Instituto de Hematología e Inmunología
Las hemartrosis son las manifestaciones clínicas más frecuentes de la hemofilia; se presentan entre el 80 y 90 % de los casos. La sinovitis crónica es una seria complicación debida a las hemartrosis recurrentes. Para la corrección de esta alteración articular se pueden utilizar tratamientos conservadores como rehabilitación y fisioterapia. Si estos métodos fracasan, se pueden practicar otras técnicas tales como sinovectomía quirúrgica y sinovectomía no quirúrgica (química e isotópica). Según el cuadro clínico y los resultados radiológicos, se trataron con sinovectomía química 16 articulaciones (10 rodillas, 4 tobillos y 2 codos) en 16 pacientes, 14 con hemofilia A y 2 con hemofilia B, con edades entre 7 y 18 años. El proceder consistió en inyectar Rifampicina y lidocaína intrarticular 1 vez por semana por un máximo de 7 semanas, cubriendo al paciente con tratamiento sustitutivo hasta el 30 % solo el día del proceder. La indicación de la sinoviortesis en más de una hemartrosis por mes, permitió obtener resultados satisfactorios.
DeCS: SINOVITIS/cirugía; SINOVITIS/rehabilitación; HEMARTROSIS/quimioterapia; TECNICAS DE FISIOTERAPIA; HEMOFILIA A/ complicaciones; HEMOFILIA A/quimioterapia; HEMOFILIA B/complicaciones; HEMOFILIA B/quimioterapia; RIFAMPICINA/uso terapéutico; LIDOCAINA/uso terapéutico.
La hemartrosis es una de las manifestaciones clínicas más frecuentes en la hemofilia, que afecta principalmente las articulaciones.
Los sangramientos intraarticulares recidivantes producen hipertrofia de la sinovial y provocan nuevo sangramiento, con el desarrollo de un ciclo vicioso de hemartrosis-sinovitis-hemartrosis.1-5 Todo este cuadro sintomático predispone a un daño articular progresivo, que establece la artropatía crónica degenerativa.4
Existen varios métodos terapéuticos para disminuir la frecuencia y la intensidad de los sangramientos intraarticulares. Storti 5 fue el primero en proponer la recepción quirúrgica.6-7 También se ha usado el bisturí láser.8 La sinovectomía se suele realizar a cielo abierto, aunque existe la alternativa artroscópica.9,10 ]]>
Para el uso de la Rifampicina se siguió la clasificación usada por el profesor Fernández Palazzi en la sinoviortesis.
Pacientes:
Se trataron con sinoviortesis química 16 pacientes hemofílicas: 10 severos (FVIII /IX < 1 %), 4 moderados (FVIII/IX <1-5 %), y 2 leves (FVIII /IX > 5 %). El tipo de hermofilia y la edad de los pacientes se informan en las tablas 1 y 2.
TABLA 1. Clasificación de pacientes tratados según tipo y severidad de la hemofilia
| Tipo | No. de casos | Leve | ]]> Moderado | Severo | Total |
| Hemofilia A | 14 | 2 | 4 | 9 | 15 |
| Hemofilia B | ]]> 2 | - | - | 1 | 1 |
| Total | 16 | 2 | 4 | 19 | ]]> 16 |
TABLA 2. Grupos etáreos
| Edad | Total |
| 7-10 | 10 |
| 11-14 | 4 |
| 15-18 | ]]> 2 |
En total se trataron 16 articulaciones con diagnósticos de artropatía: grado I, 8 articulaciones; grado II 7 articulaciones; y grado III, 1 articulación, que se localizacon en: 10 rodillas, 4 tobillos y 2 codos.
Todos los pacientes se trataron previamente con medidas terapéuticas conservadoras, las cuales no dieron resultado, por lo que se decidió realizar la sinoviortesis con Rifampicina.
Se empleó una dosis de 375 mg para la articulación de la rodilla y de 7 a 10 cc de lidocaína al 2 %, en dependencia del tamaño de la articulación, se inyectó por vía intraarticular 1 vez por semana, por un máximo de 7 semanas. También se le administró el tratamiento sustitutivo: crioprecipitado o plasma hasta 30 % solo el día de cada inyección. Se colocó un vendaje compresivo durante 4 ó 5 días y se inició la movilización inmediata indicando analgésico por vía oral. Al nivel del codo, la dosis de la Rifampicina fue de 250 mg en cada sesión, y en el tobillo 125 mg.
