Quiste de inclusión epidérmica intraóseo con osteólisis de la falange distal

Intraosseous Epidermoid Inclusion Cyst with Osteolysis of the Distal Phalanx

Kyste épidermoïde intra-osseux s'associant à une ostéolyse de la phalange distale

José Gerardo Zárate Ramírez,^I Alejandro Espinosa Gutiérrez,^II Carmen Xitlali Ramírez Ruvalcaba^III

RESUMEN

Un motivo común de consulta en la práctica de la cirugía de mano es la aparición de algún tipo de tumoración. Afortunadamente la mayoría de dichas lesiones son benignas, sin embargo no deben subestimarse ya que existen lesiones malignas que pueden en apariencia y comportamiento imitar lesiones benignas, lo que puede retardar el diagnóstico o causar errores en el tratamiento inicial con consecuencias desastrosas para la función e incluso para la vida del paciente. El abordaje debe realizarse de acuerdo con los protocolos y lineamientos establecidos para las tumoraciones del sistema musculoesquelético, y los procedimientos quirúrgicos se deben planificarse de manera cuidadosa contando con los recursos técnicos necesarios para la resección adecuada y la reconstrucción funcional en caso necesario.

Palabras clave: quiste dermoide; tumor; mano.

ABSTRACT

A common cause of care in hand surgery practice is the appearance of a tumor or tumor like lesion. Fortunately, the majority of them are benign. Nevertheless, malignant lesions with benign-like appearance or behavior should not be underestimate since it may cause delayed diagnosis or inappropriate initial treatment with catastrophic functional consequences or even life threatening. Approach must be done in accordance to musculoskeletal tumor guidelines and surgical procedures carefully planned and executed by a surgeon with the experience to effectively resect and reconstruct if needed.

RÉSUMÉ

La survenue de quelque sorte de tumeur au niveau de la main conduit souvent à une consultation de chirurgie. Heureusement, la plupart de ce dites lésions sont bénignes, mais elles ne doivent pas être négligées, car il y a des lésions malignes pouvant faire évoquer des lésions bénignes du fait de leur aspect et comportement, en retardant ainsi le diagnostic et en provoquant des erreurs dans le traitement initial avec des conséquences néfastes pour la fonction, et même pour la vie du patient. L'approche doit suivre les règles et protocoles établis pour les tumeurs du système musculo-squelettique, et les procédés chirurgicaux doivent être planifiés soigneusement au moyen des ressources techniques nécessaires pour une adéquate résection et une reconstruction fonctionnelle en cas nécessaire.

Mots-clés: kyste dermoïde; tumeur; main.

INTRODUCCIÓN

Aunque la mayor parte de los tumores primarios de hueso en la mano son benignos¹ existe la tentación de subtratar estas entidades en un intento de minimizar la morbilidad o evitar complejas reconstrucciones.² Es por esto que se recomienda que el abordaje de los tumores de la mano sea realizado por un cirujano con conocimientos amplios en cuanto al diagnóstico, estatificación, tratamiento y opciones de reconstrucción ya que un estudio inadecuado o una planificación de tratamiento desinformada puede tener graves implicaciones en la función de la extremidad. Por lo general, el diagnóstico puede realizarse clínicamente y con estudios radiográficos simples, sin embargo si existen datos sugestivos de malignidad lo indicado es realizar un protocolo de estudio completo para este tipo de lesiones.³

CASO CLÍNICO

En la radiografía simple, en la proyección anteroposterior se aprecia imagen osteolítica que involucra más del 75 % de la falange distal con adelgazamiento cortical proximal y solución de continuidad en su porción más distal, conservando metáfisis proximal y base de la falange (Fig. 2); en la proyección lateral se aprecia imagen osteolítica con solución de continuidad de la cortical e imágenes sugestivas de calcificaciones (Fig. 3).

Dada la naturaleza agresiva de la lesión, así como el tiempo de evolución se realiza protocolo de estudio tumoral. En los análisis paraclínicos no se encontraron alteraciones de laboratorio en la química ósea y, únicamente, elevación de PCR 5,57.

Nuestros diagnósticos presuntivos preoperatorios: Encondroma vs. tumor de células gigantes (TCG). Bajo anestesia regional se realiza abordaje longitudinal lateral, al disecar planos superficiales se aprecia tumoración con cápsula engrosada de coloración blanquecina, aperlada y material blanquecino de aspecto caseoso en su interior (Fig. 4). Basados en los hallazgos macroscópicos se decide biopsia excisional con diagnóstico presuntivo de quiste de inclusión epidérmica. Se reseca por completo la cápsula, se realiza curetaje óseo e irrigación abundante. El resultado histopatológico confirma quiste de inclusión epidérmica sin datos de malignidad.

