PRESENTACIÓN DE CASO
Angiofibroma juvenil nasofaríngeo
Juvenile nasopharyngeal angiofibroma
Dr. Juan Gualberto Lescaille Torres
]]>
Policlínico Docente "Carlos Manuel Portuondo". La Habana, Cuba.
RESUMEN
Se presenta el caso de un angiofibroma juvenil nasofaríngeo, en un paciente del consultorio médico No. 9, que pertenece al Policlínico Integral Docente "Carlos Manuel Portuondo" de Marianao. Se reconoce la importancia de realizar una historia clínica detallada, así como un minucioso examen físico, por el médico de familia y el otorrinolaringólogo del área de salud, que incluyó la rinoscopia posterior, para poder llegar al diagnóstico de esa patología, y realizar la extirpación precoz del angiofibroma, mediante el proceder quirúrgico. Se concluyó que el diagnóstico clínico se correspondió con el histopatológico, y que la conducta quirúrgica temprana es resolutiva en la afección.
Palabras clave: angiofibroma juvenil nasofaríngeo, radioterapia, tumor nasofaríngeo.
INTRODUCCIÓN
]]>El angiofibroma juvenil nasofaríngeo es un tumor altamente vascularizado, que tiene su origen en la parte superior de la pared posterior de la nasofaringe. Es una afección poco frecuente, que suele debutar presentándose como un simple sangramiento nasal (epistaxis) o con una sintomatología obstructiva nasal y conducirnos a un falso diagnóstico si no la tenemos en cuenta, o no realizamos un minucioso examen otorrinolaringológico, que incluya la rinoscopia posterior.
Es relativamente raro en comparación con las neoplasias malignas que se originan en esta zona, y es el menos frecuente de los tumores benignos de la nasofaringe. Aunque se dice que se achican con el decursar de los años, en realidad esto parece ser infrecuente.1 Su consistencia es muy firme, de forma redondeada o nodular y de coloración grisácea o rojo purpúreo.2 No produce metástasis, pero es muy intensa su acción destructora local. Invade con mayor frecuencia los senos etmoidales y maxilar.3-5
En cuanto a su relación con la edad podemos decir, que este tumor se presenta casi invariablemente en muchachos antes de la pubertad (tumor sangrante de la pubertad), y puede ocasionar en el paciente facies de rana y exoftalmos si alcanza tamaño considerable; a menudo provoca aprosexia y somnolencia. Tiene semejanza histológica con el sarcoma. Son neoplasias benignas, pero a veces originan necrosis por compresión. Se hace el diagnóstico diferencial con otras afecciones como: pólipos solitarios del cavum, tumores malignos, sífilis, tuberculosis y las vegetaciones adenoideas. Su pronóstico es favorable según su reconocimiento y extirpación precoces.6
Existen diversas formas de tratamiento. En la literatura se ha descrito como satisfactoria la instauración de la terapia hormonal masculina, pero el tratamiento quirúrgico es el más efectivo. La crioterapia puede ser muy beneficiosa para la extirpación quirúrgica de esta afección,7-18 aunque la extirpación es en extremo peligrosa a causa de la hemorragia que puede producir.
]]>
Esta afección es relativamente rara en comparación con las neoplasias malignas que se originan en esta zona, y se presenta como un simple sangramiento nasal.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Presentamos en este trabajo la historia clínica de un caso que presentó angiofibroma juvenil nasofaríngeo, diagnosticado e intervenido quirúrgicamente por el Servicio de Otorrinolaringología del Hospital "Comandante Fajardo".
Resumen clínico: Paciente con historia clínica 157756, de 15 años, estudiante, del sexo masculino, natural de Ciudad de La Habana, remitido del consultorio médico No. 9 a la consulta de otorrinolaringología del Policlínico Docente "Carlos Manuel Portuondo", en Marianao, por presentar epistaxis y odinofagia desde hace 4 días. Antecedentes de sangramiento nasal de 6 meses de evolución. Al principio el paciente le restó importancia debido a que aparecía de forma esporádica y ligera, pero últimamente la epistaxis (sangramiento nasal) era más frecuente y abundante, bilateral, y se dificultaba su control, a pesar de los tratamientos impuestos. Desde hace 4 días nota además, odinofagia (dolor de garganta), fiebre, obstrucción nasal y corizas frecuentes. Niega otalgia, cefaleas u otros síntomas. Por tales motivos es ingresado, luego de la interconsulta.
