>5</SUP> </P>     <P><HR>    <p></P> <OL>      <LI>Especialista de II Grado en Pediatr&iacute;a. Investigadora Agregada. Instituto de Medicina Tropical "Pedro Kour&iacute;" (IPK).</LI>     <LI>Especialista de I Grado en Pediatr&iacute;a. Profesora Asistente. Hospital Pedi&aacute;trico "Juan Manuel M&aacute;rquez".</LI>     <LI>Especialista de II Grado en Medicina Interna. Profesor Asistente. Investigador Agregado. IPK.</LI>     <LI>Especialista de II Grado en Anatom&iacute;a Patol&oacute;gica. Profesora Auxiliar. Hospital Pedi&aacute;trico "Juan Manuel M&aacute;rquez".</LI>     <LI>Especialista de II Grado en Microbiolog&iacute;a. Investigador Agregado. IPK.</LI>    </OL>      ]]></body>
<body><![CDATA[<P><HR>    <p></P> <H4>RESUMEN</H4>     <P>Se describe una mucormicosis pulmonar en un ni&ntilde;o de 11 a&ntilde;os de edad con SIDA. El diagn&oacute;stico se hizo por examen directo de la aspiraci&oacute;n bronquial, observ&aacute;ndose las hifas cenoc&iacute;ticas no tabicadas, hialinas, dicot&oacute;nicas, patognom&oacute;nicas de esta enfermedad. Con el tratamiento espec&iacute;fico de anfoteric&iacute;n B el ni&ntilde;o cur&oacute;, pues 1 a&ntilde;o despu&eacute;s al fallecer no apareci&oacute; esta afecci&oacute;n en la necropsia. Esta combinaci&oacute;n de mucormicosis pulmonar y SIDA no ha sido previamente reportada en Cuba. </P>     <P>Descriptores DeCS: MUCORMICOSIS/diagn&oacute;stico; MUCORMICOSIS/quimioterapia; INFECCIONES OPORTUNISTAS RELACIONADAS CON SIDA; SINDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA/complicaciones; ANFOTERICINA B/uso terap&eacute;utico; NI&Ntilde;O.</P>     <P>En los pacientes inmunosuprimidos, las micosis cada vez son m&aacute;s frecuentes con un espectro de hongos causales cada vez m&aacute;s amplio.<SUP>1,2</SUP> </P>     <P>La mucormicosis, es una micosis causada por un grupo de hongos oportunistas que pertenecen a la clase de los zygomicetes, del orden Mucoral, se caracterizan por dar cuadros agudos rinocerebrales y pulmonares, que cursan con trombosis, invasi&oacute;n vascular e infartos. Principalmente se presentan en pacientes diab&eacute;ticos descompensados e inmunosuprimidos. </P>     <P>Sinonimia: zigomicosis, ficomicosis, hifomicosis, rinoficomicosis, micosis distruens. </P>     <P>La mucormicosis se conoce desde mediados del siglo pasado. En 1847, <I>Sotyer</I> observa los primeros casos en humanos; report&oacute; una mucormicosis pulmonar en una antigua cavidad, aunque &eacute;sta fue confundida con aspergilosis. En 1877, <I>F&uuml;rbryger</I> describi&oacute; cl&iacute;nica y microbiol&oacute;gicamente 2 casos pulmonares. <I>Paltauf</I> reporta en 1885 una mucormicosis gastrointestinal diseminada. En 1943, <I>Gregory</I> y otros reportaron 3 casos de mucormicosis generalizada asociado con diabetes.<SUP>3</SUP> </P>     <P><I>Baker</i> report&oacute;, en 1971, 255 casos que hab&iacute;an sido descritos en la literatura.<SUP>4</SUP> </P>     <P>Todos estos autores llegan a la conclusi&oacute;n que esta entidad se encuentra asociada a enfermedades o procesos debilitantes, como tuberculosis, diabetes, linfomas, etc&eacute;tera.<SUP>5</SUP> </P>     ]]></body>
