Fascitis nodular proliferativa. A propósito de un caso

DR. LUIS OSCAR MARRERO RIVERÓN,¹ DR. ORLANDO M. DE CÁRDENAS CENTENO,² DRA. ALICIA TAMAYO FIGUEROA,¹ DR. RUBÉN DARÍO GONZÁLEZ CABRERA,¹ DR. MARIO BERNAL GONZÁLEZ¹ Y DR. EDDY SÁNCHEZ NODA³
Marrero Riverón LO, Cárdenas Centeno OM de, Tamayo Figueroa A, González Cabrera RD, Bernal González M, Sánchez Noda E. Fascitis nodular proliferativa. A propósito de un caso. Rev Cubana Ortop Traumatol 1998;12(1-2):107-11.

Resumen

Se presenta un paciente con fascitis nodular proliferativa de la pelvis, tumor benigno derivado del tejido fibroso. Se expone el cuadro clínico y la terapéutica efectuada. Se revisa la literatura.

Descriptores DeCS: FASCITIS.

La fascitis nodular proliferativa es un tejido muy celular consistente en fibroblastos proliferantes, muchas veces en un estroma mixoide con un cuadro con predominio vascular, células grotescas y abundantes mitosis, de comportamiento clínico no maligno.^1,2

Konwaler y otros en 1955, la deno-minaron fibromatosis subcutánea seudo-sarcomatosa;^1-5 además ha recibido las denominaciones de fascitis seudosarcomatosa^1-3,5,6 y fascitis nodular.⁶ El término subcutánea se ha desechado, pues se observa en otras localizaciones.⁵

Presentación del caso

Paciente femenina, negra, de 16 años de edad, estudiante, con antecedentes de salud, que aproximadamente en enero de 1996 comenzó a notar un aumento de volumen no doloroso en la cara lateral de la cadera derecha, que fue creciendo progresivamente y haciéndose doloroso, por lo que acude a nuestro centro en enero de 1997.

Antecedentes patológicos personales

Ovarios poliquísticos

Examen físico

Cadera derecha: tumoración de aproximadamente 20 cm de diámetro, dura, adherida a los planos profundos, dolorosa a la palpación, que ocupa la cara posterolateral de la cadera, con extensión hacia la región glútea. No existen cambios de coloración ni temperatura. No sopla, no late.

Exámenes complementarios

Hemoglobina: 12,2 g/L.
Serología: n/r
HIV: negativo
Leucograma: 8 x 10⁹/L

N: 63
L: 25
M: 08
E: 04

Radiografías de pelvis ósea: aumento de la densidad y volumen de las partes blandas adyacentes a la cadera derecha, de contornos bien definidos, que mide 13 x 7 cm. No se observa participación ósea.
Ultrasonido diagnóstico (transductor 7,5 Mhz): imagen compleja encapsulada con marcado aumento de la ecodensidad capsular y zona ecolúcida central (fig. 1-A). Hacia la porción distal se proyecta en forma enraizada con zonas de ecogenicidad y sombra acústica correspondiente, en posible relación con el origen tumoral (fig. 1-B).

^99m

FIG.1. Imágenes ultrasonográficos. A: Porción central; B: Porción distal.

FIG. 2. Gammagrafía ósea de la pelvis.

Tratamiento

El 9 de enero de 1997, se realizó exéresis en bloque de la tumoración y biopsia (B 97-19).

Anatomía patológica

Descripción macroscópica: pieza quirúrgica de aspecto arriñonado, superficie lisa, ovalada, blanco-amarillenta, consistencia firme, de 16 cm de diámetro mayor, rodeada por tejido muscular y adiposo (fig. 3-A). Al corte se presenta aparentemente bien delimitada, nodular, el tejido blanco-grisáceo se dispone en haces o fascículos arremolinados resistentes al corte; al paso del bisturí emite un sonido metálico (fig. 3-B).
Descripción microscópica: crecimiento celular fibroblástico en un cuadro irregular que comprime y rechaza a las estructuras periféricas. El componente celular está dominado por células fusiformes en una densa matriz colágena. No se evidencian signos de citomalignidad (figs. 4-A y 4-B).

Resultado: Fascitis nodular proliferativa.

]]> FIG. 3. Macroscopia de la tumoración. A: Aspecto externo; B: Aspecto al corte.

FIG. 4. A: Crecimiento celular fibroblástico con signos de atipicidad en una matriz colágena: A-1: HE x 20 A-2: HE x 40 A-3: HE X 60; B) Presencia de grandes células fusiformes en un estroma fusocelular. Núcleos alargados y pignóticos (HE X 100).

