Para el análisis del resto de las variables también se tomaron las medidas del ojo más afectado, excepto en los casos de estadio IV. En los casos de afectación corneal simétrica se tomó un ojo al azar en el que fue analizado lo siguiente:
- Amplitud de la cámara anterior: obtenida mediante biometría, llevados a escala cualitativa.
- ]]> Valores superiores a los 2,20 mm: CA Normal.
-Amplitud del ángulo iridocorneal: obtenida mediante observación gonioscópica del ángulo iridocorneal (clasificación de Scheie).9,13
- ]]> < 19 mmHg.
- ]]> Valores entre 22 y 24 mm: emetropía.
-Paquimetría: medida del grosor corneal expresada en micras (µ).1,14,15 Se obtuvo mediante MC.
-Pleomorfismo: células endoteliales que mantienen su forma hexagonal, obtenida mediante MC, llevada a escala cualitativa.]]>
Valores inferiores a 60 %: endotelio anormal.
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Valores inferiores al 30 %: endotelio normal.
Los datos recogidos fueron pasados a una base de datos (Excel) para su procesamiento estadístico. Se resumieron las variables cualitativas utilizando frecuencias absolutas y relativas porcentuales. Para determinar la relación entre densidad celular y paquimetría se hizo un diagrama de dispersión y análisis de correlación bivariadas no paramétrico con la ayuda del coeficiente de correlación de Spearman, con un nivel de confiabilidad de 0,05 según Softwear estadístico SPSS 15.0. Los participantes recibieron información detallada sobre el estudio y firmaron el consentimiento informado, cumpliendo el código de ética para las investigaciones biomédicas.
RESULTADOS
Se determinó la presencia de la enfermedad en 12 descendientes directos (considerados como nuevos casos), donde los estadios I y II de la enfermedad se encontraron con igual frecuencia, para un 50 % de presentación. A su vez, el estadio II fue el más observado en el grupo con diagnóstico previo, con 9 pacientes para un 60 % (tabla 1).
Los nuevos casos descendientes directos de enfermos ya conocidos con DCEF se consideraron como pacientes con DCEF a partir de ese momento, por lo que aumentó a 27 el total de pacientes con la enfermedad corneal. En la tabla 2 se observa que 13 de los pacientes con DCEF presentaron una CA entre ligeramente disminuida y disminuida, que representó el 48,1 % de los casos dentro de su grupo. La mayoría de los descendientes directos presentaron CA normal.
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Más de la mitad de los casos con DCEF presentaron ángulo estrecho (55,6 %); sin embargo, el 88,2 % de los descendientes directos tenían ángulo abierto (tabla 3).
Tanto en el grupo con enfermedad corneal diagnosticada como en sus familiares predominaron las cifras de PIO inferiores a los 19 mmHg, con un 48,2 % de los casos para el primer grupo y 58,8 % en el segundo. Cifras superiores a los 21 mmHg solo fueron constatadas en pacientes con DCEF (tabla 4).
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Como se muestra en la tabla 5, el grupo con DCEF presentó hipermetropía axil en 15 pacientes para un 55,6 %. En los descendientes directos predominó la LA dentro de límites normales con 46 pacientes para un 90,2 %.
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Al analizar los valores de paquimetría y densidad celular en pacientes con DCEF, se determinó que estos no mostraron un patrón de asociación de manera significativa. Este resultado se corroboró con la prueba de correlación no paramétrica (Rho de Spearman= 0,011, p= -0,348 significativo) a un nivel de confianza de 0,05 (Fig.).
Todos los pacientes con DCEF presentaron alteraciones en el pleomorfismo y polimegatismo celular, lo que representa el 100 % de los casos. En la tabla 6 solo está representado el comportamiento de estos parámetros en pacientes descendientes directos, donde el 51,0 % presentó alteraciones en la forma de la célula endotelial y el 54,9 % en el tamaño.
