Síndrome de la vena cava superior: Comunicación de un caso y algunas consideraciones
Superior vena cava syndrome: presentation of a case and some considerations
Dr. Rafael Pila Pérez; Dr. Rafael Pila Peláez; Dr. Juan del Sol Sosa; Dr. Miguel Paulino Basulto; Dra. Madelín Arteaga Ocaña
Hospital Manuel Ascunce Domenech. Camagüey. Cuba.
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RESUMEN
Se presenta el caso de un enfermo de 41 años con un síndrome de la vena cava, consecutivo a un carcinoma microcítico del pulmón. Se analiza la clínica, causa, el diagnóstico y la terapéutica de este síndrome, uno de los más antiguos y conocidos en medicina.
DeCS: SÍNDROME DE LA VENA CAVA.
ABSTRACT
A forty-one-year-old patient with superior vena cava syndrome is presented, followed by a microcytic lieng carcinoma. Clinical aspects, etiology, diagnosis and therapeutic of this syndrome, one of the most ancient and known in medicine, are analyzed.
DeCS: SUPERIOR VENA CAVA SYNDROME.
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INTRODUCCIÓN
El Síndrome de la (SVCS) es un cuadro clínico que aparece secundariamente a la obstrucción del drenaje venoso de la mitad superior del tórax, cuello, cabeza y extremidades superiores, debido a una afectación de la o de sus grandes ramas, siempre y cuando dicha afectación sea bilateral. Cursa con enrojecimiento, cianosis, edema y circulación colateral visible en el territorio afecto, síntomas neurológicos dependientes de un aumento de la presión intracraneal y, ocasionalmente, trastornos del equilibrio hidroelectrolítico.
El manejo de estos enfermos presenta siempre grandes dificultades en ocasiones como grave urgencias clínicas. La evolución etiológica en estos últimos 50 años ha presentado grandes variaciones. La cavografía superior se ha considerado durante muchos años como un dato fundamental para el diagnóstico y la pauta terapéutica;1 sin embargo, últimamente este criterio se ha sometido a grandes polémicas.2 El tratamiento utilizado, las respuestas obtenidas y la distinción entre el pronóstico del SVCS y de la enfermedad causal son actualmente motivo de discusión.3
El hecho de tener un paciente con un SVCS en nuestro servicio ha motivado la presentación de este trabajo, donde evaluamos la importancia de la cavografía
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente de 41 años, masculino, fumador de tres cajetillas de cigarros desde los 13 años, con antecedentes de cinco ingresos en este hospital desde hace 16 meses, por neumopatía inflamatoria, que se ingresa en nuestro servicio por tos pertinaz, hemoptisis que se acompaña de disnea y afectación del estado general.
Examen físico:
]]> Paciente disneico, con trastornos de conducta, se queja de cefalea 15 días antes de acudir a consulta cianosis en el territorio de la vena cava superior, cuello proconsular, dilatación de las venas superficiales del tórax en su parte superior.- Dilatación de las venas de los brazos y edema en esclavina con enrojecimiento de la cara y parte superior del tórax. - Ingurgitación bilateral de las yugulares.
- Aparato respiratorio: FR: 28'MV: Disminuido globalmente fundamentalmente en campos pulmonares superiores de forma bilateral. Roncos y sibilantes en ambos campos pulmonares.
- Aparato cardiovascular: Latido de la punta no visible ni palpable, taquicardia, SS 2/6 (Levine). TA 110/70 mmhg. FC 110 latidos por minutos.
- Abdomen: nada a señalar.
- Neurológico: inyección conjuntival.
- Resto del examen físico: sin alteraciones.
Estudio analítico:
- HB 10 g/l. Leucocitos 7500 x 109 /l con diferencial normal. Eritrosedimentación 135 mm/hra, coagulación, sangramiento, ácido úrico, y enzimas: normales; Iones: Sodio 92 mmol/l, Calcio en sangre 6.5 mmol/l.
]]> - Esputo bacteriológico, BAAR, micológico y citológico: normales.- Prueba de Mantoux: 3mm.
- Ecografía abdominal: Normal.
- ECG: Taquicardia sinusal.
- Radiografía de tórax (Figura): Ensanchamiento del mediastino superior, más acentuado en su porción izquierda
- Cavografía superior: Se observa gran cantidad de vasos de circulación colateral del lado izquierdo por infiltración a ese nivel (Figura).
El paciente comienza con fiebre elevada, vómitos y trastornos de conducta, se le realiza fondo de ojo: Normal y punción lumbar: Normal, radiografía de cráneo: Normal. Se impone tratamiento para sepsis respiratoria intrahospitalaria con cefotaxima 1 gr EV c/6 horas y Amikacina 500 mg c/12 horas, así como, tratamiento para el edema cerebral. El paciente mejora de su proceso neurológico, no así de su enfermedad respiratoria, falleciendo a los cinco días. Se le realiza biopsia donde se constata neumonía necrotizante y neoplasia del pulmón de tipo microcítico (oat-cell).