DISCUSIÓN

La teoría del origen del quiste de inclusión epidérmica intraóseo secundario a una implantación subcutánea de elementos epiteliales es la más aceptada. Por lo regular existe un evento traumático previo o, en algunos casos, incluso puede considerarse iatrogénico al aparecer en sitios de incisiones quirúrgicas antiguas. También existe una teoría de crecimiento de novo de células embrionales latentes estimuladas por algún traumatismo lo que produce que esas perlas epiteliales se transformen en quistes.^4,5 Existen reportes de esta lesión en las falanges desde hace muchos años,^6-9 a diferencia del caso presentado es común que exista algún antecedente traumático y las imágenes radiográficas suelen mostrar lesiones de crecimiento en el eje longitudinal del hueso afectado que preservan la cortical. Puede aparecer en otras regiones como en este otro caso atendido en el cual se encontró la tumoración en el tendón flexor superficial (Fig. 5) e incluso, el cráneo es un sitio común de aparición.¹⁰ El tratamiento para este tipo de lesión consiste en la resección completa del tumor procurando extirpar la cápsula completa y curetaje óseo,^11-13 generalmente tras una resección completa se logra la curación pero pueden existir recidivas.¹⁴

El diagnóstico diferencial incluye entidades como:

]]> 1. Encondroma. Constituye la tumoración más común de los huesos de la mano y se estima que del 35 al 50 % de todos los encondromas se encuentran en esta región anatómica. Representa del 40-60 % de las lesiones solitarias en la mano, se localiza en los metacarpianos o en las falanges proximales, con menor frecuencia en la falange media y rara vez afecta las falanges distales o el carpo. Radiográficamente, se caracteriza por ser una lesión lítica bien definida, pueden existir calcificaciones de la matriz, sin embargo, no afecta la cortical y no presenta reacción perióstica, no suelen afectar los tejidos blandos.^15,16

2. Tumor de células gigantes. Aunque solo el 2 % de estos tumores aparecen en los huesos de la mano es, probablemente, el tumor más común en la falange distal. El TCG es un tumor benigno pero localmente agresivo y con alto potencial de metástasis que, incluso, pueden provocar la muerte. Radiográficamente se caracteriza por ser una lesión lítica sin matriz, de bordes poco definidos, con mayor radiolucidez en el centro y mayor radiopacidad en la periferia, suelen expandirse y adelgazar la cortical e invadir los tejidos blandos subyacentes.^17,18

3. Tumor glómico. Representa del 1-5 % de los tumores de tejidos blandos de la mano. Aproximadamente el 75 % se localiza en la punta de los dedos. Es un tumor vascular benigno, el diagnóstico clínico está basado en una triada de dolor intenso, sensibilidad localizada subungueal y exacerbación de la sintomatología con el frio. Puede existir una coloración azulada subungueal. Radiográficamente, en ocasiones puede apreciarse una lesión lítica de bordes escleróticos bien definida.^19-21

4. Metástasis. Las lesiones metastásicas en la mano constituyen el 0,1 % aproximadamente de todas las metástasis óseas. El origen primario más común es el cáncer de pulmón con alrededor de 40 % de los casos, seguido por el cáncer de riñón y de mama. Radiográficamente, estas lesiones presentan patrones francamente agresivos. Pueden observarse imágenes líticas con disrupción cortical e infiltración de tejidos blandos.^22-24

El quiste de inclusión epidérmica intraósea es una neoplasia benigna en la cual la cirugía puede ser curativa, sin embargo un diagnóstico incierto o equívoco puede llevar, incluso, a la determinación de un procedimiento radical como la amputación.^25,26 En el caso presentado, al analizar el cuadro clínico, el tiempo de evolución y la afectación ósea extensa al momento de la valoración inicial se determinó realizar un abordaje de estudio completo para tumoración ósea. Los resultados paraclínicos no fueron concluyentes para malignidad sin embargo, al no descartarse y tomando en cuenta la opinión del servicio de Oncología se decide realizar biopsia para complementar el protocolo y normar la conducta quirúrgica. En el transoperatorio se aprecia una tumoración con las características macroscópicas anteriormente descritas por lo que se decide realizar escisión completa con diagnóstico probable de quiste de inclusión epidérmica intraósea, poniendo especial atención en extraer la cápsula en su totalidad, irrigando abundantemente y realizando curetaje óseo. El reporte histopatológico corrobora el diagnóstico y en el seguimiento el paciente evoluciona de manera favorable, el volumen del dedo afectado disminuye gradualmente a las 12 semanas y a los 6 meses de evolución se encuentra asintomático y sin datos clínicos o radiográficos de recidiva.

El carácter benigno de la mayor parte de los tumores en la mano expone al médico que realiza la valoración inicial a tener un bajo índice de sospecha de malignidad lo cual puede retardar el diagnóstico y generar una cascada de errores u omisiones en el estudio, biopsia y tratamiento. Aunque el diagnóstico de gran parte de los tumores de la mano puede ser clínico siempre debe considerarse la posibilidad de malignidad en tumores agresivos por lo que consideramos imprescindible realizar una adecuada anamnesis y estudio de la lesión de manera prequirúrgica ya que la planificación del tratamiento evitará complicaciones y errores en su ejecución que, en el caso de los tumores, pueden tener consecuencias funcionales funestas e incluso fatales. Además el cirujano que realiza la biopsia o tratamiento debe estar familiarizado con las características y comportamiento de las diferentes tumoraciones de esta región anatómica, así como contar con los conocimientos y recursos técnicos para la reconstrucción funcional en caso necesario.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener conflicto de intereses en la realización del estudio.

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Recibido: 18 de marzo de 2016.
Aprobado: 23 de julio de 2016.

Autor para correspondencia