Neurilemoma del muslo de tipo Antoni A
Thigh neurilemoma of Antoni A type
Neurinome de la cuisse, type Anthony A ]]>
IEspecialista de I Grado en Ortopedia y Traumatología. Instructor. Servicio de Ortopedia y Traumatología. Hospital Clinicoquirúrgico Docente «Gelacio Calaña La Hera». Niquero (Granma), Cuba.
IIEspecialista de I Grado en Ortopedia y Traumatología. Instructor. Servicio de Ortopedia y Traumatología. Hospital Clinicoquirúrgico Docente «Gelacio Calaña La Hera». Niquero (Granma), Cuba.
IIIEspecialista de I Grado en Ortopedia y Traumatología. Instructor. Servicio de Ortopedia y Traumatología. Hospital «Celia Sánchez Manduley». Manzanillo, Granma.
Hospital Clinicoquirúrgico Docente «Gelacio Calaña La Hera». Niquero (Granma), Cuba.
IVEspecialista de I Grado en Anatomía Patológica. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Clinicoquirúrgico Docente «Gelacio Calaña La Hera». Niquero (Granma), Cuba. ]]>
RESUMEN
El neurilemoma o schwannoma es un tumor poco frecuente y con origen en las células de Schwann de los nervios periféricos. Generalmente presenta un comportamiento benigno y su malignidad es baja. Se presenta el caso de un paciente que acudió a consulta por aumento de volumen en el tercio proximal del muslo izquierdo. Recibió tratamiento en su área de salud con medicamentos y fisioterapia. Se realizó intervención quirúrgica donde se halló una masa fibrosa, dura con pequeño quiste en su interior. Se envió una muestra para estudio anatomopatológico y se diagnosticó un neurilemoma de tipo Antony A. Se presenta este caso infrecuente y se ofrece una breve revisión de la literatura médica sobre la etiopatogenia, diagnóstico y orientación terapéutica en este raro tumor.
Palabras clave: Neurilemoma, schwannoma, células de Schwann, proteína S-100.
Neurilemoma of Schwannoma is a uncommon tumor originating from Shwann cells of peripheral nerves. Generally, has a benign behavior and its malignancy is low. This patient came to consultation due to a increase of the proximal third of left thigh. Patient was treated in his health area with drugs and physiotherapy. Was operated on and we founded a fibrous and hard mass with a interior small cyst. Sample was sended of anatomical and pathologic study diagnosing a type Antony A neurilemoma. This is a uncommon case offering a brief review of medical literature on pathogeny, diagnosis and therapeutical guiding of this infrequent tumor.
Key words: Neurilemoma, schwannoma, Schwann cells, S-100 protein.
RÉSUMÉ
Le neurinome ou schwannome est une tumeur rare, dont l'origine est aux cellules de Schwann des nerfs périphériques. Elle a en général un comportement bénin, et son taux de malignité est bas. Le cas d'un patient assistant en consultation à cause d'une augmentation du volumen du tiers proximal de la cuisse gauche, est présenté. Il a été traité par médicaments et kinésithérapie. Il a subi une chirurgie, où une masse fibreuse et dure, avec une petite tumeur dans son intérieur, est trouvée. Un prélèvement a été pris pour un examen anatomopathologique, et un neurinome type Anthony A a été diagnostiqué. Ce cas peu fréquent est présenté, et une revue de presse sur la pathogénie, le diagnostic et l'orientation thérapeutique de cette tumeur, est offerte.
Mots clés: Neurinome, schwannome, cellules de Schwann, protéine S-100.
