Centro Nacional de Neurociencias
Alteración de los estudios electrofisiológicos de la forma axonal aguda del síndrome de Guillain-Barré
Dra. Bárbara Aymeé Hernández Hernández
Se estudiaron 3 pacientes con diagnóstico clínico y de laboratorio de síndrome de Guillain-Barré, con 3 meses de evolución y cuyo curso y evolución hacía sospechar una forma axonal aguda de tipo sensitivo-motora. Se les realizó estudio de conducción nerviosa motora por tramos de los nervios mediano, cubital, peroneo profundo y tibial posterior y sensitiva de mediano, cubital y sural; así como onda F de mediano y tibial posterior y electromiografía de los músculos más afectados. A través del estudio de conducción se demostró que existía disminución de la amplitud del potencial de acción muscular compuesto y del potencial sensitivo nervioso sin bloqueo parcial de conducción ni alteración de la velocidad de conducción nerviosa; ausencia de la onda F; signos de denervación en el electromiograma así como un patrón de tipo neurógeno. Estos resultados son compatibles con degeneración axonal de distribución polineurorradicular, confirmándose así el diagnóstico de la forma axonal aguda del síndrome de Guillain-Barré y realizándose una predicción del pronóstico de estos casos.
DeCS: SINDROME DE GUILLAIN-BARRE/ diagnóstico; ELECTROFISIOLOGIA; ELECTROMIOGRAFIA.
El síndrome de Guillain-Barré afecta a niños y adultos de los 2 sexos, su causa es desconocida. Una infección respiratoria o gastrointestinal ligera precede a los síntomas neurológicos en 1-3 semanas. En otros casos existe el antecedente de procederes quirúrgicos, infecciones virales, vacunas antivirales, fundamentalmente antiinfluenza.1-4
Fue descrito por primera vez en 1834 por Wardrop y Olliver, otras descripciones importantes fueron en 1859 por Landry (describió la parálisis ascendente de Landry), en 1892 por Osler, en 1916 por Guillain, Barré y Strohol.1-4
]]> El síndrome de Guillain-Barré se caracteriza por debilidad simétrica de los músculos proximales y distales de las extremidades, principalmente las inferiores, que asciende y puede llevar a la muerte por fallo respiratorio, parestesias, hiporreflexia o arreflexia, hipotonía, alteraciones del sistema nervioso autonómo (SNA), no atrofia muscular.1-6La forma axonal aguda es una de sus variantes y se caracteriza por degeneración axonal generalizada, amplia, grave y severa, evolución rápida y pobre recuperación, así como atrofia muscular.
Tiene 2 subtipos:
1. Neuropatía axonal aguda motora y sensitiva: progresión rápida, recuperación incompleta y demorada.
Descrita por Feasby y otros en 1986, demostraron que un grupo de pacientes con síndrome de Guillain-Barré tenían degeneración axonal primaria sin desmielinización precedente. Estos pacientes tenían una parálisis fulminante y amplia, con recuperación lenta e incompleta.
2. Neuropatía axonal aguda motora.
Sus características clínicas fueron establecidas en 1990 al estudiar un grupo de pacientes del Norte de China. Es frecuente en varones, hay antecedentes de diarrea, no hay afección de pares craneales, posible persistencia de los reflejos, proteínas poco elevadas en el líquido cefalorraquídeo, hallazgos de anticuerpos antigangliósidos (anti GM1, anti GD1b, antiGD3).
En China se han reportado brotes de neuropatía motora que son similares a la forma axonal de Guillain-Barré, desencadenadas por infecciones por Campylobacter jejuni.
Recuperación prolongada, es poco frecuente la resolución completa de la debilidad.5,6-9
Anormalidades electrofisiológicas7,8
]]> Carece de las características de desmielinización, en las fases agudas hay inexcitabilidad de los nervios motores, después disminución de la amplitud del potencial de acción muscular compuesto (PAMC) con disminución o ausencia del potencial sensitivo (PS).La forma axonal aguda se caracteriza por degeneración axonal generalizada, amplia, grave y severa, evolución rápida y pobre recuperación, atrofia muscular temprana.
En el electromiograma (EMG) hay signos de denervación.
En los estudios de conducción nerviosa (ECN) no hay bloqueo de conducción ni enlentecimiento de la velocidad de conducción nerviosa.
El examen postmortem muestra severa degeneración axonal que afecta a nervios, raíces, sin cambios inflamatorios o con desmielinización mínima.
Fisiopatología
Hay evidencias de que las manifestaciones clínicas son causadas por una reacción inmunológica directa mediada por células en el nervio periférico.
