Leucemia aguda híbrida con eritrofagocitosis. Comunicación de un caso

Al Director

Las leucemias agudas híbridas (mixtas y bifenotípicas) se caracterizan por la expresión simultánea en las células leucémicas de marcadores linfoides y mieloides, y constituyen un subgrupo poco frecuente y con peor pronóstico.1 La fagocitosis por las células leucémicas es un elemento diagnóstico en las histiocitosis malignas,2 pero también se ha encontrado en síndromes linfoproliferativos3 y en leucemias agudas linfoides y no linfoides.4 Recientemente se ha descrito un síndrome clínico caracterizado por leucemia aguda de estirpe monocítica con eritrofagocitosis y una traslocación específica, la t (8;16)(p11;p13).5 Por otra parte, se ha publicado el caso de un niño con una leucemia aguda bifenotípica con componentes linfoides T y mieloide con blastos que mostraban una eritrofagocitosis intensa.6

En nuestro servicio atendimos a un paciente de 28 años de edad con antecedentes de buena salud que comenzó con artralgias, pérdida de peso y palidez cutáneo-mucosa. Los exámenes complementarios mostraron los siguientes resultados: hemoglobina 105 g/L; leucocitos 29,6 10/L; segmentados 12 %; linfocitos 12 % y blastos 76 %; plaquetas 280 10/L; eritrosedimentación 98 mm en la primera hora. Los exámenes de laboratorio realizados fueron normales, excepto el ácido úrico elevado (496 mmol/L), alteración previamente señalada7 y la vit B 12 disminuida (54 pmol/L), relacionada con el aumento de sus requerimientos por la rápida proliferación celular.8 En el medulograma se observó una doble población de blastos con eritrofagocitosis (figura). Los estudios citoquímicos en sangre periférica y médula ósea con las técnicas de la peroxidasa, el PAS y el sudán negro fueron negativos. El inmunofenotipo celular mostró: CD2 81 %, CD 3 cit 84 %, CD3 80 %, CD4 52 %, CD5 75 %, CD7 69 %, CD8 31 %, CD10 12 %, CD13 90 %, CD15 60 %, CD20 15 %, CD22 6 %, CD33 40 % y CD41 10 %.

Fig. Doble población de blastos con eritrofagocitosis.

De acuerdo con estos resultados, se planteó el diagnóstico de leucemia aguda híbrida con eritrofagocitosis y se comenzó el tratamiento de inducción con rubidomicina y arabinósido de citosina (esquema 3+7). Con el primer ciclo no se logró la remisión, por lo que se repitió este tratamiento. El paciente falleció por sepsis durante el período de pancitopenia. En el estudio necrópsico se evidenció infiltración masiva empacada de la médula ósea, así como a riñón, hígado, ganglios linfáticos y bazo.

La positividad de los marcadores inmunológicos CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD13, CD15, y CD33, demuestran los componentes linfoide T y mieloide de esta población celular. La asociación entre antígenos linfoides T y mieloides en leucemias agudas ya se ha comunicado.9 Hasta donde tenemos conocimiento, este es el primer caso de un paciente adulto con una leucemia aguda híbrida con eritrofagocitosis y marcadores linfoides T y mieloides. ]]>

Las características observadas en este paciente evidencian el mal pronóstico de estos casos y la necesidad de realizar un diagnóstico rápido para poder iniciar un tratamiento más apropiado.

Referencias bibliográficas

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6. La Starza R, Falini B, Amici A, Falleti D, Tabillo A, Faglioli M, Martelli MF, Melucci C. T lymphoid/ myeloid biphenotipic leukemia morphologically resembling malignant histiocytosis. Inmunological, cytogenetic and molecular studies. Haematologica 1993;78:187-91.
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9. Ganser A, Heil G, Bohm T. Human acute unclassified leukemia with unique t(4;17) chromosomal translocation expresses T lymphoid and myeloid surface antigens after in vitro culture. Blood 1987;69:271-7.

Dr. Rafael Losada Buchillón
Dr. Carlos Hernández Padrón
Dr. José René Mesa Cuervo
Dra. Alelí Plasencia Ternblóm
Dr. Porfirio Hernández Ramírez
Dr. Edgardo Espinosa Martínez

Recibido: 21 de diciembre de 1998. Aprobado: 15 de noviembre del 2001. ]]> Dr. Rafael Losada Buchillón. Instituto de Hematología e Inmunología. Apartado 8070,CP 10 800, Ciudad de La Habana, Cuba. Tel (537)578268. Fax(537)33-8979. e-mail:ihidir@hemato.sld.cu