DISCUSIÓN
Desde 1757, en que William Hunter realizara la primera descripción del SVCS, el reconocimiento clínico del mismo no ha planteado serios problemas, debido a la tipicidad del síndrome.
]]> La triada clásica del SVCS incluye edema en esclavina (en cara, cuello y ambas regiones supraclaviculares), cianosis de la cara y extremidades, y circulación colateral toracobraquial,4 aunque el signo más frecuentemente presente, de acuerdo con la amplia experiencia del M.D. Anderson del Hospital de Houston, es la ingurgitación de las venas yugulares que aparece en la totalidad de los casos5 también hay síntomas debido al éstasis intracraneal, como cefalea, inyección conjuntival, vómitos, etc., hiponatremia e hipercalcemia como manifestación paraneoplásica del carcinoma del pulmón a causa de la secreción inadecuada de hormona antidiurética, igualmente se han señalado cambios de conducta que, aunque presentes con relativa frecuencia, nunca han sido predominantes, nuestro paciente, además de todas estas manifestaciones, presentaba el antecedente de procesos respiratorios que fueron acentuándose llegando a ingresar en seis oportunidades en dos años.A principios del siglo pasado el SVCS era prácticamente secundario a tuberculosis, sífilis o mediastinitis supurada6 el mejor control de estas enfermedades ha dado lugar a que hoy en día su incidencia sea muy escasa. Los criterios actuales tienden a considerar el SVCS como sinónimo de enfermedad maligna con un neto predominio del carcinoma microcítico de pulmón, como fue demostrado en nuestro enfermo. Sculier y cols7 encontraron SVCS en el 10 % de 468 enfermos diagnosticados de este tumor y Dombernowsky y Hansen8 en una serie de 225 pacientes afectos del mismo tumor comunicaron una incidencia del 11 %, mientras que Morales y cols.9 en 125 enfermos con esta entidad señalan un 16 % con este síndrome. En consecuencia debe esperarse la presencia del SVCS en uno de cada 10 ó 12 pacientes diagnosticados de carcinoma microcítico de pulmón.
Otras causas malignas del SVCS están representadas por los linfomas, carcinomas de mama y metástasis.10
Scannel11 ha llamado la atención entre las causas benignas como fibrosis mediastínicas, trombosis por catéteres endovenosos y nódulos inflamatorios. Son importantes en estos procesos, por su uso cada vez mayor, los marcapasos y la nutrición parenteral.3
Los hallazgos de la radiología de tórax convencional se presentan como: aumento del mediastino superior (65 %), derrame pleural (26 %), masa hiliar (12 %), infiltrado pulmonar (7 %), cardiomegalia (6 %), y radiografía de tórax normal (16 %);,12 nuestro enfermo presentó la causa más común que es el aumento del mediastino superior.
Los hallazgos de la tomografía axial computarizada (TAC), a nivel de un SVCS, son: comprensión extrínseca o estrechez de la misma en ocasiones se observa, trombo mural. Se puede apreciar además, circulación colateral intensa y varicocidades a nivel cervical y mediastínico. La mayor importancia de la TAC es que sus hallazgos sirven para excluir un tumor.13 Con la resonancia magnética (RM) obtendríamos una información completa de los siguientes aspectos: presencia, nivel y causa de la obstrucción venosa, extensión y tamaño de la obstrucción y presencia de circulación colateral, comparando estos resultados y los de la TAC hoy en día se acepta la RM como primer método no invasivo para el estudio del SVCS.14
En los sitios donde hay dificultades con la TAC y RM la cavografía superior es un estudio indispensable para el manejo de los enfermos con SVCS, como lo demostramos en nuestro enfermo. Las complicaciones derivadas de la técnica o de la inyección de material de contraste no han sido valorables y en cualquier caso las molestias y riesgos para el paciente poco importantes. Por todo ello pensamos que la realización de la cavografía superior está indicada fundamentalmente en dos grupos de procesos:15 en primer lugar en todos los casos en que se sospeche lesiones ocupacionales del mediastino superior, aunque no tengan clínica de afectación venosa, y por otro lado aquellos en los que el SVCS sea clínicamente seguro, como en el caso que nos ocupa.
Se consideran contraindicaciones a la práctica de la cavografía: la tromboflebitis activa, sensibilidad a los contrastes yodados y los trastornos de la coagulación.15
Durante mucho tiempo se consideró que el SVCS asociado a un tumor era una urgencia médica y que los pacientes debían ser sometidos a radioterapia sin demora, incluso sin esperar al diagnóstico histológico del tumor.