<body><![CDATA[<P>Existen 5 formas de mucormicosis: rinocerebral, pulmonar, gastrointestinal, cut&aacute;nea y diseminada. Aunque los primeros reportes descritos fueron pulmonares e intestinales, en la actualidad la variedad cl&iacute;nica m&aacute;s frecuente es la rinocerebral. </P>     <P>La mucormicosis es la micosis m&aacute;s aguda y progresiva que se conoce, por lo regular su curso es fatal, hasta en un 95 % de los casos, y esto depende de la rapidez con la que se llegue al diagn&oacute;stico y se imponga el tratamiento, para mejorar el pron&oacute;stico de los pacientes afectados. Por esta raz&oacute;n es imprescindible una estrecha colaboraci&oacute;n entre el cl&iacute;nico y el mic&oacute;logo m&eacute;dico, para interpretar el aislamiento de especies f&uacute;ngicas, disponer de un diagn&oacute;stico precoz e imponer un tratamiento efectivo.<SUP>6-10</SUP> </P>     <P>La mucormicosis pulmonar por lo regular es primaria, raras veces es secundaria de casos rinocerebrales. </P>     <P>Se inicia por inhalaci&oacute;n de esporas del medio ambiente, es por eso que la enfermedad puede ser nosocomial, el hongo invade las paredes bronquiales y el tejido peribronquial, y provoca trombosis e infarto pulmonar. En general, la enfermedad se presenta como bronquitis o neumon&iacute;a inespec&iacute;fica. La sintomatolog&iacute;a m&aacute;s com&uacute;n es fiebre moderada, tos con expectoraci&oacute;n, hemoptisis, disnea y dolor tor&aacute;cico. </P>     <P>A partir del foco pulmonar, y en raras ocasiones, es posible que se disemine hemat&oacute;genamente al cerebro, el intestino y la piel. </P>     <P>En las radiograf&iacute;as de t&oacute;rax no se observan signos patognom&oacute;nicos, la imagen radiol&oacute;gica indica neumon&iacute;a no espec&iacute;fica e infarto. </P>     <P>Con este trabajo tenemos el objetivo de informar el desarrollo de una mucormicosis pulmonar en ni&ntilde;o con SIDA. </P> <H3>PRESENTACI&Oacute;N DEL CASO</H3>     <P>Escolar de 11 a&ntilde;os de edad seropositivo al VIH desde los 17 meses de edad, adquirido por una transfusi&oacute;n de sangre, que necesit&oacute; como parte del tratamiento por una neumon&iacute;a aspirativa por ingesti&oacute;n accidental de keroseno. Posteriormente present&oacute; infecciones respiratorias a repetici&oacute;n por bronconeumon&iacute;a bacteriana, neumon&iacute;a por <I>Pneumocistis carinii</I> (PCP), neumon&iacute;a linfoide y otras enfermedades como anemia, trombocitopenia, infecci&oacute;n por CMV (Citomegalovirus) y EBV (Ebstein Bar virus), por lo que fue ingresado en 8 oportunidades. En el s&eacute;ptimo ingreso, motivado por dificultad respiratoria presenta un cuadro de fiebre moderada, tos, expectoraci&oacute;n, epistaxis y hemoptisis. Al principio se le trat&oacute; con drogas antituberculosas por pensar en una posible tuberculosis. </P>     <P>Se lleg&oacute; al diagn&oacute;stico de mucormicosis por examen directo de la aspiraci&oacute;n bronquial y el esputo, en los que se visualizaron las caracter&iacute;sticas hifas (5-50F) anchas, ramificadas en &aacute;ngulo recto y positivas a la coloraci&oacute;n de plata metenamina y de &aacute;cido peri&oacute;dico de Schiff. El tratamiento