0864-215X

S0864-215X1996000100016

Cuba

00 06 1996

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Hemangiopericitoma de la pantorrilla. Presentación de un casoDR. GASTON ARANGO GARCIA,¹ DR. JUAN ALBERTO GONZALEZ RUIZ,² DR. RICARDO TARRAGONA REINOSO² Y DR. EDDY SANCHEZ NODA³

Especialista de II Grado en Ortopedia y Traumatología. Jefe del Servicio de Miembros Inferiores No. 2 y Artroscopia.
Especialista de I Grado en Ortopedia y Traumatología.
Especialista de I Grado en Anatomía Patológica.

Arango García G, González Ruiz JA, Tarragona Reinoso R, Sánchez Noda E. Hemangiopericitoma de la pantorrilla: presentación de un caso. Rev Cubana Ortop Traumatol 1996;10(1):-.

Resumen

Se presenta un paciente con un tumor vascular de escasa frecuencia, el hemangiopericitoma, y en este caso, además, localizado en partes blandas, lo que lo hace más inusual. Se correlacionan la sintomatología clínica, el resultado de la biopsia y el tratamiento. Se esclarece la clasificación de los tumores vasculares.

Palabras clave: HEMANGIOPERICITOMA/diagnóstico; HEMANGIOPERICITOMA/cirugía; NEOPLASMAS DE LOS TEJIDOS BLANDOS/diagnóstico; NEOPLASMAS DE LOS TEJIDOS BLANDOS/cirugía; PIERNA.

El término endotelioma es muy frecuente en la literatura. Esto ha sido causa de confusión en la clasificación de los tumores vasculares.

Los capilares y los pequeños conductos aferentes y eferentes asociados están constituidos por diversos componentes celulares. La luz del vaso está tapizada por una sola capa de células endoteliales sostenidas por otra fina capa de fibrocitos. En torno a estos últimos están dispuestos en espiral los hemangiopericitos de Zimmerman, curiosas células que, al igual que el músculo, poseen capacidad contráctil. Estos 3 tipos celulares parecen derivar de una misma célula primordial, la del tejido mesenquimático. No debe sorprender, por tanto, que las alteraciones del desarrollo y las transformaciones neoplásicas de los componentes de los vasos produzcan diferentes tipos de lesiones.

El aspecto de las neoplasias vasculares depende del tipo de célula predominante.

Si la proliferación es de predominio endotelial, se considerarán como hemangioendoteliomas. Si predomina el elemento fibroso, hemangiosarcomas; y si el elemento principal es el hemangiopericito, se denominarán hemangiopericitomas. ]]> Estos tipos tumorales se pueden producir en el músculo y en el hueso. Este último es de manejo más complicado.

Estos tumores, según la clasificación internacional de la OMS, se definen de la siguiente forma:^,

Hemangioendotelioma. Tumor invasor que prácticamente no hace metástasis. Se caracteriza por la presencia de cordones celulares macizos y de estructuras endoteliales vasculares. Las células endoteliales suelen ser prominentes y gruesas, pero el tumor no presenta las características histológicas francamente malignas del angiosarcoma.
Es un tumor muy raro, con iguales características histológicas en los huesos y partes blandas. Suele provocar recidivas localmente después de la ablación, pero rara vez hace metástasis.
Hemangiosarcoma. Tumor maligno caracterizado por la formación de conductos vasculares irregulares y anastomóticos revestidos de una o más capas de células endoteliales atípicas, de aspecto frecuentemente inmaduro y que se acompaña de masas compactas de un tejido escasamente diferenciado o anaplásico.
El hemangiosarcoma en los huesos es raro. Es muy maligno y hace metástasis en los pulmones rápidamente. Pueden coexistir lesiones múltiples en los huesos o en éstos y en tejidos blandos.
Hemangiopericitoma. Tumor invasor e incluso maligno, caracterizado por la presencia de espacios vasculares revestidos de una sola capa de células endoteliales y rodeados por zonas de proliferación celular. Tiene una estructura similar en los huesos y los tejidos blandos. La estructura esencialmente vascular de este tumor se pone muy bien de manifiesto mediante la tinción de las fibras de reticulina.

El hemangiopericitoma es un tumor raro del esqueleto y resulta difícil diferenciar sus rasgos. El diagnóstico debe hacerse con cuidado. A algunos pacientes a los que se les ha diagnosticado, en realidad presentaban condrosarcomas mesenguinales o histiocitomas fibrosos malignos.

