0864-215X 0864-215X S0864-215X1997000100019 Cuba 00 12 1997 00 12 1997 11 1-2 106 109

Enfermedad de Trevor (aclasia tarsoepifisaria, displasia epifisaria hemimélica, osteocondroma epifisario). Presentación de un casoDR. GASTÓN ARANGO GARCÍA,1 DRA. VILMA RONDÓN GARCÍA,2 DRA. AMARILYS ALFARO GUTIÉRREZ3 Y DR. MIGUEL ÁNGEL RODRÍGUEZ4

1 Especialista de II Grado en Ortopedia y Traumatología. Jefe del Servicio de Miembros Inferiores No. 2 y Artroscopia.
2 Especialista de I Grado en Radiología. Jefa del Depar-tamento de Imagenología.
3 Especialista de I Grado en Radiología.
4 Especialista de II Grado en Ortopedia y Traumatología.

Arango García G, Rondón García V, Alfaro Gutiérrez A, Rodríguez MA. Enfermedad de Trevor (aclasia tarsoepifisaria, displasia epifisaria hemimélica, osteocondroma epifisario). Presentación de un caso. Rev Cubana Ortop Traumatol 1997;(1-2):106-109.

Resumen

Se revisa la literatura sobre la enfermedad de Trevor o displasia epifisaria hemimélica, sus signos clínicos, radiográficos y anatomopatológicos. Se presenta 1 paciente de 10 meses de edad que desde los 6 meses mantenía la rodilla derecha en flexión que no cedía a los movimientos pasivos. Se muestran las radiografías con los hallazgos obtenidos. Se realiza extirpación de la lesión por artroscopia y se concluye su diagnóstico. En nuestra casuística ha sido el paciente de más corta edad encontrado.

Descriptores DeCS: OSTEOCONDROMA/radiografía; OSTEOCONDROMA/cirugía; OSTEOCONDROPLASIAS/radiografía; OSTEOCONDROPLASIAS/cirugía; ARTICULACION DE LA RODILLA/patología; ARTROSCOPIA/métodos; EPIFISIS/radiografía.

Esta displasia ósea rara, no hereditaria, de origen desconocido fue descrita por Trevor en 1950 quien la denominó aclasia tarsoepifisaria, dado que en los casos estudiados por él se afectaban invariablemente los miembros inferiores. Fairbank en 1956, le dio el nombre actual.1 Ozonof la denomina osteocondroma epifisario.2

La anomalía epifisaria característica más frecuente se observa en las grandes articulaciones de los miembros inferiores y es casi siempre de distribución monomélica.1-5 Puede resultar afectada una articulación de un miembro superior incluido el carpo; es raro encontrar este trastorno en más de una articulación.1,5

Las zonas de afectación más comunes son la epifisis femoral inferior, el tarso (en especial el astrágalo) y la extremidad inferior de la tibia o peroné.6-9 Esta lesión afecta con mayor frecuencia al sexo masculino, la edad de comienzo suele localizarse en la primera infancia2 aunque se han citado casos de presentación a los 3 meses de edad.1 ]]> Las manifestaciones clínicas habituales son limitación del movimiento de una articulación con tumefacciones en los lados internos y externos de la rodilla y tobillo afectos.3,4 La marcha está alterada; generalmente se observan angulaciones de las rodillas en valgo o varo y pies planos.3-5

En algunos casos se han observado laxitudes ligamentosas y atrofia muscular regional. Puede también existir acortamiento o alargamiento de la pierna.

Anatomía patológica

La lesión consiste en una proliferación excesiva del cartílago en una región de una epífisis, en el tarso o en el cargo con osificación endocondral posterior que histológicamente se corresponde con un osteocondroma.3-5,8

Datos radiográficos

El diagnóstico radiográfico consiste en la visualización de alteraciones en uno de los lados de la epífisis afectada. Éstas consisten en hipertrofia en un núcleo de osificación con una masa adyacente de tejido blando calcificado. Habitualmente aparecen varios centros de osificación separados. La epífisis puede hipertrofiarse masivamente produciendo graves deformidades articulares. El resto del esqueleto es normal.

Presentación del caso

Paciente de 10 meses de edad que nació de parto distócico con aplicación de fórceps. Su desarrollo psicomotor se comportó normalmente hasta los 6 meses, momento en que la mamá se da cuenta que mantenía la rodilla derecha en flexión sin poder extenderla totalmente en movimientos activos ni pasivos por lo que es traído a la Consulta de Ortopedia, donde se encontró al examen físico: bloqueo de la extensión de los últimos 15E de la rodilla derecha que no cedía pasivamente.

Se realizan radiografías en vistas anteroposterior y lateral comparativas de ambas rodillas donde se observa imagen osteo-cartilaginosa en el contorno anteroexterno de la epífisis proximal de la tibia derecha de aproximadamente 1 cm de diámetro (figuras 1 y 2).