Se han observado macrófagos en los nodos de Ranvier y en el espacio periaxonal, no hay mucha evidencia de desmielinización e infiltración linfocítica (el infiltrado linfocítico es escaso o está ausente). Los primeros cambios ocurren en los nodos de Ranvier de las fibras motoras por unión de IgG y activación del complemento, lo cual recluta a los macrófagos, invadiendo el espacio periaxonal. El axón se colapsa separándose de la célula de Schwann, y se produce una marcada dilatación del espacio periaxonal, esta degeneración se extiende hasta las raíces.6,8,10-15
Dada la infrecuencia de esta forma clínica de presentación de la enfermedad se decidió ilustrar con casos clínicos una forma completa de realizar los estudios electrofisiológicos, así como las alteraciones de estos según la evolución de la enfermedad.
Caso 1
]]> Paciente masculino de 39 años de edad que 3 meses atrás fue diagnosticado como síndrome de Guillain-Barré, porque 15 d después de un cuadro diarreico febril presentó imposibilidad para caminar y mover los brazos, fuerza muscular 0, arreflexia osteotendinosa en miembros inferiores e hiporreflexia en miembros superiores, hipotonía muscular generalizada, sensibilidad normal, hallazgos de laboratorio típicos de un síndrome de Guillain-Barré. Se le impuso tratamiento con vitaminas e intaglobín, mejoró y ahora presenta:Examen físico: marcha en estepaje, atrofia muscular en miembros inferiores y en músculos de la mano.
Estudio de conducción nerviosa motora por tramos:
– Disminución de la amplitud del potencial de acción muscular compuesto (PAMC) de los nervios mediano, cubital, peroneo profundo y tibial posterior
– Disminución de la amplitud del potencial sensitivo (PS) de los nervios medianos, cubitales y surales.
– No bloqueos parciales de conducción, dispersión temporal anormal, ni alteraciones de la latencia y de la velocidad de conducción nerviosa.
Onda F: disminución del porcentaje de aparición de F en nervios medianos, no respuesta en tibiales posteriores.
Electromiograma (EMG):
– Signos de denervación (fibrilaciones y potenciales positivos de denervación) abundantes en músculos de miembros inferiores (tibial anterior, gemelos) y en músculos de la mano (interóseos, abductores del primer y quinto dedos).
– Potenciales de unidad motora (PUMs) con polifasismo ligero.
]]> – Patrón máximo de contracción aislado a oscilaciones simples en músculos de la mano, oscilaciones simples en músculos de miembros inferiores.Caso 2
Paciente masculino de 16 años de edad que 3 meses atrás fue diagnosticado como síndrome de Guillain-Barré, porque 15 d después de un cuadro respiratorio presentó imposibilidad para caminar y mover los brazos, debilidad muscular generalizada, fuerza muscular disminuida, arreflexia osteotendinosa generalizada, hipotonía muscular generalizada, sensibilidad normal, hallazgos de laboratorio típicos de un síndrome de Guillain-Barré. Se le impuso tratamiento con vitaminas e intaglobín, mejoró y ahora presenta:
Examen físico: hipotrofia e hipotonía muscular distal en las 4 extremidades.
Estudio de conducción nerviosa motora por tramos:
– Disminución de la amplitud del potencial de acción muscular compuesto (PAMC) de los nervios, cubital, peroneo profundo y tibial posterior.
– Estudio sensitivo normal.
– No bloqueos parciales de conducción, dispersión temporal anormal, ni alteraciones de la latencia y de la velocidad de conducción nerviosa.
Onda F: normal en nervios medianos, disminución del porcentaje de aparición tibiales posteriores.
Electromiograma (EMG):
]]> – Signos de denervación (fibrilaciones y potenciales positivos de denervación) abundantes en músculos de miembros inferiores (tibial anterior, gemelos) y en músculos de la mano (interóseos y abductor del quinto dedo).– Potenciales de unidad motora (PUMs) mellados.
– Patrón máximo de contracción aislado nutrido en músculos de miembros inferiores y oscilaciones simples en músculos de la mano, fundamentalmente los interóseos.
Caso 3
Paciente femenina de 30 años de edad que 3 meses atrás fue diagnosticada como síndrome de Guillain-Barré, porque en período posparto inmediato presentó imposibilidad para mover las extremidades, debilidad muscular generalizada, fuerza muscular disminuida, arreflexia osteotendinosa generalizada, hipotonía muscular generalizada, sensibilidad normal, hallazgos de laboratorio típicos de un síndrome de Guillain-Barré. Se le impuso tratamiento con vitaminas e intaglobín, mejoró y ahora presenta:
Examen físico: hipotrofia e hipotonía muscular distal en las 4 extremidades, a predominio de los miembros inferiores.
