Carcinoma de glándulas sebáceas del párpado
Sebaceous gland carcinoma of the eyelid
Ana Leticia Ramírez Hernández, Pablo De la Cruz Velasco Ramos, Gildardo Agustín Garrido Sánchez, Ana María Borbolla Pertierra
Hospital Central Militar. Ciudad de México.
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Los principales tumores malignos que afectan los párpados en orden de frecuencia son el carcinoma basocelular, el carcinoma de glándulas sebáceas, el carcinoma de células escamosas y el melanoma maligno. El carcinoma de glándulas sebáceas es una neoplasia originada en las glándulas sebáceas con predilección por cabeza y cuello, especialmente por las glándulas de Meibomio, aunque también puede afectar a las glándulas de Zeiss o ambas y su sitio de mayor presentación es en el párpado superior. Se presenta un paciente masculino de 46 años de edad quien presenta lesión pediculada y vascularizada en párpado inferior izquierdo posterior al drenaje de un supuesto chalazión. Se realiza rasurado de la lesión y recidiva por segunda ocasión. El carcinoma de células sebáceas se maneja con resección amplia y reconstrucción con técnica de Hughes.
Palabras clave: Neoplasia de glándula sebácea; carcinoma de glándulas sebáceas; carcinoma de párpados; enfermedad palpebral; glándula de Meibomio; chalazión.
The main malignant tumors affecting the eyelids in an order of frequency are basal cell carcinoma, sebaceous gland carcinoma, squamous cell carcinoma and malignant melanoma. Sebaceous gland carcinoma is a neoplasm originating in sebaceous glands predominantly from the head and neck, particularly meibomian glands, though it may also affect the glands of Zeis or both, and its most common site of presentation is the upper eyelid. A 46-year-old male patient presents with a pediculated vascularized lesion on his lower left eyelid after drainage of a supposed chalazion. The lesion was shaved off and reoccurred a second time. Sebaceous cell carcinoma is managed with broad resection and reconstruction by Hughes' technique.
Key words: Sebaceous gland neoplasm; sebaceous gland carcinoma; eyelid carcinoma; palpebral disease; meibomian gland; chalazion.
INTRODUCCIÓN
Los principales tumores malignos que afectan los párpados en orden de frecuencia son el carcinoma basocelular (CBC), el carcinoma de glándulas sebáceas (CGS), el carcinoma de células escamosas (CCE) y el melanoma maligno (MM).1 El CGS es una neoplasia originada en las glándulas sebáceas con predilección por cabeza y cuello, especialmente por las glándulas de Meibomio, aunque también puede afectar a las glándulas de Zeiss o ambas y su sitio de mayor presentación es en el párpado superior. Sin embargo, puede involucrar cualquier glándula sebácea del área periocular, incluyendo la carúncula.2 Se puede presentar con un síndrome de enmascaramiento, por lo que se asocia a retraso en el diagnóstico y empeora su pronóstico en comparación con otros tumores malignos del párpado, con una mortalidad que solo es rebasada por el melanoma maligno.3 Se presenta este caso con el objetivo de informar los datos clínicos tempranos asociados a esta entidad. Se destaca que no es una neoplasia frecuente en la población latina ni en edades jóvenes y es de vital importancia para estos pacientes el diagnóstico oportuno.
PRESENTACIÓN DE CASO
Paciente masculino de 46 años, sin enfermedades crónico-degenerativas, con el antecedente de haber presentado un supuesto chalazión palpebral inferior izquierdo de 3 meses de evolución, el cual fue drenado fuera de nuestra institución. Quince días después de dicho drenaje, acudió a nuestro hospital con una lesión nueva en la misma localización, de 2 cm de diámetro, de consistencia firme, color amarillo rojizo, pediculada, vascularizada y fácilmente sangrante, con bordes bien definidos (Fig. 1). La exploración oftalmológica restante sin alteraciones.
Por el antecedente de un supuesto chalazión, el diagnóstico a descartar fue carcinoma de glándulas sebáceas, aunque la apariencia de la lesión también sugería un papiloma. Se decide entonces hacer una biopsia incisional (por rasurado) por lo accesible de la lesión, y confirmar el diagnóstico antes de proceder en quirófano a realizar la biopsia escisional y la reconstrucción palpebral. Una semana después, acudió el paciente con una lesión recidivante de aproximadamente 1 mm de diámetro (Fig. 2). El resultado de la biopsia incisional fue carcinoma de glándulas sebáceas (Fig. 3), por lo que se decidió realizar biopsia excisional amplia y reconstrucción palpebral inferior con técnica de Hughes. El reporte final confirmó el diagnóstico de CGS con márgenes libres. Seis semanas después se realizó la apertura del colgajo de Hughes. La conjuntiva palpebral inferior se encontraba sin alteraciones y los resultados cosméticos fueron satisfactorios (Fig. 4).