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Los tumores pueden afectar al sistema nervioso periférico (SNP) por lesión directa del nervio o raíz o porque se produzca un síndrome compresivo por una tumoración de otro tejido vecino. Los tumores primitivos del SNP son extremadamente raros ya que suponen sólo el 1-2 % de todos los tumores de partes blandas.1 Los más frecuentes son los tumores nerviosos derivados de las vainas nerviosas (55 %), por proliferación de las células de Schwann (neurinoma, neurilemoma o schwanoma y neurofibroma).2 Algunos autores consideran ambos dentro del mismo proceso patológico; sin embargo, se distinguen por algunas características clínicas e histológicas.2
Arthur Purdy Scout (1885-1967) fue pionero en la comprensión de su histogénesis, ya que fue quien identificó la célula de Schwann como el principal elemento constituyente, tanto en tumores benignos como malignos.3, 4
El schwanoma es un tumor raro que se desarrolla a partir de las células de Schwan de las vainas de los nervios periféricos, por lo que puede aparecer en cualquier parte del organismo. Aparece frecuentemente en la cabeza, cuello y extremidades, y no se encuentran factores predisponentes para su formación.5
Pueden presentarse a cualquier edad, sin predilección por sexo.6, 7
En este artículo se presenta una paciente con un schwannoma del tercio proximal de muslo izquierdo, su diagnóstico anatomopatológico, el tratamiento quirúrgico realizado y se revisa la literatura médica sobre el tema.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Anamnesis ]]>
Paciente de 40 años, sexo masculino, raza mestiza, procedencia rural, que fue remitido de su área de salud a nuestra Consulta de Ortopedia por aumento de volumen en el tercio proximal del muslo izquierdo, de aproximadamente 2 años de evolución, en ausencia de un traumatismo previo. Recibió tratamiento en su área de salud con medicamentos y fisioterapia, a pesar de lo cual la tumoración continuó aumentando de volumen.No existen antecedentes personales de salud, ni hay alergias conocidas a medicamentos.
Refiere que la tumoración creció lentamente y que ahora le molesta al usar la ropa y siente «calambres» pequeños sin dolor.
Exploración física
No sintomatología general, afebril.
Al ingreso se palpa una tumoración de gran tamaño en el tercio proximal del muslo izquierdo, cara antero-externa (figuras 1 y 2), de aproximadamente 10 cm de diámetro, con ingurgitación venosa marcada, dura, movible, adherida a planos profundos, que no ocasiona mucho dolor con la palpación, con parestesia ligeras en la zona del miembro afecto. No hay signos inflamatorios.
Pruebas complementarias ]]>
Exámenes de laboratorio: química hemática normal.Radiografía: No se aprecia lesión ósea (figura 3).
Ultrasonido partes blandas: La imagen en el ultrasonido revela una gran masa heterogénea con baja ecogenicidad y pequeña cavidad quística en su interior. ]]>
Tratamiento
Sobre la base del examen físico, sintomatología referida y exámenes complementarios se decidió intervenir quirúrgicamente al paciente a los 5 días después del ingreso.
Se procedió con anestesia regional a través de un abordaje longitudinal lateral del tercio proximal del muslo izquierdo, con lo que se obtuvo suficiente amplitud para la intervención, donde se hallo una masa fibrosa dura (figura 4). No se encontró que la tumoración formara parte del sistema nervioso periférico. Se envió muestra para estudio anatomopatológico (figura 5).
Anatomía patológica
Evolución
Egresa al 5to. día del centro hospitalario con buena evolución posoperatoria y seguimiento en consulta externa programada de ortopedia.
DISCUSIÓN
Verocay en 1910 fue quien describió por primera vez un tumor que se desarrolla en las vainas nerviosas. Masson en 1932 demuestra que este tumor derivaba de las células de Schwan, y comenzó a denominarse schwannoma.8 ]]>
Los schwannomas son tumores encapsulados con mezcla de áreas sólidas y quísticas, que muestran en general una consistencia firme, gomosa y coloración pardo-amarillenta.Por lo general estos tipos de tumoraciones aparecen de forma aislada y con un crecimiento lento y escasa sintomatología. Generalmente los pacientes acuden a consulta por notarse una tumoración y no por sintomatología deficitaria sensitiva y menos aún, motora. Habitualmente aparece entre la segunda y cuarta década de la vida y sin una predilección marcada por el sexo, aunque algunas series hacen referencia a una predilección por el sexo femenino4,9,10 y otras a por el masculino.11
Se presentan casi siempre a lo largo del trayecto de un tronco nervioso, y crecen de manera excéntrica al nervio, sin incluir sus haces. Este último dato lo diferencia del neurofibroma, y le confiere un tratamiento y un pronóstico diferente y mucho más favorable que en el caso del neurofibroma.12
Pedro Carpintero10 en su estudio de 18 casos con afectación del sistema nervioso periférico encontró un número mayor de tumores localizados en el miembro superior (11 casos); cifras parecidas refieren otros autores.1, 13
Este tumor afecta con mayor frecuencia a zonas paravertebrales, las regiones flexoras de las extremidades (en particular, el nervio cubital y peroneo) y en ocasiones la piel.14-16 También puede afectar al mediastino posterior y al retroperitoneo15, al aparato genitourinario17, al nervio trigémino18 a la orbita,7 e incluso hay casos raros como la afectación a la mama masculina19. En nuestra revisión encontramos muy pocos casos del tercio proximal del muslo dependientes del nervio fémoro-cutáneo externo.
