Dra. Martha Sagarra Veranes
Palabras clave: hemofilia, sangramiento, primeros 30 meses.
]]> En los pacientes hemofílicos, las manifestaciones hemorrágicas y las hemartrosis comienzan en la niñez.1 Se ha recomendado que el paciente hemofílico debe ser diagnosticado dentro de los primeros meses de vida, a fin de evitar los riesgos directos y las secuelas de los episodios hemorrágicos no tratados.1 La hemofilia grave generalmente se suele manifestar en el primer año de la vida, 2 con la aparición de un gran hematoma o por un sangramiento prolongado, a menudo por lesiones en la cavidad bucal. Por otra parte, las hemorragias en las articulaciones comienzan antes de los 3 años de edad y la frecuencia de aparición puede variar fundamentalmente en relación con la edad.3,4 Por lo tanto, se ha considerado que la etapa pediátrica es de gran trascendencia para el pronóstico adecuado de esta enfermedad.1,5El objetivo de nuestro trabajo fue analizar los sangramientos más frecuentes en los primeros 30 meses de vida de los hemofílicos atendidos en nuestra institución.
Se evaluaron 65 historias clínicas de pacientes pediátricos con el diagnóstico de hemofilia tratados en nuestra institución en el período comprendido entre 1987 y 2002. De acuerdo con los niveles de FVIII y IX fueron considerados como severos 23, 19 moderados, y 6 ligeros. Los 17 restantes no estaban clasificados en el momento del estudio. El período que se evalúo fueron los primeros 30 meses de vida y se determinó el momento en que aparecieron los síntomas en cada paciente. Además se precisaron los sitios de sangramientos y su frecuencia.
De 65 niños, 55 (84,6 %) presentaron sangramientos en el período evaluado. Todas las manifestaciones de sangramientos analizadas (articulares, hematomas, en otros sitios y equímosis), predominaron en menores de 1 año. En total los sangramientos articulares fueron 22 (40 %): 10 en las rodillas, 7 en los tobillos y 5 en los codos, en 20 hemofílicos A (31,7 %) y en 2 hemofílicos B, y ocurrieron en los primeros 30 meses de vida. Antes del año de edad, 11 pacientes (20 %) tuvieron sangramientos intraarticulares: 9 hemofílicos A (14,2 %) y 2 hemofílicos B. En relación con la edad, 4 niños (7,2 %) presentaron sangramientos articulares al año de edad y 7 los tuvieron entre los 2 y 2,5 años. Estos últimos pacientes manifestaron más de 2 hemartrosis en las rodillas, con un promedio de 4.
Además 18 enfermos (32,7 %) presentaron manifestaciones de sangramientos en otros sitios. La localización más frecuente fue en la mucosa oral, que se encontró en 16 pacientes menores de 1 año: 10 de forma espontánea y 6 por traumatismos, debido principalmente a mordidas en la lengua o en los labios. En 2 niños (3,6 %) de 2 años de edad, los sangramientos ocurrieron en el tubo digestivo en uno y en el otro intracraneal. En 2 pacientes (3,6 %) menores de 1 año que tuvieron manifestaciones equimóticas recidivantes en distintas partes del cuerpo, esta sintomatología motivó el estudio y fueron diagnosticados como hemofílicos A. Los restantes 10 niños no tuvieron ningún tipo de sangramiento.
La etapa pediátrica del hemofílico, constituye uno de los períodos más importantes en la vida del paciente, ya que reflejará, en gran parte, la evolución de la enfermedad con la que ha de aprender a convivir. En esta etapa, se inician las manifestaciones hemorrágicas y las primeras hemartrosis.1 La hemorragia es rara en la etapa neonatal.6 Los episodios hemorrágicos en músculos y articulaciones aparecen antes de los 2 años de vida prácticamente en el 100 % de los hemofílicos graves. 6-8 Nuestro estudio coincide con estos resultados, ya que el 33,8 % de los pacientes con un promedio entre 2-2,5 años de edad, presentaron sangramientos articulares y musculares. La mayoría de los autores plantean que las hemorragias articulares ocurren usualmente después de que el niño comienza a caminar, sentarse y pararse, 9-11 lo que coincide con nuestros hallazgos. En edad temprana es difícil la detección oportuna de las hemartrosis.6 Otros autores plantean que los episodios hemorrágicos en músculos y articulaciones aparecen antes de los 2 años de vida.7,12 En nuestro estudio, el 20 % de los niños presentaron sangramientos articulares antes del primer año de edad. Existen lesiones aparentemente leves que pueden alterar no sólo la función articular, sino también la estructura del hueso. 7 Se debe considerar que una hemartrosis es más grave cuanto menor sea la edad del paciente. Aunque las hemorragias intraarticulares son los episodios más característicos en el paciente hemofílico, los hematomas aparecen más precozmente, en los primeros meses de vida.12 Esto puede ocurrir cuando el niño comienza a caminar, etapa en que puede desarrollar hematomas en los glúteos, gemelos o en la región frontal del cráneo, como consecuencia de caídas.
En los restantes pacientes (27 %) se encontraron sangramientos en otros sitios (equímosis, laceraciones en la boca, mordidas en la lengua y por venopunción), que fueron importantes por ocurrir en niños pequeños. Estos sangramientos fueron severos y de origen traumático con bastante frecuencia.
Las hemartrosis, hematomas y sinovitis son las lesiones músculo-esqueléticas más comunes en las hemofilias A y B. Su frecuencia puede variar, fundamentalmente, en función de la edad del paciente. En cuanto a la edad, estamos de acuerdo con lo señalado por Dimeglio: "...El cartílago de crecimiento es el centro del problema". 13 ]]>
Lesiones aparentemente banales en los niños pueden alterar no solo la función de la articulación, sino también la estructura del hueso. Así pues, se debe considerar una hemartrosis más grave cuanto menor sea la edad del paciente.14
Para la realización de este trabajo hemos contado con el apoyo del Proyecto Programa de Asistencia Médica Preventiva, Terapéutica y de Rehabilitación para pacientes con enfermedades hematológicas: hemofilia y anemia drepanocítica, auspiciado por el Centro de Informazione e Educazione allo Sviluppo (CIES) y el Ministerio de Asuntos Exteriores (MAE) de Roma, Italia.
The pediatric age of the hemophiliac is one of the most important periods in his life, since it allows, in a certain way, to predict the evolution of the disease. Bleedings and the first hemarthroses began at this age. In the present study, of 65 evaluated patients, 55 (84.6 %) had these manifestations in the first 30 months of life. The hematomas appeared generally earlier before the first year of life, but the articular or muscular bleeding ocurred when the child began to walk.
Key words: Hemophilia, bleeding, first 30 months
Recibido: 12 de enero de 2004. Aprobado: 10 de febrero de 2004.
Dra. Martha Sagarra Veranes. Instituto de Hematología e Inmunología. Apartado 8070, CP 10800, Ciudad de La Habana, Cuba. Tel (537) 578268, 544214. Fax (537) 442334. e-mail: ihidir@hemato.sld.cu