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DISCUSIÓN
El carcinoma basocelular (CBC) es el tumor palpebral maligno más común, especialmente en los países occidentales, mientras el carcinoma de glándulas sebáceas (CGS) es menos frecuente en el occidente y más frecuente en países orientales como China.4 El CGS se presenta en una alta proporción en pacientes de las islas de Asia y el Pacífico.5 En América, este tumor es raro y tiene una incidencia de 0,2 a 4,5 % de todos los tumores epiteliales malignos palpebrales.4 Mientras en China, el tumor es reportado en hasta 28 % de los casos de cáncer de párpado.6
La incidencia del CGS se incrementa con la edad y tiene un pico en la séptima y en la octava décadas de la vida.5 Puede manifestarse clínicamente como un síndrome de enmascaramiento y sugiere cuadros inflamatorios benignos como conjuntivitis unilateral, blefaritis, tarsitis, blefaroconjuntivitis y queratoconjuntivitis.4 Este comportamiento engañoso lleva frecuentemente a un retraso en el diagnóstico, por lo cual su pronóstico es malo en comparación con otros tumores malignos del párpado con una mortalidad que solo es rebasada por el melanoma maligno. La localización más frecuente es el párpado superior.4 En este paciente la apariencia clínica de la lesión era más parecida a un papiloma, lo cual retrasó su diagnóstico.
Microscópicamente los CGS están compuestos de células con citoplasma espumoso y vacuolas finas que representan diferenciación sebácea. Se dividen en bien diferenciados, moderadamente diferenciados y mal diferenciados, y según su tipo histológico, pueden ser lobulares, comedocarcinomatoides y mixtos.2 Por inmunohistoquímica, el CGS expresa generalmente EMA, Cam 5,2 y BRST-1; el CCE expresa EMA pero no Cam 5,2; y el CBC no expresa EMA ni BRST-1.2
Teniendo en cuenta que los CGS lobulares son mal diferenciados, se pueden confundir con CBC, y otros pueden tener apariencia escamosa y confundirse con CCE. El diagnóstico correcto requiere de histología e inmunohistoquímica.2 Los CGS pueden extenderse a conjuntiva, córnea y piel de los párpados por medio de invasión intraepitelial, de la cual se distinguen el tipo pagetoide y el carcinoma in situ.7 La mortalidad en los pacientes con invasión pagetoide se ha reportado hasta en un 50 %, mientras que los que no cuentan con este tipo de invasión constituyen el 11 %.7
Según N.A. Rao y otros, hay cuatro características histológicas que predicen un pronóstico malo: origen multicéntrico del tumor, diferenciación sebácea moderada o baja, patrón altamente infiltrativo y cambios carcinomatosos intraepiteliales que inducen invasión pagetoide y presencia de carcinoma intraepitelial. Otras características como la presencia de invasión vascular y linfática, localización en párpado superior, tamaño de 10 mm o más, duración de los síntomas mayor a 5 meses, se relacionan con peor pronóstico.7
El CGS tiene un 30-40 % de riesgo de recurrencia, 20-25 % de metástasis y 20 % de muerte relacionada con el tumor,8 y la mortalidad aumenta hasta 60 % en tumores que miden de 11-20 mm.7 Para el tratamiento existen dos recomendaciones quirúrgicas con grado de evidencia: la cirugía microscópica de Mohs o la excisión con control de sección congelada. También se recomienda el mapeo conjuntival si se requiere.9 La crioterapia, la quimioterapia tópica y la radiación se aconsejan si los márgenes de tumor no son claros o si hay involucro residual de la conjuntiva bulbar.9 Para la reconstrucción del párpado inferior se puede utilizar un injerto tarsal libre o un injerto pediculado.10 La técnica de Mustardé puede presentar complicaciones diversas como formación de una cicatriz significativa, triquiasis, ectropión, parálisis facial, defectos de cierre y necrosis del colgajo.10 La técnica de Hughes puede complicarse con la inestabilidad del párpado superior, la retracción, el entropión, la triquiasis y la pérdida de pestañas.10 El método reconstructivo ideal es el que reproduce las estructuras de la conjuntiva y la piel, con el que se obtiene un párpado funcional y estéticamente aceptable con la menor morbilidad de la zona donante.10
]]> El carcinoma de glándulas sebáceas es una neoplasia maligna, rara en los párpados, con una presentación clínica diversa. Se debe tener un alto grado de sospecha en caso de chalaziones recidivantes y realizar una resección quirúrgica con márgenes amplios y radioterapia en caso necesario para disminuir la mortalidad asociada a esta entidad.
Conflicto de intereses
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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9. Cook BE Jr, Bartley GB. Treatment options and future prospects for the management of eyelid malignancies: an evidence-based update. 2001;108(11):2088-98.
10. Wesley RE, McCord CD. Transplantation of eyebank sclera in the Cutler-Beard method of upper eyelid reconstruction. Ophthalmology. 1980;87:1022-9.
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Recibido: 03 de noviembre de 2016.
Aprobado: 20 de agosto de 2018.
Ana Leticia Ramírez Hernández. Hospital Central Militar. Ciudad de México. Correo electrónico: annaletizzia@hotmail.com
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