espec&iacute;fico con anfoteric&iacute;n B fue curativo. </P>     <P>Su &uacute;ltimo ingreso fue causado por un traumatismo en el tercio inferior de la tibia derecha seguido de linfangitis y aumento de volumen de la pierna, se constata una reducci&oacute;n importante del conteo de CD4, se impone tratamiento antibacteriano potente con vancomicina, rocephin e intacglobin a las dosis correspondientes, se obtuvo mejor&iacute;a, pero continuaba con fiebre, por &uacute;ltimo aparecieron s&iacute;ntomas respiratorios y falleci&oacute; con un cuadro de shock s&eacute;ptico. El estudio radiol&oacute;gico mostr&oacute; radiopacidad de ambos pulmones de aspecto inflamatorio y/o <I>distress.</I> </P> <B>    ]]></body>
<body><![CDATA[<P>NECROPSIA</P></B>      <P>Sepsis bacteriana generalizada. Tromboembolismo s&eacute;ptico pulmonar con zonas extensas de infartos bilaterales. Neumon&iacute;a por <I>Pneumosistis carinii</I>. Osteomelitis aguda postraum&aacute;tica de la tibia. SIDA. </P> <B>    <P>DIAGN&Oacute;STICO</P></B>      <P>El diagn&oacute;stico es sencillo, sobre todo si se observan las hifas cenoc&iacute;ticas en el examen directo y/o la biopsia. </P>     <P><I>Examen directo</i>. Se realiza a partir de exudados o secreciones nasales, expectoraci&oacute;n, lavados bronquiales y heces, inclusive se puede hacer a partir de biopsias. La muestra se debe aclarar con KOH al 10 %. Al microscopio se observan numerosas hifas no tabicadas, hialinas, dicot&oacute;micas, de aproximadamente 5F de ancho por 20-25 de largo, esta imagen es patognom&oacute;nica. </P>     <P><I>Biopsias</i>. Son importantes sobre todo para los casos cut&aacute;neos y rinomaxilares. Al realizar la histopatolog&iacute;a se observan fen&oacute;menos de trombosis arterial y peque&ntilde;as zonas de infartaci&oacute;n. </P>     <P>El hongo, independientemente de su especie, se presenta con sus cl&aacute;sicas hifas cenoc&iacute;ticas, que resaltan perfectamente con coloraci&oacute;n con PAS y plata metenamina de Grocott. </P>     <P>Los cultivos son de menor importancia porque los hongos mucolares suelen ser flora habitual de las v&iacute;as respiratorias, adem&aacute;s, son contaminantes muy frecuentes. El inter&eacute;s de realizarlos es para corroborar el diagn&oacute;stico o identificar el agente causal.<SUP>5,11</SUP> </P> <H3>DISCUSI&Oacute;N</H3>     <P>M&aacute;s de las 2/3 partes de los casos de zigomicosis pulmonar ocurren en pacientes con leucemia, linfoma, leucopenia aguda e inmunodeprimidos. En este trabajo se muestra esta enfermedad en un ni&ntilde;o inmunodeprimido por la infecci&oacute;n de VIH en estadio SIDA. Aunque la forma pulmonar puede ser secundaria a la aspiraci&oacute;n del material infeccioso que drena de los senos paranasales a causa de lesiones ulcerativas o secundarias a una mucormicosis rinocerebral, como se describe,<SUP>5,6,11-13</SUP> tambi&eacute;n puede presentarse sola, como es el caso que presentamos. </P>     <P>Al principio pensamos, por el cuadro cl&iacute;nico y al ser un paciente SIDA, que podr&iacute;a tratarse de una tuberculosis, pero tanto los ex&aacute;menes de esputos directos en busca de BAAR (bacilo &aacute;cido alcohol resistente) y los cultivos de esputos fueron negativos y se descart&oacute; esta enfermedad, por lo que se decidi&oacute; realizar una aspiraci&oacute;n bronquial. </P>     ]]></body>