Evaluación objetiva: para la evaluación se siguió la siguiente escala de criterios:
| Escala | ]]> Resultado |
| Articulaciones secas que recobraron su función sin recurrencia de los episodios de sinovitis ni hemartrosis. | Excelente |
| Articulaciones con mejoría clínica que recobraron su función articular con persistencia de la sinovitis, pero con disminución del número de episodios de hemartrosis. | Bueno |
| Articulaciones en la que persistió la sinovitis con disminución del número de episodios de hemartrosis, pero no se recobró la función articular. | Regular |
| Articulaciones en que persistió la sinovitis sin mejoría clínica ni disminución en el número de episodios de hemartrosis. | Malo |
En las 16 articulaciones tratadas con este proceder entre 3 y 4 años, encontramos los siguientes resultados objetivos:
Los pacientes más afectados fueron los severos y la articulación que predominó fue la rodilla.
Uno de los problemas de mayor importancia en el manejo de la hemofilia es la prevención y el tratamiento de la artropatía crónica, que por otra parte, resulta prácticamente inevitable en los hemofilicos severos, debido a los sangramientos articulares recidivantes. Múltiples han sido las medidas terapéuticas utilizadas para disminuir la frecuencia y la intensidad de las hemartrosis: tratamiento conservador, terapia de rehabilitación. Cuando estas fallan se aplican procedimientos quirúrgicos7-9(sinovectomía) o no quirúrgicos(sinoviortesis).2-4,11 La sinoviortesis consiste en la inyección intraarticular de una determinada sustancia capaz de disminuir el grado de hipertrofia sinovial y, por lo tanto, el número y la frecuencia de hemartrosis.11,13 Hoy en día, se destacan las sinoviortesis química (ácido ósmico, Rifampicina, ixitetraciclina) y las sinoviortesis isotópicas o radiosinoviortesis con Y-90 o con P32.
Los resultados de nuestro trabajo demuestran que los mejores resultados se obtuvieron en la artropatía grados I y II, resultados que concuerdan con otros autores.14,15 En general, la eficacia de la sinoviortesis es de 75,8 %.16 El procedimiento para ser más útil se debe realizar precozmente17 desde cualquier edad en la vida del paciente; su finalidad fundamental es disminuir el número e intensidad de las hemartrosis y el daño cartilaginoso que la sangre provoca en la articulación.4,10,11
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AGRADECIMIENTOS
Para la realización de este trabajo, hemos contado con el apoyo del proyecto Programa de asistencia médica preventiva, terapéutica y de rehabilitación para pacientes con enfermedades hematológicas: hemofilia y anemia drepanocítica, auspicciado por el Centro de Informazione e Educazione allo Sviluppo (CIES), y el Ministerio de Asuntos Exteriores (MAE) de Roma, Italia.
Haemarthroses are the most frequent clinical manifestations of haemophilia. They are present in 80 and 90 % of the cases. The chronic synovitis is a serious complication due to the recurrent hemarthrosis. Different conservative treatments, such as rehabilitation and physiotherapy may be used to correct this articular alteration. If these methods fail, other techniques as surgical synovectomy and non-surgical synovectomy (chemical or isotopical) may be applied. According to the clinical pictures and the radiological results, 16 joints (10 knees, 4 ankles and 2 elbows) were treated with chemical synovectomy in 16 patients aged 7-18, 14 of them with haemophilia A and 2 with haemophilia B. The procedure consists in injecting rifampicin and intraarticular lidocaine once a week for 7 weeks at the most, covering the patient with replacement therapy up to 30 % only the day of the procedure. The indication of the synoviorthesis in more than a haemarthrosis per month allowed to obtain satisfactory results.
Subject headings: SYNOVITIS/surgery; SYNOVITIS/rehabilitation; HAEMARTHROSIS/drug therapy; PHYSICAL THERAPY TECHNIQUES; HAEMOPHILIA A/ complications; HAEMOPHILIA A/ drug therapy; HAEMOPHILIA B/ complications; HAEMOPHILIA B/ drug therapy; RIFAMPICIN/ therapeutic use; LIDOCAINE/terapeutic use.
Recibido: 2 de junio de 2003. Aprobado: 12 de junio de 2003.
Dra. Martha Sagarra Veranes. Instituto de Hematología e Inmunología. Apartado 8070, CP 1080, Ciudad de la Habana, Cuba. Tel (537) 57-8268. Fax (537) 44-2334. e-mail:msagarra@hemato.sld.cu