]]>
El paciente tuvo antecedentes de varicela, sarampión, rubeola y parotiditis. El interrogatorio por aparatos u otros no aportó datos de interés. Su tensión arterial fue de 120/80 mmHg, el pulso de 84/min, la frecuencia respiratoria de 20/min y la temperatura axial de 36,5 ºC.
Entre los parámetros que se recogieron, se encuentran los datos relativos a la edad, ocupación, sexo, sintomatología referida en el momento de la entrevista, así como los antecedentes personales y familiares.
La parte primordial del examen físico estuvo orientado hacia la esfera de otorrinolaringología y se encontró lo siguiente:
El resto del examen físico fue negativo. En la esfera psíquica, el paciente estuvo bien orientado en tiempo, lugar y persona.
Se realizaron exámenes complementarios de laboratorio, exudado faríngeo y rayos x de senos paranasales. También se efectuó el análisis de la evolución clínica del caso, así como su pronóstico.
SOBRE LA TÉCNICA QUIRÚRGICA PRACTICADA
Se utilizó el abordaje por la vía transpalatina, que nos facilitó llegar a la base del tumor, el cual aparecía situado en la parte posterior de la nasofaringe. Para la intervención se empleó anestesia general con intubación en las vías palatinas. Durante todo el tiempo operatorio se administró transfusión de sangre de aproximadamente 4 L en correspondencia con el volumen de pérdida, que fue considerable. Aunque hubo preparación previa, no fue necesaria la ligadura de las carótidas externas.
]]>
RESULTADOS
]]>
DISCUSIÓN
En la discusión de este caso se planteó: síndrome obstructivo nasal crónico, y síndrome tumoral nasofaríngeo.
Teniendo en cuenta la edad del paciente, evolución, características del examen físico practicado, los resultados observados en la rinoscopia anterior y posterior (en particular la presencia de una tumoración pediculada e insertada en la nasofaringe), la ausencia de signos neurológicos y por el tiempo de evolución, creemos que el cuadro corresponde a una evolución benigna. Entre las tumoraciones benignas, se plantean como posibilidades etiológicas y a descartar mediante estudio anatomopatológico, el fibroma, adenoma o el angiofibroma. No obstante, en estos casos no debemos dejar de tener en cuenta en segundo lugar, la tumoración maligna del tipo linfosarcoma, que también es frecuente en los jóvenes, y cuya evolución no tendría el mismo pronóstico.
Por lo evidente en la exploración de la esfera de ORL, se descartan otras entidades capaces de ocasionar un síndrome obstructivo nasal.
El paciente fue llevado al salón. Se le practicó exéresis de la tumoración situada en la parte posterior y superior del cavum, que impresionó como un angiofibroma. La pieza fue enviada a anatomía patológica.
]]>
Al día siguiente se recibió el informe del anatomopatólogo: "pólipo nasal con exulceración de su superficie, y marcada reacción linfoide en el estroma, con formación de centros germinativos."
El proceder quirúrgico constituye el principal punto de la terapéutica en el angiofibroma juvenil nasofaríngeo, y para esto se recomienda contar con la transfusión de sangre necesaria por la tendencia a la hemorragia. En el angiofibroma juvenil nasofaríngeo hemorrágico, la epistaxis puede ser el primer síntoma o signo, aunque ante todo paciente con sintomatología obstructiva nasal, debe realizarse un riguroso examen rinoscópico posterior. La radiología de nariz y senos perinasales, son exámenes primordiales en el diagnóstico y tratamiento del angiofibroma juvenil nasofaríngeo.
]]>
Agradecimientos
Se agradece la colaboración en este trabajo, de la Dra. Nora G. Arcia Chávez, Especialista en Medicina General Integral, y profesora auxiliar de la Facultad de Ciencias Médicas "Finlay-Albarrán".