Discusión

Se considera a la fascitis nodular proliferativa como un tumor benigno derivado del tejido fibroso; ubicado específicamente en el grupo de las fibromatosis.⁵

Bajo el término de fibromatosis se incluye un numeroso y variado grupo de proliferaciones del tejido conjuntivo, formado por fibroblastos bien diferenciados y abundantes fibras colágenas.⁵ Su ubicación entre los tumores benignos o malignos ha sido objeto de frecuentes discusiones. En favor de la naturaleza maligna está la alta frecuencia de recidiva local aún después de operaciones relativamente amplias,^3,5 así como su poder de invasión.^1-6 Por otra parte la ausencia de metástasis y la regresión espontánea de algunas fibromatosis obliga a incluirlas dentro del grupo de las proliferaciones benignas de tipo reaccional.⁵

Varios autores plantean que la fascitis nodular proliferativa es una proliferación fibroblástica benigna probablemente reactiva^2,3,5,6 o una lesión reactiva del colagenoblasto.³

Inicialmente se planteó su situación en la grasa subcutánea (de ahí el nombre original,^1-5 y aunque habitualmente se extiende por encima de la fascia muscular, puede crecer por debajo de esta misma.^1,2,4,5,7 En la actualidad se plantea que se origina en la fascia subcutánea o en la porción superficial de la fascia profunda.⁶ Su crecimiento tiene márgenes infiltrativos,⁴ puede invadir el músculo subyacente.¹ De ahí su gran capacidad para simular un proceso maligno.^3-5

La fascitis nodular proliferativa es una lesión del adulto joven, rara en niños y en ancianos;^1,2,4,5,7 no existen diferencias en cuanto al sexo.⁵

Las localizaciones más comunes son la cara volar del antebrazo, el brazo y el hombro ¿más del 50 % del total?;^1-5,7 tronco, cabeza y cuello^4,5 y raramente en mamas, manos, pies, parótidas, tráquea⁵ y cráneo.⁴

En ocasiones se refiere un trauma precedente a la lesión.^3,5 Aparece como un nódulo solitario^3,5,7 o múltiple;⁵ la piel que lo cubre suele ser móvil,⁴ es indoloro o ligeramente doloroso^5,6 y su tamaño casi nunca excede los 3 cm^1-6 aunque se reportan casos de hasta 10,5 cm;⁵ su crecimiento es rápido en pocas semanas,^3-7 para luego detenerse.⁶

Macroscópicamente se observa una lesión bien delimitada, pero sin cápsula, de color gris pálido o café claro y de consistencia firme. Al corte es, a veces, francamente mucoide.⁵

Por microscopia aparece como un crecimiento celular fibroblástico^1-7 dispuesto en el seno de una matriz mucoide laxa.⁵ Existe proliferación vascular^1-5 y células de inflamación crónica.^1,2,4 Hay presencia de grandes células basófilas semejantes a las células ganglionares.⁴ Ocasionalmente existe compromiso de la pared y de la luz de las arterias y venas de mediano calibre (fascitis intravascular).⁴ Las figuras mitósicas son frecuentes, así como la extensión a los tejidos vecinos.⁵ Se han descrito células gigantes⁵ y proliferación de cartílago y hueso metaplásico.^4,5 ]]> A causa de su gran celularidad, su actividad mitósica, su estroma rico en mucoide, su rápido crecimiento e invasividad puede hacernos pensar en un sarcoma.^3-5

Su curso es benigno,⁴ el pronóstico es bueno si la exéresis es completa; la curación es total.⁵ Puede recidivar después de una escisión simple.^3,6,7

Summary

A patient with proliferative nodular fascitis of the pelvis, a bening tumor derived from the fibrous tissue, is presented. The clinical picture and the therapeutics applied to the patients are approached. Literature is also reviewed.

Subject headings: FASCITIS.

Résumé

Un patient atteint d´une fascéite nodulaire proliférative du bassin, une tumeur benigne résultant du tissu fibreux, est présenté. Le tableau clinique et la thérapeutique effectuée sont exposés. La littérature est mise en revue.

Mots clés: FASCÉITE.

Referencias Bibliográficas

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3. Aergeter E, Kikpatrick JA. Enfermedades ortopédicas: fisiología, patología, radiología. 4 ed. La Habana: Editorial Científico-Técnica, 1978:736-42.

4. Rosai J. Patología quirúrgica de Ackerman. Tejidos blandos. La Habana: Editorial Científico-Técnica, 1983;t3:1444.

5. Valls O, Marinello Z, Paramio A. Tumores y lesiones seudotumorales de partes blandas. Madrid: Espaxs, 1975:72-7.

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Dr. Luis Oscar Marrero Riverón. Complejo Científico Ortopédico Internacional "Frank País". Avenida 51 No. 19603, entre 196 y 202. La Lisa, Ciudad de La Habana, Cuba.

¹Especialista de I Grado en Ortopedia y Traumatología.
² Especialista de II Grado en Ortopedia y Traumatología. Profesor Auxiliar del ISCM-H. Subdirector Docente.
³ Especialista de I Grado en Anatomía Patológica. Jefe del Banco de Tejidos. ]]> 1 1981 6 ed 1341 2 1993 8 ed 269-91 3 1978 4 ed 736-42 4 1983 1444 5 1975 72-7 6 1984 963 7 1980 11 ed 582-3