Elia Rosa Lemus Lago1
Se presenta un caso de síndrome o secuencia de Poland, en un niño de 3 años, caracterizado por ausencia del pectoral mayor derecho, una sindactilia parcial entre el 2do. y el 3er. dedo de la mano derecha, además un anillo constrictor congénito en la muñeca derecha y menos profundo en la izquierda. Se hace el árbol genealógico, se revisan los antecedentes patológicos familiares, prenatales, perinatales, posnatales, así como la morbilidad y el desarrollo del niño.
Palabras clave: SINDROME DE POLAND/ etiología.
La medicina, que no es más que el arte y la ciencia de conocer las enfermedades, aún tiene muchas interrogantes y por supuesto, muchas cosas que investigar y encontrar. El síndrome de Poland no escapa de esta situación, causa que nos motivó a presentar un paciente detectado en nuestra área de salud.
Mc Kusick1 refiere que en 1841, Poland reportó el primer caso. Trier en 1965 encontró 2 niños con secuencia de Poland. Fuhrman et al. en 1971 encontraron una familia con trasmisión padre-hijo y en 1972 este mismo autor estudió mujeres con aplasia de mama y vello axilar. David en 1972, de 10 casos estudiados con el síndrome, las madres de 5 de ellos tuvieron probabilidades de amenaza de aborto en edades tempranas del embarazo.
Este síndrome no es más que un defecto muscular congénito dado por la ausencia unilateral del pectoral mayor, sindactilia unilateral, hipoplasia o ausencia del pezón, en el que no se ha visto deficiencia mental ni trasmisión genética.1-5
El tratamiento no sobrepasa de los límites del apoyo emocional y la corrección de la sindactilia.
]]> En 1841, Poland reportó un caso de ausencia unilateral de la porción esternal del pectoral mayor y del pectoral menor.1,2,4 La anomalía de Poland o defecto en el campo de desarrollo, presenta una frecuencia entre 1:20 000 y 1:32 000, según diferentes versados en la materia.1,2 El 10 % de pacientes con sindactilia tiene esta anomalía. El 75 % pertenece al sexo masculino y el 70 % tiene afectado el lado derecho.2No tiene base hereditaria, el defecto principal parece ser de base local, en el mesodermo a nivel del cuadrante, desde la zona pectoral a la parte distal del miembro superior.1
Bamforth et al. han presentado evidencias de disminución del flujo sanguíneo que afecta la zona, lo que ha sugerido que puede existir un defecto primario en el desarrollo de la arteria clavicular proximal con un temprano déficit del flujo sanguíneo a nivel de la región pectoral, que produce disminución parcial del tejido en esta región. Se supone que el defecto ocurre en diferentes grados en relación con las manifestaciones clínicas.6,7 Poullin refiere además que aunque han sido reportados casos familiares, la mayoría de los casos de síndrome de Poland son esporádicos.7
La secuencia de Poland es variable desde el punto de vista clínico, se ha observado:
Puede presentarse sin defectos de la mano, costales ni de otros músculos. No es raro pterigión de la axila. Puede acompañarse del síndrome de Moebius un 15 %, dado por parálisis de los pares craneales IV y VII.1,2,5
Carece de objeto.3
Apoyo emocional.
Corrección de la sindactilia.
Paciente GCS de 2 años de edad, del sexo masculino, de la raza blanca, residente en zona rural, Carrera Larga, Municipio El Salvador, Guantánamo, atendido por el médico de la familia.
Madre: sinusitis, miopía.
Padre: paludismo en 2 ocasiones, tratado con primaquina y cloroquina, la que produjo afecciones por sobredosis.
Captación: 4 semanas.
Edad de la madre al comienzo: 19 años.
Escolaridad: graduada de preuniversitario. ]]>
Parto institucional, eutócico, a término, con edad gestacional de 42 semanal.
Duración del trabajo de parto: 6 horas.
Apgar: 9,9, llanto fuerte.
Peso: 3 800 g; talla: 56 cm; circunferencia cefálica: 36 cm; circunferencia toráxica: 34 cm.
Meconio: 4 cruces.
Oxigenoterapia: No.
Ictero fisiológico: estuvo en fototerapia durante 2 días.
Fractura de clavícula por trauma obstétrico.
Captación del recién nacido: 13 días.