<body><![CDATA[<P>Al realizar el examen directo de aspirado bronquial se visualizan a la coloraci&oacute;n de PAS 400 x un extendido hemorr&aacute;gico con aislados macr&oacute;fagos, alv&eacute;olos y peque&ntilde;as hifas no tabicadas y esporas (figura 1), lo que demostr&oacute; que las hifas proven&iacute;an del pulm&oacute;n y no de senos perinasales donde pueden ser flora normal.<SUP>14,15</SUP> </P>     <P ALIGN="CENTER"><A HREF="/img/revistas/mtr/v49n3/f115-397.gif"><IMG SRC="/img/revistas/mtr/v49n3/f115-397.gif" BORDER=0 ALT="Figura 1"></A></P>     
<P>FIGURA 1. Aspirado bronquial. Extendido hemorr&aacute;gico con aislados macr&oacute;fagos, alve&oacute;los e hifas no tabicadas y esporas. PAS 400x. </P>     <P>En la figura 2 se observan hifas no tabicadas y esporas del aspirado bronquial PAS 1 000 x. Se descart&oacute; una aspergilosis pues esta enfermedad casi siempre va acompa&ntilde;ada de una cavidad en el pulm&oacute;n con sus hifas caracter&iacute;sticas (hifas estrechas que tienen numerosos tabiques y agudos dicotomas ramificados),<SUP>16</SUP> que no se demostraron en este paciente. </P>     <P ALIGN="CENTER"><A HREF="/img/revistas/mtr/v49n3/f215-397.gif"><IMG SRC="/img/revistas/mtr/v49n3/f215-397.gif" BORDER=0></A></P>     
<P ALIGN="CENTER">FIGURA 2. Mucormicosis. Hifas no tabicadas y esporas en aspirado bronquial. PAS 1 000x.</P>     <P>Tambi&eacute;n se descart&oacute; una neumon&iacute;a por <I>C&aacute;ndida albicans</I>, esta es una colonizaci&oacute;n frecuente del tracto respiratorio superior en pacientes inmunosuprimidos y sometidos a una terapia agresiva de antibi&oacute;ticos, en el estudio del material bronquial se demuestran pseudohifas tabicadas estrechas con la presencia de blastosporas, que no es el caso de nuestro paciente.<SUP>17</SUP> </P>     <P>Fue tratado con anfoteric&iacute;n B a la dosis 1,5 mg/kg/d&iacute;a hasta una dosis total de 2,5 g con mejor&iacute;a evidente del cuadro cl&iacute;nico, lo que avala el diagn&oacute;stico debido a la respuesta terap&eacute;utica adecuada: </P>     <P>Lo importante de este trabajo es que: </P>  <UL>     <LI>Se demostr&oacute; esta enfermedad en un caso pedi&aacute;trico con SIDA, &eacute;ste es uno de los pocos casos descritos en la literatura en ni&ntilde;os. </LI>     ]]></body>
<body><![CDATA[<LI>Por su r&aacute;pido diagn&oacute;stico y una conducta adecuada con el antibi&oacute;tico espec&iacute;fico de anfoteric&iacute;n B, el ni&ntilde;o cur&oacute;, pues en la autopsia 1 a&ntilde;o despu&eacute;s no apareci&oacute; la mucormicosis pulmonar. </LI>    </UL>  <H3>SUMMARY</H3> <B>    <P>It is described a pulmonary mucormycosis in an 11-year-old child with AIDS. The diagnosis was obtained by direct examination of the bronchial aspiration. The non-septate, hyaline, dichotomous, pathognomonic cenotic hyphae of this disease were observed. The child was cured with the specific treatment with Amphotericin B, since he died a year later and this affection did not appear in the necropsy. This combination of pulmonary mucormycosis and AIDS has never been reported in Cuba.