Un caso atípico de angiomatosis quística

Dra. Galia de la Caridad Labrado Berea,1 Dra. Alicia Tamayo Figueroa,2 Dr. Luis Oscar Marrero Riverón,3 Dr. Francisco José Quintana Rodríguez,4 Dr. Gilbert Pérez Báez4 y Lic. Mariela Guzmán Vázquez5

Labrado Berea G, Tamayo Figueroa A, Marrero Riverón LO, Quintana Rodríguez FJ, Pérez Báez G y Guzmán Vázquez M. Un caso atípico de angiomatosis quística. Rev Cubana Ortop Traumatol 2003;17(1-2):92-5

Resumen

Se presenta una paciente con angiomatosis quística ósea, tumor benigno de origen vascular de presentación infrecuente, localizado de forma atípica en radio y cúbito. Se expone el cuadro clínico y la terapéutica aplicada.

DeCS: ANGIOMATOSIS/terapia; QUISTES OSEOS; BRAZO/cirugía; AMPUTACION; MIEMBROS ARTIFICIALES.

Presentación del caso

Paciente femenina de 30 años de edad con antecedentes de salud general, que refiere haber sido operada en su provincia a los 7, 9, 13, y 21 años de edad por una lesión quística en antebrazo izquierdo.

En mayo de 1998 acudió al CCOI “Frank País” con dolor, aumento de volumen del antebrazo e impotencia funcional moderada del codo y la muñeca izquierdos.

Antecedentes patológicos personales

Operada de antebrazo izquierdo en 4 ocasiones .

Examen físico

Antebrazo izquierdo. Aumento difuso de volumen. Cicatrices quirúrgicas en la cara anterior del antebrazo. Dolor moderado a la palpación. Aumento de la consistencia de las partes blandas. Limitación marcada de la movilidad activa y pasiva de codo y muñeca izquierdos. Dolor a la movilización pasiva del miembro. Disminución de la fuerza muscular para los movimientos del codo y la muñeca.

• Hemoglobina: 11,0 g/L
  
• Eritrosedimentación: 40 mm
  
• Serología: no reactiva.
  
• HIV: negativo
  
• Radiografías: ]]>

Antebrazo Izquierdo, vistas anteroposterior y lateral, ensanchamiento del diámetro transversal de cúbito y radio con alteración de su modelaje. Corticales erosionadas y afinadas en toda su extensión. Múltiples calcificaciones de las partes blandas de la región posterior del antebrazo (fig.1).
Costillas, pelvis, fémures y cráneo, sin alteraciones

• Ultrasonido diagnóstico (transductor 7,5 Mhz): se observó un aumento difuso de la densidad de las partes blandas del  antebrazo, con múltiples calcificaciones en su región posterior.
• Ultrasonido abdominal: sin alteraciones.

Fig. 1. Radiografías anteroposterior y lateral de antebrazo Izquierdo.

]]> Estudios isotópicos

• Gammagrafía ósea de ambos antebrazos con 99mTc-MDP, se apreció captación del radiofármaco en cúbito y radio izquierdo.
  
• Gammagrafía ósea con marcador tumoral (99mTc-MIBI), se apreció intensa captación del radiofármaco en huesos del antebrazo y en las partes blandas (fig. 2).

Fig. 2. Imágenes gammagráficas.

Tratamiento

En junio de 1998 se le realizó biopsia incisional de la lesión (B98-214), cuyo resultado fue angiomatosis quística ósea. En septiembre de 1998 se procedió a la amputación supracondílea del miembro superior izquierdo, dado el comportamiento recidivante de la lesión y el daño de la función del miembro. En enero de 1999 ingresó para rehabilitación y prótesis.