Estudio de conducción nerviosa motora por tramos:
– Disminución de la amplitud del potencial de acción muscular compuesto (PAMC) de los nervios peroneo profundo y tibial posterior.
– Disminución de la amplitud del potencial sensitivo (PS) del nervio mediano.
– No bloqueos parciales de conducción, dispersión temporal anormal, ni alteraciones de la latencia y de la velocidad de conducción nerviosa.
]]> Onda F: normal en nervios medianos, disminución del porcentaje de aparición tibiales posteriores.Electromiograma (EMG):
– Signos de denervación (fibrilaciones y potenciales positivos de denervación) abundantes en músculos de miembros inferiores (tibial anterior, gemelos).
– Potenciales de unidad motora (PUMs) con características normales.
– Patrón máximo de contracción aislado nutrido en músculos de miembros superiores (de la mano), oscilaciones simples en músculos de miembros inferiores.
En las figuras 1 y 2 se observa un estudio de conducción nerviosa motora por tramos del nervio cubital en un paciente con síndrome de Guillain-Barré en forma axonal aguda (note la baja amplitud de las respuestas).
Fig. 1. Estudio de conducción nerviosa motora por tramos del nervio cubital en un paciente con síndrome de Guillain-Barré.
En la figura 3 se observa la actividad de denervación.
Fig. 3. Actividad de dnervación (fibrilaciones) en el electromiograma de un paciente con la forma axonal del síndrome de Guillain-Barré.
El diagnóstico de la forma axonal aguda del síndrome de Guillain-Barré es basado en los estudios electrofisiológicos, porque son estos los que pueden determinar el grado de afección de la mielina y/o del axón, así como el grado de denervación existente en la musculatura afectada. Es por eso la gran utilidad de la Neurofisiología Clínica en el diagnóstico de esta entidad.7,8
Debido a la evolución lenta y tórpida con secuelas que han tenido los casos se pensó en la posibilidad de la forma axonal aguda del s índrome de Guillain-Barré. Los estudios electrofisiológicos confirmaron la sospecha al mostrar un patrón polineurorradicular sensitivo-motor a predominio de este último de tipo axonal, porque no mostraron signos de desmielinización (bloqueos de conducción, alteración de la latencia y/o de la velocidad de conducción nerviosa motora) y sí alteraciones axonales como son: disminución de la amplitud del PAMC y del PS, disminución del porcentaje de aparición de la onda F y ausencia de respuesta y signos de denervación en el EMG.7,8
Los resultados de los casos presentados coinciden con los publicados por otros autores y que se han tomado como patrones de referencia para esta entidad. En todos se recoge el antecedente de infección previa sobre todo del tracto respiratorio. La evolución ha sido tórpida, como sucede habitualmente en esta infrecuente forma clínica de la enfermedad. Estos pacientes serán estudiados desde el punto de vista electrofisiológico a los 6 meses y al año de evolución y se realizará una comparación entre los estudios.
3 patients with clinical and laboratory diagnosis of Guillain-Barré syndrome with 3 months of evolution and whose course and evolution made us suspect a sensitive-motor acute axonal form were studied. A nervous motor conduction study by segments of the median, cubital, deep peroneal and posterior tibial nerves was conducted. A sensitive conduction study of the median, cubital and sural nerves, as well as the F wave of the median and posterior tibial nerves and electromyography of the most affected muscles were performed. It was proved through the conduction study that there was a reduction of the amplitude of the composed potential of muscular action and of the sensitive nervous potential without partial conduction block, or alteration of the nervous conduction velocity. Absence of F wave, signs of denervation in the electromyogram, and a neurogenic pattern were also observed. These results are compatible with the axonal degeneration of polyneuroradicular distribution. This way, the diagnosis of the acute axonal form of Guillain-Barré syndrome was confirmed and the prognosis of these cases was predicted.
Subject headings: GUILLAIN-BARRE SYNDROME/ diagnosis; ELECTROPHYSIOLOGY; ELECTROMYOGRAPHY.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICASAdams RD, Victor M. Principles of Neurology. 5 ed. t.2. México:Mc Graw- Hill Interamericana; 1993:1126-30.
Recibido: 8 de septiembre de 2003. Aprobado: 9 de diciembre de 2003.
Dra. Bárbara Aymeé Hernández Hernández. Departamento de Neurofisiología Clínica. Centro Nacional de Neurociencias, CENIC. Ave 25, No.15202, esq. 158, Cubanacán, CP 16041 Ciudad de La Habana, Cuba.
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