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DISCUSIÓN
El diagnóstico de DCEF rara vez se encuentra en duda cuando se hace un correcto y detallado examen clínico, pero la estratificación por estadios es más subjetiva, por lo que se hace necesario tener otros elementos en cuenta para determinar el grado de severidad de la enfermedad y así poder intervenir prontamente. No es extraño además encontrar nuevos casos en estas familias si se tiene en cuenta el patrón de herencia autosómico dominante que prima en esta enfermedad.16
En los pacientes conocidos con DCEF los estadios I y II fueron los más frecuentes, lo que es de esperar si se tiene en cuenta que en etapas más avanzadas de la enfermedad suele ser el tratamiento quirúrgico la solución, y por lo tanto no se ajustan a los criterios de inclusión del presente estudio; sin embargo, en los descendientes directos con reciente diagnóstico de la enfermedad, las etapas antes mencionadas también fueron las más frecuentes, lo que guarda relación con las características clínicas de estas dos etapas, donde es posible que los pacientes se encuentren asintomáticos o tengan pocos síntomas visuales, atribuibles por ellos mismos en ocasiones a defectos refractivos o a fatiga visual, por lo que no acuden al especialista. Al ser una enfermedad de larga evolución, los pacientes asisten cuando presentan más síntomas y se corresponde entonces con etapas más tardías de la distrofia.1,2,17
Los pacientes con DCEF presentaron CA disminuida en un porcentaje muy cercano a la media, así como ángulo estrecho y LA disminuida en más de la mitad de sus casos; sin embargo, la PIO se mantuvo por debajo de los límites catalogados a nivel mundial como normales tanto en los enfermos como en los descendientes no afectados.7,8
Algunos autores describen la asociación de esta distrofia a CA y LA disminuida, así como a glaucoma, pero no se ha encontrado la verdadera justificación a estos eventos. Se plantea la presencia del edema corneal resultante del proceso evolutivo de descompensación de la distrofia como factor desencadenante que al incrementar el grosor de esta estructura pudiera interferir en la presencia de CA estrecha o ángulo estrecho, y provocar entonces la elevación de la PIO y el glaucoma subsecuente.7,8
El endotelio corneal está compuesto por una única capa de células hexagonales con uniones fuertes entre sí que cumplen la función de controlar el paso de fluido dentro y fuera de la córnea con el objetivo fundamental de mantener la transparencia corneal además de su nutrición y para esto es necesario que se mantenga un número adecuado de estas que puedan al menos suplir la función de aquellas que con el paso de los años, por mecanismos fisiológicos o no, hayan desaparecido.2,6,15,18
La guía de buenas prácticas de la Academia Americana de Oftalmología sugiere riesgo significativo de edema corneal, sobre todo para la cirugía de catarata cuando el conteo celular es menor de 1 000 células/mm2; sin embargo, otros autores han descrito córneas claras con conteos menores a las 500 células/mm2.1,2,17
La densidad celular y la paquimetría fueron analizadas en nuestra investigación buscando la posible relación entre estas variables. Resultó no significativa la relación entre estas, aunque queda claro que fisiológicamente a medida que disminuye la densidad celular puediera observarse un discreto aumento del grosor corneal.1,2,6,14,15,19
Según lo antes expuesto y teniendo en cuenta los mecanismos fisiológicos de la córnea para mantener su deturgencia, las células sufren una serie de cambios en su forma y tamaño al suplir el espacio de aquellas que desaparecen, por lo que es lógica la presencia de pleomorfismo y polimegatismo anormal en toda la serie estudiada de pacientes con DCEF; sin embargo, en los descendientes directos de estos que están exentos de enfermedad se observó la anormalidad de ambas variables en más del 50 % de los casos.
]]> Burns y otros estudiaron la relación entre pleomorfismo y polimegatismo con la hidratación corneal como medida de la función celular endotelial, y encontraron relación con respecto a la variación en el tamaño, no así con la variación de la forma donde no fue importante.18El estudio clínico de pacientes con sintomatología aislada de DCEF quizás no es tan importante desde el punto de vista preventivo como cuando se estudia la familia de un paciente que ya tiene el diagnóstico, ya que en los primeros acudirían cuando la enfermedad corneal ya está instalada, mientras que los segundos se pesquisarían sin síntomas, y darían más tiempo al seguimiento y tratamiento precoz de estos pacientes con el fin de evitar mayores daños que desencadenan pérdida visual a largo plazo.
Se concluye que las variables analizadas demuestran ser importantes a la hora de caracterizar la enfermedad, y se señala la presencia de daños endoteliales en descendientes no enfermos, aspecto a tener en cuenta para su seguimiento.
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Recibido: 28 de julio de 2014.
Aprobado: 15 de octubre de 2014.
Dra. Madelaine López González. Hospital Pediátrico Docente "Juan Manuel Márquez". Marianao, La Habana, Cuba. Correo electrónico: madelopezg@infomed.sld.cu