Anatomía patológica

• Descripción macroscópica: pieza quirúrgica de amputación de miembro superior izquierdo a nivel supracondíleo. Calcificaciones en las partes blandas. Radio y cúbito aumentados en su diámetro transversal. Superficie irregular. Al corte se aprecian múltiples lesiones quísticas, algunas vacías, otras llenas de líquido claro y otras llenas de material hemático.
• Descripción microscópica: trabeculado óseo normal. Espacios quísticos múltiples, grandes y medianos, algunos recubiertos de endotelio aplanado. Presencia de hematíes en su interior. Espacios quísticos vacíos.
• Resultado: angiomatosis quística recidivante.

Discusión

La angiomatosis quística ósea, también conocida como hemolinfangiomatosis hamartoma-tosa ósea, es una entidad infrecuente pero patológicamente bien definida. Pertenece al grupo de tumores óseos benignos de origen vascular. Es, probablemente, congénita y se caracteriza por lesiones osteolíticas diseminadas localizadas más frecuentemente en costillas, pelvis, fémur y cráneo, y excepcionalmente, en manos y pies. A menudo se adicionan lesiones angiomatosas de tejidos blandos (bazo). Se presenta con mayor frecuencia en recién nacidos y en la primera década de vida.1-3

Desde el punto de vista radiológico se observan múltiples áreas quísticas redondeadas u ovoides de diferentes tamaños, los bordes son bien delimitados y esclerosos, a veces confluentes (aspecto en panal de abejas en la pelvis), cortical expandida (costillas y fémur), no hay reacción perióstica.3, 4,9

Desde el punto de vista anatomopatológico, los hallazgos más frecuentemente encontrados son trabéculas óseas separadas por múltiples espacios quísticos grandes con una capa endotelial aplanada, parcialmente vacíos o parcialmente llenos de hematíes.1,10-12

Debe realizarse diagnóstico diferencial con la displasia fibrosa, el hiperparatiroidismo y la histiocitocis X (este último muy difícil; sólo se logra por biopsias de costillas y peroné).4-7

La evolución, a menudo fatal de esta enfermedad, es más favorable si sólo el esqueleto está afectado o si se asocia solamente con un tumor subcutáneo de los tejidos blandos. Puede suceder una regresión espontánea de la lesión ósea quística. La esplenectomía es de valor, si el bazo es la única víscera afectada. El adecuado conocimiento de la enfermedad evita un tratamiento quirúrgico innecesario.1,5,8,9

La atipicidad del caso que se presenta se basa en la edad en que se establece el diagnóstico inicial (7 años), en su localización (sólo en huesos del antebrazo izquierdo), ausencia de localizaciones características (cinturón escapular y pelviano, cráneo, costillas y fémures) y en que no existe afectación de estructuras viscerales.

Summary

Subject headings: ANGIOMATOSIS/therapy; BONE CYSTS; ARM/surgery; AMPUTATION; ARTIFICIAL LIMBS.

Résumé

Une patiente ayant une angiomatose kystique osseuse, tumeur bénigne d’origine vasculaire, rare présentation, et localisation atypique au radius et au cubitus, est présentée. Le tableau clinique et le traitement appliqué sont exposés.

Mots clés: ANGIOMATOSE/thérapie; KYSTES OSSEUX; BRAS/chirurgie; AMPUTATION; MEMBRES ARTIFICIELS.

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1 Especialista de I Grado Ortopedia y Traumatología. Instructor del ISCM-H.
2 Especialista de II Grado Ortopedia y Traumatología.
3 Especialista de II Grado Ortopedia y Traumatología. Instructor del ISCM-H. Jefe Dpto. Medicina Nuclear. ]]> 4 Especialista de I Grado Ortopedia y Traumatología.
5 Licenciada en Enfermería. Instructor del ISCM-H. ]]> 1 1978 445-586 2 1981 300-22 3 1970 67-70 4 1982 311-25 5 1982 3 ed 641-94 6 1998 9 ed 686-710 7 1956 38A 1 1 115 8 1990 26-31 9 1985 105-42 10 1986 93-7 11 1984 988-1000 12 1987 135-42