El diagnóstico debe considerar la historia clínica, el examen físico y la evaluación imaginológica. La anamnesis y el examen físico son fundamentales, ya que muchas veces la presentación clínica es como la de una masa de partes blandas. La anamnesis debe incluir los antecedentes del paciente, la presencia o no de sintomatología (dolor, signo de Tinel, etc.), el tipo de crecimiento de la tumoración, la existencia de masa única o múltiple. El examen físico debe buscar de forma dirigida ciertos elementos, como por ejemplo manchas café con leche características de la neurofibromatosis, o tipo de masa a la palpación.20
Se incluye además la evaluación imaginológica, en la que son los exámenes más utilizados el ultrasonido, la tomografía computarizada y la resonancia magnética. Las características imaginológicas pueden sugerir muchas veces el diagnóstico y su análisis en conjunto con los antecedentes clínicos y el examen físico lo hacen más preciso. Los signos imaginológicos son un reflejo de las características histológicas del tejido neurógeno del cual derivan.3, 20
El diagnóstico definitivo es dado por el examen histológico de las lesiones. Histológicamente se diferencian dos tipos de disposición celular: el tipo A de Antoni, de estructura densa, ricamente celular, con núcleos dispuestos en empalizada- los cuerpos de Verocay; y el tipo B de Antoni, de estructura laxa y edematosa, de menor celularidad y estroma mixoide21,22 Frecuentemente se encuentran los dos patrones celulares en la misma lesión. No se encuentra definida la asociación entre cualquiera de estos tipos y la probabilidad de recidiva o degeneración a malignidad. El neurimoma es inmunorreactivo a la proteína S-100, Leu 7, calcineurín, componentes de la lámina basal y vimentina.23
La PS-100 puede aparecer en tumores derivados de las vainas de Schwan (schwannoma, neurofibroma e neurimoma) y de los melanocitos (nevus y melanoma).24
De acuerdo con Enzinger,1 el diagnóstico de neurimoma se realiza de acuerdo con 3 criterios:
Dada la naturaleza benigna de los schwannomas, el tratamiento en la mayoría de los casos es quirúrgico y se dirige a preservar el nervio, al mismo tiempo que se extirpa por completo el tumor. En general, durante la intervención el nervio afectado puede separarse del tumor después del abordaje del epineuro, lo que permite preservar su estructura y función.16 En nuestro caso se procedió por un abordaje lateral amplio con lo que se obtuvo un campo quirúrgico adecuado para la resección del tumor, aunque no se puede demostrar la presencia del nervio de donde procedía la tumoración.
Aunque son de características benignas, se han descrito casos de degeneración maligna muy escasos y especialmente en los casos asociados a la neurofibromatosis de tipo 1.25-27
Sin embargo, existen series10 que representan hasta el 27 % de tumores malignos, que constituyen más de la cuarta parte de los tumores estudiados por estos autores, aún cuando la mayoría de los autores consideran que esta relación es de 1 tumor maligno por cada 100 benignos.1,2,12 No obstante, según Enzinger e Weiss1,28, 29 la degeneración maligna de un schwannoma benigno (en cualquier localización) se calcula en 1/1000.
Por último queremos señalar que la mejor forma de demostrar que se trata de un neurilemoma es el estudio histopatológico, si bien en el transoperatorio de todas las lesiones nerviosas se debe pensar en este tipo de lesión y tratar de identificarla, con la finalidad de realizar un tratamiento quirúrgico que conserve el nervio afecto y extirpe solamente la tumoración.
En conclusión recomendamos que siempre que el ortopeda se enfrente a tumoraciones de partes blandas, explote todas las posibilidades diagnósticas antes del acto quirúrgico y siempre tenga en cuenta, aunque su aparición es infrecuente, los tumores neurógenos.
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Recibido: 20 de diciembre de 2009.
Aprobado: 8 de febrero de 2010.
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