Tortícolis recurrente como forma de presentación de un tumor de la fosa posterior del cerebro
Recurrent torticollis as a form of presenting a tumor in the posterior fossa brain
Dr. Isael Olazábal Armas,I Dra. Katia Pereira JiménezII
I Hospital Universitario Pediátrico "Eduardo Agramonte Piña". Camagüey, Cuba. ]]> II Hospital Psiquiátrico Provincial "René Vallejo". Camagüey, Cuba.
RESUMEN
La tortícolis se presenta como una manifestación focal del sistema nervioso central, y es una afección poco frecuente, aunque puede ser el síntoma inicial en patologías de la fosa posterior del cerebro. Se presenta el caso de un paciente masculino de cuatro años de edad, con antecedentes de dolor, lateralización y torsión del cuello con nueve meses de evolución, cuyos síntomas se mantuvieron progresando. Gradualmente se asocian cefalea, náuseas e inestabilidad a la marcha. Al realizar el examen físico se encontraron elementos clínicos de una tortícolis y un síndrome cerebeloso de hemicuerpo derecho. Se realizó una resonancia magnética nuclear de cráneo, la cual evidenció una lesión sólida que ocupaba todo el piso del IV ventrículo, y se extendía hasta el segundo segmento medular cervical. Se efectuó abordaje quirúrgico de la fosa posterior del cerebro y exeresis de la lesión. El diagnóstico histológico fue el de un ependimoma. Aunque la tortícolis la mayoría de las ocasiones es una condición benigna, cuando se presenta secundariamente en los niños, uno de los diagnósticos diferenciales que deben tenerse en cuenta, son los tumores de la fosa posterior del cerebro, como ocurrió en este caso.
Palabras clave: tortícolis, fosa posterior, ependimoma cráneo espinal, síndrome cerebeloso.
ABSTRACT
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Torticollis is presented as a focal demonstration of the central nervous system, and it is a rare condition, but it may be the initial symptom in diseases of the posterior fossa brain. We report the case of a male patient aged four, with a history of pain, lateralization and twisted neck with nine months of evolution, whose symptoms were progressing. Gradually, headache, nausea and gait instability are associated.
When performing the physical examination, we found clinical elements of a stiff neck and a right hemisphere cerebellar syndrome. We performed a cranial MRI, which showed a solid lesion occupying the entire floor of the fourth ventricle, and it extended to the second cervical spinal segment. Surgical approach was performed in the posterior fossa and brain tumor excision. Ependymoma was the histological diagnosis. Though most occasions, torticollis is a benign condition, when it occurs secondarily in children, one of the differential diagnoses that should be considered is the posterior fossa tumors of the brain, as in this case.
Keywords: torticollis, posterior fossa, skull spinal ependymoma, cerebellar syndrome.
INTRODUCCIÓN
La tortícolis es una afección que se caracteriza por lateralización de la cabeza con rotación del cuello, constituye una posición antiestética que requiere tratamiento inmediato y que puede ser síntoma de varias patologías. La palabra tortícolis deriva del latín tortus que significa torcido y collum cuello. Suele ser un síntoma común de varios padecimientos, y puede originarse de manera secundaria a enfermedades neurológicas y extraneurológicas. Su definición aún no está bien clara en los diferentes trabajos revisados.1 ]]>
Para su estudio esta puede ser dividida en dos tipos: congénita y adquirida. La tortícolis congénita se caracteriza por una tumefacción del músculo esternocleidomastoideo (ECMD), secundaria a una injuria durante el parto o una mal posición durante la vida intrauterina del feto.2,3 Esta tumefacción del ECMD se puede confundir con los quistes del plexo braquial, los cuales al regresar dejan una banda fibrosa sobre el músculo, causando contractura del cuello y lateralización de la cabeza. La forma adquirida no difiere clínicamente de la anterior, pero suele acompañar a varias patologías neurológicas tales como: siringomielia, encefalitis, hernia discal cervical, tumores de la fosa posterior del cerebro y de la unión cráneo espinal.4,5Los tumores de la fosa posterior representan entre 50 y 55 % de las neoplasias intracerebrales en los niños y adolescentes. La tortícolis que se presenta como una manifestación focal del sistema nervioso central (SNC) es infrecuente, aunque es considerada como uno de los síntomas iniciales en las patologías tumorales de la fosa posterior, en la infancia.6 Se presenta un caso clínico en el cual se diagnosticó un tumor de la fosa craneal posterior del cerebro, y su forma de presentación fue el de una tortícolis persistente.