El hemangiopericitoma: características y tratamiento

El hemangiopericitoma es un tumor raro del esqueleto. Resulta difícil diferenciar sus rasgos. El diagnóstico debe hacerse con sumo cuidado. Algunos pacientes, a los que erróneamente se les ha diagnosticado, en realidad presentaban condrosarcomas mesenquimales o histiocitomas fibrosos malignos.

Su localización más frecuente se observa en las vértebras, costillas, el isquion y el sacro. En ocasiones se aprecia en sitios óseos inusitados y también con asiduidad en zonas extraesqueléticas.^5,8

Es más frecuente en adultos. Sus manifestaciones pueden variar de acuerdo con su localización, ósea o de partes blandas. La intensidad del dolor puede ir desde sólo un dolorimiento hasta el dolor agudo. ]]> En partes blandas puede comportarse como una tumoración profunda y sensible. En su presentación ósea es un tumor osteolítico cuyo grado de malignidad resulta difícil de determinar histológicamente. Pueden ocurrir fracturas patológicas.

El tratamiento se basa más en el hallazgo quirúrgico que en los grados histológicos.⁷ Se recomienda la ablación y el tener en cuenta que su origen vascular puede originar sangramientos importantes.

No se conoce bien el valor terapéutico de la radioterapia y la quimioterapia para el tratamiento de este tumor, aunque se ha señalado la utilidad de la primera en los casos no accesibles al tratamiento quirúrgico.^2,5,7

Presentación del caso

Se trata de un paciente de mediana edad que acudió a la consulta por presentar, desde hacía varios meses, un dolor moderado en la cara posterior de la pierna izquierda a nivel del tercio medio inferior. También se apreció que en esta zona tenía un aumento de volumen difuso. Al examinarlo en la consulta, se encontró una masa tumoral profunda, situada en la cara posterior de la pierna izquierda en la unión del tercio medio con el inferior. A la inspección fue necesario efectuar una observación muy cuidadosa para poder apreciar el discreto relieve que se insinuaba por debajo de la piel (figura 1).

También a la palpación se percibía una masa tumoral de consistencia dura, profunda, por debajo de los gemelos y el tendón de Aquiles, moderadamente movible y dolorosa a la presión. Su forma era redondeada y de unos 2,5 cm de diámetro.

La circulación y la sensibilidad en el miembro inferior izquierdo eran normales.

FIGURA 1. Se observa un discreto relieve de lamasa tumoral en la parte posterior de la pierna, en la unión del tercio medio con el inferior.

Se indicó una arteriografía de la pierna izquierda y se observó un desplazamiento de la arteria tibial posterior hacia el lado interno (figura 2).

FIGURA 2. Nótese el desplazamiento interno (medial)de la arterial tibial posterior provocado por la masa tumoral.

Se decidió realizar la exéresis y biopsia de la tumoración.

En la mesa de operaciones se colocó al paciente en decúbito prono. Se le realizó una incisión longitudinal sobre la tumoración de unos 10 cm de longitud. Se incidió por planos y la tumoración estaba por debajo de los gemelos y del tendón de Aquiles. Pudo delimitarse con facilidad que estaba separada de la arteria tibial posterior, a la cual rechazaba y tenía incluido en el espesor tumoral el nervio tibial posterior, el que, a medida que fuimos decolando, se observaba acintado en el extremo proximal. Daba la impresión que la tumoración provenía del músculo y en su extremo distal aparentementelohacía a expensas del nervio (figura 3). ]]> FIGURA 3. La tumoración, ya casi totalmente delimitada, está rotada para que pueda observarse cómo se encontraba íntimamente unida al nervio tibial posterior. El separador está con el tendón de Aquiles.

Se disecó totalmente la tumoración y se envió al Laboratorio de Anatomía Patológica para su estudio (figura 4).

Figura 4

Se conservó la mayor cantidad posible del nervio tibial posterior y no se produjo daño sensitivo motor.

El informe anatomopatológico indicó la pre-sencia de numerosos capilares rodeados por células redondeadas y poligonales dispuestas en estratos o cordones en la parte externa de la pared vascular (figura 5). Los vasos capilares están rodeados por células poligonales de apariencia peritelial (figura 6).

FIGURA 5. Cortehistológicodel hemangioperictoma maligno ( x 350).

FIGURA 6. Cortehistológico del hemangiopericitoma maligno ( X 500). Nótese que el crecimiento celular se aprecia por fuera del tejido nefcrótico de la pareddel vaso. El número de mitosis es escaso y éstas son normales.