Actualmente este concepto se encuentra sometido a revisión y los datos de la literatura ofrecen un apoyo firme a una conducta terapéutica mucho más selectiva y basada en todos los casos en el diagnóstico histológico.
]]> En el caso particular del carcinoma microcítico del pulmón, la gran sensibilidad del tumor a la moderna poliquimioterapia sugiere que este tratamiento debe ser valorado como tratamiento primario del SVCS; sin embargo, Sculier y cols7 encontraron que la radioterapia inicial del SVCS, seguida de quimioterapia sistémica, ofrecía la mayor probabilidad de control definitivo del síndrome, ya que se asociaba a una tasa de recurrencia de los síntomas de obstrucción de la cava superior del 29 %; mientras que la quimioterapia aislada se seguía de una tasa de reaparición del SVCS del 94 %. Sin embargo, esto discrepa de otros estudios16,17 que señalan que no hay ventajas de uno u otro método terapéutico.Se concluye que esta entidad, aunque no común, se presenta en ocasiones en nuestras salas de medicina, por eso es una necesidad el diagnóstico del proceso, ya sea benigno o maligno y en este último caso requiere un estudio histológico confirmado, para establecer la terapéutica correcta. Los estudios imagenológicos son fundamentales en el diagnóstico, ya sea la radiografía de tórax, la cavografía superior o la TAC y la RM en los sitios donde se disponga de ellas.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Hay TD. Roentgenographic sings of Thrombosis of the Superior Vena Cava and Tributaries in neoplasie disease. Amer J Roentgen 1995;129:87-91.
2. Geller W. The Mawdate for Chemoterapeutic discompression in superior vena cava obstruction. Radiology 1995;113:385-9.
3. Lopez Navidad A, Net Castel A. Síndrome de Vena Cava Superior en pacientes sometidos a nutrición parenteral. Rev Clin Esp 1987;181:472-3.
]]>4. Moreno Moraga J, Zornosa Soto M, Estrada Saiz R. Aspectos clínicos del Síndrome de la vena cava superior. Rev Clin Esp 1989;183:1110-5.
5. Maddox A, Valdivieso M, Lukerman J. Superior Vena Cava Obstruction in Smail Cell Bronchogenic Carcinoma: Clinical Parameters and Survivac. Cancer. 1995;62:2165-72.
6. Van Houtte P, Dejager R, Lustman Merechal J. Prognostic Valve of the superior Vena Cava Syndrome as the presenting sing of small cell anaplastic carcinoma of the Lung. Eur J Cancer Clin Oncol 1996;30:1447-50.
7. Sculier J, Rayne D, Feld R. Superior Vena Cava Obstruction (SVCO) in small cell lung cancer (SCLC): a role for radiotherapy. Proc Asco 1994;13:222-8.
8. Domber Nowsky P, Hansen H. Combination Chemotherapy in the management of superior vena Cava obstruction in small cell anaplastic carcinoma of the lung. Acta Med Scand 1998;224:513-6.
]]>9. Morales M, Martin M, Díaz Rubio E, González Larriba J. Síndrome de la vena cava superior en el carcinoma microcítico de pulmón: incidencia, respuesta al tratamiento e importancia pronóstica. Rev Clin Esp 1993;189:272-4.
10. Lokich J, Goodman R. Superior Vena Cava syndrome. Clinical Management. Med Ass J. 1975;260:58-62.
11. Scannel G. Ethiology and Surgical approaches in superior vena cava obstruction. Radiology 1983;101:378-82.
12. Gray B, Olin J, Graor R, Young J, Bartholomew J, Ruschhaupt W. Safety and efficacy of thrombolytic Therapy for Superior Vena Cava Syndrome. Chest 1998;99:54-9.
13. Moncada R, Cardella R, Demos T. Evaluation of Superior Vena Cava Syndrome by axial CT and Ct phlebography. AJR 1994;153:731-6.
]]>14. Wrinreb J, Mootz A, Colen J. Evaluation of mediastinal and thoracic inlet venous obstruction. AJR 1996;155:1115-9.
15. Howard N. Phlebography in Superior Vena Cava Obstruction. Radiology 1981;99:210-4.
16. Bell D, Woods R, Levi J. Superior Vena Cava Obstruction: A Ten-year Experience. Med J Aust 1996;155:123-34.
17. Johnson D, Greco F. Swall Cell lung cancer: Current Perspectives. Am J Med Sci. 1997;293:377-89.
]]> Recibido: 25 de abril de 2001
Dr. Rafael Pila Pérez. Especialista de II Grado en Medicina Interna. Profesor Titular del Instituto Superior de Ciencias Médicas de Camagüey. Hospital Manuel Ascunce Domenech. Camagüey. Cuba.
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