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Presentamos a un paciente masculino de cuatro años de edad, de procedencia rural, sin antecedentes patológicos familiares ni quirúrgicos, que fue remitido desde su área de salud al Hospital Pediátrico "Eduardo Agramonte Piña", de la provincia de Camagüey, en el mes de noviembre de 2010. Se refiere por parte de sus familiares una historia que inició nueve meses antes de su admisión en el hospital, y se caracterizaba por lateralización del cuello y la cabeza hacia el lado derecho. Se diagnostica una tortícolis y se escoge como tratamiento los analgésicos y la fisioterapia. Mejora de forma transitoria el cuadro clínico, pero el paciente tiene recaídas de forma recurrente. Aparecen dos meses después del inicio de la tortícolis y de forma evolutiva, cefalea, náuseas e inestabilidad a la marcha. Al realizar el examen físico se encontraron elementos clínicos de un síndrome cerebeloso de hemicuerpo derecho, contractura del cuello y limitación de los movimientos hacia la derecha. Se realiza una resonancia magnética nuclear (RMN) de cráneo, la cual evidencia una lesión sólida que ocupa todo el piso del IV ventrículo y se extiende hasta el segundo segmento medular cervical, acompañada de componente quístico que ocupa el hemisferio cerebeloso derecho (Fig.). El paciente se intervino quirúrgicamente y el diagnóstico histológico fue el de un ependimoma.
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DISCUSIÓNEs necesario diferenciar la tortícolis de causa extra neurológica, de la secundaria a una lesión del sistema nervioso central, las cuales se conocen como distonias. Las distonias focales se asocian frecuentemente a lesiones del cuerpo estriatum, tálamo, mesocéfalo, vermis o núcleo fastigio.7,8 Particularmente el vermis y el núcleo fastigio tienen gran importancia en el control de la postura y movimientos del cuello y la cabeza, ambas estructuras establecen conexiones con ases que proceden de las olivas inferiores. Estas lesiones estructurales del sistema nervioso central, juegan un papel importante en las distonias cervicales adquiridas. Las lesiones de la médula cervical también pueden causar este tipo de distonias, debido al incremento de la excitabilidad de las neuronas motoras espinales. En el caso que mostramos la forma de presentación fue la de una distonia secundaria a una lesión del sistema nervioso central.9-12
La tortícolis en los niños puede aparecer a cualquier edad y ser parte del complejo sintomático, en tumores de la fosa craneal posterior y de la unión cráneo espinal, como ocurrió en nuestro paciente. Realizar el diagnóstico diferencial de la tortícolis adquirida en los niños, ocasionalmente es algo difícil debido al amplio espectro de las manifestaciones clínicas que la acompañan.
En los niños con tortícolis adquiridas no distónica, la causa puede ser secundaria a lesiones vertebrales y de los músculos del cuello, traumáticas o no traumáticas, e infecciones de la nasofaringe.13,14
Aproximadamente el 5 % de los tumores intracerebrales en la infancia, se localizan en la fosa craneal posterior del cerebro, la tortícolis suele ser un signo temprano y de mucha validez para el diagnóstico de estas patologías. La utilización de los estudios de neuroimágenes y un buen examen clínico, también nos permite diferenciar las causas neurológicas de las extraneurológicas, lo cual ayuda sin duda alguna a la hora de realizar el diagnóstico positivo causal y la selección del tipo de tratamiento.15
El diagnóstico de los tumores de la fosa posterior del cerebro, la mayoría de las veces se realiza tardíamente como también ocurrió en nuestro caso. Las lesiones que crecen en el piso del IV ventrículo pueden obstruir la circulación del líquido céfalo-raquídeo y originar signos de hipertensión intracraneal, ataxia y tortícolis.16-18
Consideraciones finales
Aunque la tortícolis la mayoría de las ocasiones es una condición benigna, su persistencia, asociación a otros síntomas y signos neurológicos, nos puede encaminar en el diagnóstico de su causa básica. Cuando se presenta en los niños de forma adquirida, uno de los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta son los tumores de la fosa posterior del cerebro, como ocurrió en nuestro paciente. ]]>
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Recibido: 30 de enero 2012.
Aprobado: 18 de abril 2012.
Isael Olazábal Armas. Hospital Universitario Pediátrico "Eduardo Agramonte Piña". Pancha Agramonte No. 17, reparto La Caridad. Camagüey, Cuba. Correo electrónico: isael0612@yahoo.es ]]>