Hospital Pediátrico Docente "Pepe Portilla" Pinar del Río
Descriptores DeCS: ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES; ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO.
Las complicaciones neurológicas constituyen una de las manifestaciones más graves que se presentan en los pacientes con anemia drepanocítica (AD) y con frecuencia tienden a recurrir. En casi todos los casos, la oclusión vascular es la causa del trastorno y su traducción clínica depende de la localización, extensión y duración del proceso.
Los hallazgos neurológicos más frecuentes son las alteraciones de la conciencia (somnolencia, estupor, coma), cefalea, hemiplejía, convulsiones, ataxia, trastornos visuales y toma de pares craneales, entre otros.1 La afectación de los nervios craneales ha sido señalada desde hace muchos años,2,3 en especial los trastornos del trigémino y del nervio facial, y siempre se ha señalado que las anomalías de la microcirculación podrían ser la causa de estas alteraciones.
En muy escasas ocasiones se ha comunicado la existencia de neuropatía periférica en los enfermos con AD.4 En el presente estudio se evaluó desde el punto de vista clínico y electromiográfico la función neurológica periférica en un grupo de pacientes con AD.
MÉTODOS
Se incluyeron en el estudio 40 enfermos (20 niños y 20 adultos) con AD atendidos en consulta externa. Todos los pacientes se encontraban en estado basal de la enfermedad, definido éste como la ausencia de episodios agudos relacionados con ella y que no hubieran presentado enfermedades interrecurrentes durante los 3 meses anteriores al estudio.
Ninguno de los pacientes estudiados tenían antecedentes de crisis vasooclusiva del sistema nervioso central u otras manifestaciones neurológicas, diabetes, insuficiencia renal crónica ni otro estado que condicionara el desarrollo de neuropatía periférica.
A todos los enfermos se les realizó examen clínico del sistema nervioso periférico con la participación de un especialista en neurología, un clínico, un pediatra o ambos especialistas. Se evaluó además la función de los nervios periféricos por medio de electromiografía realizada por la técnica ortodinámica, utilizando el equipo NEUROCID-M (Instituto Central de Investigaciones Digitales, La Habana, Cuba); se consideró una amplitud menor de 5 mV como diagnóstico de lesión axonal. Se estudió un grupo control de 40 sujetos sanos (20 niños y 20 adultos) con el que se compararon los resultados obtenidos. ]]>
Finalmente se calculó el valor de un grupo de variables clínicas y hematológicas con el objetivo de determinar la dependencia entre ellas y las anomalías encontradas al examen neurológico y electromiográfico y se aplicó la prueba de X2 con factor de corrección. Dichas variables fueron: frecuencia de crisis vasooclusiva, requerimientos transfusio-nales, cifras promedio de hemoglobina y reticulocitos y niveles de hemoglobina fetal (HbF).
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| Alteraciones | | | | | ]]> % |
| Hipoalgesia e hipoestesia | | ||||
| distal en forma de guante | | | | ||
| o bota | | | |||
| Hiporreflexia aquiliana | | | | ||
| ]]> hipoparestesia distal | | | |||
| Hiperpigmentación y | | | | ||
| caída del vello | | | | | ]]> 40 |
En los adultos, el examen físico evidenció alteraciones más frecuentes y variadas como hipoestesia e hipoalgesia distales, arreflexia aquiliana y caída del vello con hiperpigmentación en las zonas distales de los miembros inferiores. Ocho de estos pacientes manifestaron parestesias en ambas piernas no relacionadas con el esfuerzo físico o los cambios de temperatura (tabla).
El estudio electromiográfico evidenció que 12 de los niños estudiados (60 %) presentaban tendencia al microvoltaje, tanto en la respuesta "M" como "S", expresión de neuropatía axonal mixta ligera. A diferencia de éstos, los resultados obtenidos en los adultos demostraron que todos tenían prolongación del tiempo de latencia (n: 1,63-3,66 seg) y enlentecimiento de la velocidad de conducción sensitiva y motora (n:5,27-20,50 mV) de los nervios ciático-poplíteo externo, sural, cubital y mediano, compatible con neuropatía axonal mixta moderada. La electromiografía fue normal en todos los integrantes del grupo control. La incidencia de alteraciones neurológicas en niños y adultos tuvo una diferencia estadísticamente significativa (p < 0,001).
La cifra promedio de hemoglobina fue de 84,2 g/L para los niños y 78,8 g/L en los adultos. Los reticulocitos estaban en cifras de 42 y 47 %, respectivamente y el promedio de HbF fue del 4 %, en ambos grupos. No se encontró correlación entre las anomalías de la función nerviosa periférica y las variables clínicas y hematológicas estudiadas.
En nuestro estudio comunicamos la existencia de anomalías clínicas y electromiográficas en niños y adultos con AD y se observó cómo la frecuencia y la magnitud de éstas aumenta con la edad, con una diferencia significativa entre niños y adultos. La presencia de manifestaciones subjetivas como las parestesias en los miembros inferiores, referidas sólo por pacientes adultos, concuerdan con los datos anteriores.
La fisiopatología de las alteraciones que produce la AD en los diferentes órganos tiene como elemento fundamental la obstrucción de la microcirculación debido al proceso de falciformación, al papel relevante del endotelio vascular y la intervención de diferentes factores en este proceso.5,6 Es probable que la afectación de los vasa vasorum debida a procesos vasooclusivos subclínicos intervenga en las anomalías que hemos encontrado en nuestros pacientes.7,8
No se pudo demostrar una correlación entre las anomalías del sistema nervioso periférico y las variables clínicas y hematológicas. Los resultados de este estudio indican que las alteraciones del sistema nervioso periférico son frecuentes en la AD y por lo tanto, consideramos que su estudio es importante para poder hacer una evaluación integral de estos pacientes.
Subject headings: ANEMIA, SICKLE CELL; PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM DISEASES.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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5. Swarlick RA, Ackman JR, Kimar A, Jeitler M, Wick TM. Alpha4- beta1 -integrin expression in sickle reticulocytes: vascular cell adhesion molecula 1 dependent binding to endothelium. Blood 1993;82:1991-9.
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Recibido: 7 de diciembre de 1998. Aprobado: 15 de julio de 1999.
Dra. Mirtha C. Campos Díaz. Hospital Pediátrico Docente "Pepe Portilla"; Pinar del Río, Cuba. ]]>