Durante el período posoperatorio el paciente sufrió de calambras en la parte posterior de la pierna. Su herida quirúrgica cicatrizó bien. Se le remitió a la especialidad de oncología para su seguimiento.

Discusión

La escasa frecuencia con la que el especialista encuentra este tipo de tumor puede llevarlo a establecer un diagnóstico erróneo, como antes se expresó. Por tal razón, es necesario que ante casos como éste se proceda con sumo cuidado, tanto cuando se realiza la inspección del paciente como al indicar los exámenes complementarios, pues se debe agotar todos los recursos disponibles para poder establecer un diagnóstico correcto.

Los resultados obtenidos con este paciente demuestran que si se procede con cautela y adecuadamente es posible evitar consecuencias que pudieran poner en riesgo la vida de estos pacientes.

Por ello, el procedimiento aplicado para el diagnóstico y tratamiento de este paciente puede considerarse como una posible pauta a seguir al enfrentarse a un hemangiopericitoma. ]]> Arango García G, González Ruiz JA, Tarragona Reinoso R, Sánchez Noda E. Calf hemangiopericytoma: a case report. Rev Cubana Ortop Traumatol 1996;10(1): - .

Summary

A case is reported of a patient with a calf vascular tumor rarely see, the hemangiopericytoma, and, in this case, located in soft tissues, wich makes it more unusual. The clinical symptomatology, the result of the biopsy and the treatment are correlated. The classification of vascular tumors is explained.

Key words: HEMANGIOPERICYTOMA/surgery; HEMANGIOPERICYTOMA/diagnosis; SOFT TISSUE NEOPLASMS/diagnosis; SOFT TISSUE NEOPLASMS/surgery; LEG.

Arango García G, González Ruiz JA, Tarragona Reinoso R, Sánchez Noda E. Hémangiopéricitome du mollet: à propos d'un cas. Rev Cubana Ortop Traumatol 1996;10(1): - .

Résumé

On présente un patient avec une tumeur vasculaire peu fréquente, l'hémangiopéricitome, dans ce cas repéré dans les parties molles, ce qui est bizarre. On fait une corrélation de la symptomatologie clinique, du résultat de la biopsie et du traitement. On clarifie la classification des tumeurs vasculaires.

Mots clés: HÉMANGIOPÉRICITOME/diagnostic; HÉMANGIOPÉRICITOME/chirurgie; NÉOPLASMES DES TISSUS MOUS/diagnostic; NÉOPLASMES DES TISSUS MOUS/chirurgie; JAMBE.

Referencias bibliográficas

1. Turek SL. Ortopedia: principios y aplicaciones. La Habana: Editorial Científico-Técnica, 1982:t 1:649.

2. Aegert E, Kirkpatrick JA. Enfermedades ortopédicas: fisiología, radiología. La Habana: Editorial Científico-Técnica, 1978:482-7.

3. Gorhan L, Stout AP. Surgery of the hemangioendothelioma. J Bone Joint Surg [Am] 1955;37-A:985-6.

4. Stout AP. Hemangiopericytoma: a study of 25 cases. Cancer 1949;(2):1027-9.

5. Valls O, Marinello Z. Tumores y lesiones seudotumorales del esqueleto. La Habana: Editorial Científico-Técnica, 1979.

6. Schajowics F. Tipos histológicos: Clasificación Internacional de Tumores. Ginebra: OMS, 1972.

7. Unnikk R. Hemangioma, hemangiopericytoma and hemangioendotheliomaofbone.Cancer 1971;27:1403.

8. Huvos AG. Tumores óseos: diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana, 1981:344-6.

9. MCollister EC. Malignant vascular tumours of bone. En: Surgery of the musculosqueletal system. 2 ed. New York: Churchill-Livingstone, 1990;v 5:4955-63.Recibido: 24 de abril de 1995. Aprobado: 28 de marzo de 1996.

Dr. Gastón Arango García. Hospital Ortopédico Nacional Docente "Frank País". Ave. 51 No. 19603, e/ 196 y 202. La Lisa, Ciudad de La Habana, Cuba. ]]> 1 1982 649 2 1978 482-7 3 1955 37-A 985-6 4 1949 2 2 1027-9 5 1979 6 1972 7 1971 27 1403 8 1981 344-6 9 1990 ;v 5 2 ed 4955-63