Con este hallazgo radiográfico donde existe un obstáculo mecánico que impide la extensión de la rodilla, se lleva al quirófano y se realiza una artroscopia de la rodilla afectada. Por ser un niño pequeño utilizamos un miniartroscopio de 3 mm
 

Figura 1Figura 2

FIGURAS 1 y 2. Rodilla en flexión. En la mitad anteroexterna de la epífisis proximal de la tibia se observa una osificación redondeada de contornos irregulares.

de diámetro con óptica de 30E. Se utiliza anestesia general y vía de abordaje infrarrotuliana externa; en la parte anterior del menisco externo se encuentra una lesión degenerativa aparentemente producida por una masa de aspecto cartilaginoso, no movible, la cual formaba parte de la epífisis tibial y un trastorno inflamatorio de la membrana sinovial, dado por la proliferación de las vellosidades sinoviales y enrojecimiento de éstas.

El menisco interno era grueso a nivel del cuerno anterior y segmento medio, tenía una vascularización que abarcaba los b del espesor del menisco, lo que se consideró normal para un niño de esa edad.

La masa cartilaginosa se resecó usando un rongeur pituitario con el cual se fue fragmentando y se observó que dichos fragmentos estaban compuestos de hueso y cartílago. ]]> Se realiza lavado de la articulación y se termina la artroscopia. Posteriormente se toman radiografías y ya no se observa la imagen descrita inicialmente (figuras 3 y 4).

Figura 3
FIGURA 3. Radiografía posquirúrgica en vista lateral donde ya no se visualiza la osificación.
Figura 4
FIGURA 4. Vía de abordaje de la artroscopia realizada.

Informe anatomopatológico de la pieza resecada: Proliferación de tejido cartilaginoso sobre una base de tejido óseo compatible con un osteocondroma.

Comentarios

Se confirma que la entidad descrita es una displasia ósea no frecuente.

Ante cualquier niño con limitación mecánica del movimiento en una articulación ya sea cadera, rodilla o tobillo, se debe sospechar esta afección.

Se practicarán estudios radiográficos en las articulaciones en busca de las alteraciones descritas.

Se corroborará con estudio anatomopatológico el diagnóstico de osteocondroma epifisario.

Se debe hacer seguimiento clínico y radiográfico hasta que termine el crecimiento. ]]> El tratamiento se encaminará a corregir las desviaciones adquiridas en el curso de la enfermedad.

Summary

A review of the literature on Trevor's disease, its clinical, radiographic and anatomopathological signs is made. A patient aged 10 months, whose right knee had been in flexion without responding to passive movements since he was 6 is presented. The radiographies with the findings obtained are shown. The injury is removed by arthroscopy and his diagnosis is concluded. He is the youngest patient found in our casuistics.

Subject headings: OSTEOCHONDROMA/radiography; OSTEOCHONDROMA/surgery; OSTEOCHONDRODYSPLASIAS/radiography; OSTEOCHONDRODYSPLASIAS/surgery; KNEE JOINT/pathology; ARTHROSCOPY/methods; EPIPHYSES/radiography.

Résumé

On a fait une revue sur la maladie de Trevor ou dysplasie épiphysaire hémimélique, ses signes cliniques, radiographiques et anatomopathologiques. On présente un patient âgé de 10 mois qui depuis les 6 mois restait avec le genou droit en flexión s'opposant aux mouvements passifs. On montre les radiographies avec les découvertes obtenues. Un enlèvement de la lésion par arthroscopie est réalisé et son diagnostic est conclus. Dans notre expérience il a été le patient le plus jeune.

Most clés: OSTEOCHONDROME/radiographie; OSTEOCHONDROME/chirurgie; OSTEOCHONDROPLASIES/radiographie; OSTEOCHONDROPLASIES/chirurgie; ARTICULATION DU GENOU/pathologie; ARTHROSCOPIE/méthodes; EPIPHYSE/radiographie.

Referencias bibliográficas

1. Wynne-Davies R, Fairbank TJ. Fairbank: Atlas de enfermedades generalizadas del esqueleto. Barcelona: Salvat, 1982:15.

2. Ozonof MB. Radiología en ortopedia pediátrica. Buenos Aires: Editora Médica Panamericana, 1982:260.

3. Caffey J. Diagnóstico radiológico en pediatria. La Habana: Editorial Científico-Técnica, 1985;t3:1188-9.

4. Pediatric X- Ray diagnosis: a textbook for students and practitioners of pediatrics, surgery & radiology. Chicago: Year Book Medical, 1961:907.

5. Murray RO, Jacobson HG. Radiología de los trastornos esqueléticos: ejercicios diagnósticos. La Habana: Editorial Científico-Técnica, 1984:t1:73-4.

6. Cruz Hernández M. Pediatría. 4 ed. Barcelona: Romargraf, 1980;t3:1853.

7. Edeiken H. Diagnóstico radiológico de las enfermedades de los huesos. Buenos Aires: Editora Médica Panamericana, 1978:149.

8. Paul LW, Julhl JH. The essentials of roentgen interpretation. 2 ed. La Habana: Instituto del Libro,1970:56-7.

9. Tachdjian MO. Ortopedia pediátrica. 2 ed. Nueva York: Interamericana, 1994;vol 2;769-75.Recibido: 17 de enero de 1997. Aprobado: 16 de febrero de 1997.

Dr. Gastón Arango García. Hospital Ortopédico Nacional Docente "Frank País". Ave 51 No. 19603 e/ 196 y 202. La Lisa. Ciudad de La Habana, Cuba.

 
]]> 1982 15 1982 260 1985 1188-9 1961 907 1984 73-4 1980 4 ed 1853 1978 149 1970 2 ed 56-7 1994 2 ed. 769-75