</P></B>  <B>    <P>Subject headings: MUCORMYCOSIS/diagnosis; MUCORMYYCOSIS/drug therapy; AIDS-RELATED OPPORTUNISTIC INFECTIONS; ACQUIRED IMMUNODEFICIENCY SYNDROME/complications; AMPHOTERICIN B/therapeutic use; CHILD.</P></B>  <H3>REFERENCIAS BIBLIOGR&Aacute;FICAS</H3> <OL>      <!-- ref --><LI>R&uuml;chel R. Mycotic infections in the immunocompromised patient. Rev Iberoam Micol 1996;13;20-4.</LI>    <!-- ref --><LI>Harada M, Manabe T, Yamashita K, Okamoto N. Pulmonary mucormycosis with fatal massive hemoptysis. Acta Pathol 1992;42(1):49-54.</LI>    <!-- ref --><LI>Gregory E, Golden A, Haymaker W. Mucormycosis of the central nervous system. Bull John Hopkins 1943;73:405-15.</LI>    <!-- ref --><LI>Baker RD. The pathologic anatomy of mycosis. New York: Springer-Verlag, 1971:823-918.</LI>    <!-- ref --><LI>Bonifaz A. Zigomicosis. En: Micolog&iacute;a m&eacute;dica b&aacute;sica, Espa&ntilde;a: Editorial Francisco M&eacute;ndez Cervantes, 1991:349-62.</LI>    <!-- ref --><LI>Torres Rodr&iacute;guez JM. Nuevos hongos pat&oacute;genos oportunistas emergentes. Rev Iberoam Micol 1996;13:30-8.</LI>    <!-- ref --><LI>Mamlok V, cowan WT, Schnading V. Unusual histophatology of mucormycosis in acute myelogenous leukemia. Am J Clin Pathol 1987;88(1):117-20.</LI>    <!-- ref --><LI>Benbow EW, Bonshek RE, Stoddart RW. Endobronchial zygomycosis. Thorax 1987;42:553-4.</LI>    <!-- ref --><LI>Lake FR, Mc Aleer R, Tribe AE. Pulmonary, mucormycosis without underlying systemic disease. Med J Aust 1988; 149:323-6</LI>    <!-- ref --><LI>Funada H, Misawa T, Nakao S, Saga T, Hattori K. The air crescent sign of invasive pulmonary mucormycosis in acute leukemia. Cancer 1984;53(12):2721-3.</LI>    <!-- ref --><LI>Rippon JW. Mucormycosis. En: Medical micology. 2 ed. Philadelphia: WS Saunders, 1982:615-40.</LI>    <!-- ref --><LI>Meyer RD. Agents of mucormycosis and related species. En: Mandell GL, Douglas RG, Bennett JE. Infectious diseases. 2 ed. New York: John Wiley, 1985:1452-5.</LI>    <!-- ref --><LI>Aronoff SC. Mucormycosis. En: Nelson WE, Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM. Textbook of Pediatrics. 15 ed. Philadelphia: WB Saunders,1996:950-1.</LI>    <!-- ref --><LI>Lehrer R, Howard DH, Sypherd PS, Edwards JE, Segal GP, Winston D. Mucormycosis. Ann Intern Med 1980;93(1):93-108.</LI>    <!-- ref --><LI>Emmons CW, Binford CH, Utz JP, Kwon-Chun&eacute; KJ. The Phycomycosis mucormycosis (2) entomophthoramycosis, (3) oomycosis (18). 3 ed. Philadelphia:Lea Febiger, 1977:254-84.</LI>    <!-- ref --><LI>Aziz S, Merell RC, Edwards MF. Mucormycosis in patients with multiple organ failure. Arch Surg 1984;(119):1189-91.</LI>    <!-- ref --><LI>Bigby TD, Serota ML, Tierney LM, Matthay MA. Clinical spectrum of pulmonary mucormycosis. Chest 1986;89(3):435-9.</LI>    </OL>      <P>Recibido: 30 de abril de 1997. Aprobado: 2 de julio de 1997. </P>     <P>Dra. <I>Ida Gonz&aacute;lez</I> N&uacute;&ntilde;ez. Instituto de Medicina Tropical "Pedro Kour&iacute;". Apartado 601, Marianao 13, Ciudad de La Habana, Cuba. </P>     ]]></body><back>
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