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS ]]>
1. Paparella MM. Otorrinolaringología. Vol.1. La Habana: Editorial Revolución; 1984. p. 480.
2. Ballenger JJ, Montgomery W. Enfermedades de la nariz, garganta y oídos. Tumores de la nariz y de los senos paranasales. Segunda edición, t 1. Barcelona: Editorial JIMS; 1981. p. 315.
3. Eloy P, Watelet JB, Hatert AS, de Wisperaele J, Bertrand B. Endonasal endoscopic resection of juvenile nasopharyngeal nasofibroma. Rhinology. 2007;45(1):24-30.
]]>
4. Danesi G, Panciera DT, Harvey RJ, Agostinis C. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: evaluation and surgical management of advanced disease. Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;138(5):581-6.
5. Bogomil´ski MR, Chisteakova UR. Angiofibroma of the base of the skull in children. Vestn Otorinolaringol. 1995(5):27-9.
6. Medrano-Tinoco M, Torres-Sainz M, Gutiérrez Butande J. Angiofibroma nasofaríngeo juvenil. Experiencia de 10 años en el Instituto Nacional Pediátrico. Acta Pediatr Mex. 2007;28(2):81-6.
7. Calcaterra G. The role of radiation in the treatment of advanced juvenile angiofibroma.Laryngoscope. 2002;112:1213-30.
8. Riggs S, Orlandi RR. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma recurrence associated with exogenous testosterone therapy. Head Neck. 2010;32(6):812-5.
9. Hagarika P, Nayak DR, Balakrishnan R, Raj G, Pillan S. Endoscopio and KTP laser- assisted surgery for juvenile nasopharyngea angiofibroma.Am J Otolaryngology. 2002;23:282-6.
10. Nicolai P, Berlucchi M, Tomenzoli D, Cappiello J, Trimarchi M, Maroldi R, et al. Endoscopic surgery for juvenile angiofibroma: when and how. Laryngoscope. 2003;113(5):775-82.
11. Midilli R, Karci B, Akyildiz S. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: analysis of 42 cases and important aspects of endoscopic approach. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2009;73(3):401-8.
12. Nicolai P, Villaret AB, Farina D, Nadeau S, Yakirevitch A, Berlucchi M, et al. Endoscopic surgery for juvenile angiofibroma: a critical review of indications after 46 cases. Am J Rhinol Allergy. 2010;24:67-72.
13. Snydermann CH, Pant H, Carrau RL, Gadner P. A new endoscopic staging system for angiofibromas. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2010;136(6):588-94. ]]>
14. Alert J, Caballero I, Reno J, García D. El tratamiento radiante en el angiofibroma juvenil de nasofaringe: resultados en 6 pacientes. Rev Cub Med. [serie en Internet] 2004 [Consultado: enero de 2012];43(1):[aprox. 4 p. ]. Disponible en: http://bvs.sld.cu/revistas/med/vol43_1_04/med02104.htm
15. Oré JF, Saavedra J, Pasache L, Iñaki R, Abello F, Cárdenas J. Manejo quirúrgico del angiofibroma nasofaríngeo juvenil. An Fac Med Lima. 2007;68(3):254-67.
16. Renkonen S, Hagström J, Vuola J, Niemelä M, Porras M, Kivivuori SM, et al. The changing surgical management of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Eur Arch Otorrhinolaryngol. 2010;268:599-607.
]]>
17. Hosseini SMS, Borghei SH, Astiani MTK, Shirhoda A. Angiofibroma: an outcome review of conventional surgical approaches. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2005;262(10):807-12.
18. Llorente JL, López F, Suárez V, Costales M, Suárez C. Evolución en el tratamiento de los angiofibromas nasofaríngeos juveniles. Acta Otorrinolaringol Esp. 2011;62(4):279-86.
Recibido: Diciembre de 2010.
Aprobado: Octubre de 2011. ]]>
Juan Gualberto Lescaille Torres. Policlínico Docente "Carlos M. Portuondo". Calle 49 y 84, municipio Marianao. La Habana, Cuba. Correo electrónico: juan.lescaille@infomed.sld.cu
]]>