Síndrome de sutton
Sutton's syndrome
Dr. Alexis Siré Gómez; Dr. Carlos M. Albornoz López del Castillo; Dra. Yanelys Cabrera Villalobos
Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Docente Manuel Ascunce Doménech. Camaguey, Cuba.
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RESUMEN
La enfermedad de Sutton, conocida también como periadenitis mucosa necrótica recurrente, aftas de Mikulicz o gran estomatitis aftosa cicatrizal consiste en ulceraciones profundas que al desaparecer dejan siempre cicatrices que pueden ocasionar mutilación o deformidad de la zona afectada, con una prevalencia mayor en el sexo femenino, a pesar de ser poco común. Se presentó un paciente con esta afección, se enfatizó en sus características clínicas e histológicas, diagnóstico diferencial y tratamiento. De esta forma se concluyó que, de tener dudas en el diagnóstico, se realizaría biopsia antes de imponer el tratamiento, el cual debe estar dirigido fundamentalmente a eliminar la causa, la que se ha dicho, es desconocida, pero aceptada su relación con trastornos nerviosos; por lo que recomendamos una consulta con Psiquiatría.
DeCS: ESTOMATITIS AFTOSA.
ABSTRACT
Sutton`s disease know also as recurrent necrotic mucosal aphthous cicatricial stomatitis, it consists in drep ulcerations which always create scars that may cause mutilation or deformities in the affected zone, with a higher incidence in the femenine sex, although it is less common. A patient with this affection is pressented, its clinical, histologic characteristics differential diagnosis and treatment are emphasiged concluding, if there is doubt with the diagnosis, biopsy will be performed before estabishing treatment which may be directed mainly to the elimination of the cause that is unknow but their relationship with nervous disorders is accepted; so we recomended a psychiatric consultation.
DeCS: STOMATITIS APHTHOUS.
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INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Sutton, conocida también como periadenitis mucosa necrótica recurrente, aftas cicatrizantes de Mikulicz, gran estomatitis aftosa cicatrizal, ulceración aftosa mayor, o ulceraciones herpetiformes, es una afección de las mucosas de la boca caracterizada por ulceraciones profundas que, al desaparecer, dejan siempre cicatrices que pueden llegar a la mutilación en ocasiones considerables o deformidades labiales.1-4
Durante un siglo o más, la etiología de la ulceración aftosa confunde a los clínicos que observan esta afección.5 La causa se desconoce. Hay estudios que apuntan hacia un defecto inmune.2 Su aparición se asocia a trastornos nerviosos como ansiedad, depresión y angustia.1,2
Hjorting-Hansen y Siemassen en su estudio no determinaron predilección por algún grupo particular, aunque el sexo femenino es el más afectado.4,6 Se plantea que es común en adultos jóvenes.2
Es nuestro objetivo reportar un paciente con este síndrome, así como enfatizar en sus características clínicas, histológicas, diagnóstico y tratamiento para un mejor manejo y pronóstico de la enfermedad.
Características clínicas
Sobre un nódulo inflamatorio aparece una forma ulcerada, profunda, crateriforme, de bordes indurados, que demora semanas o meses en regresar. Estas ulceraciones asientan con predilección sobre las mucosas del carrillo y el labio, bordes y punta de la lengua, parte posterior del paladar, velos y pilares amigdalinos.1,3-5
]]> Son lesiones extremadamente dolorosas, (fig 1) sobre todo en sus primeros estadios. Los brotes, variables y periódicos, con marcada tendencia a las recidivas.1 Las múltiples úlceras aparecen después de diversos períodos en que se está libre de ellas y pueden ser de meses e incluso años, o bien pueden presentarse las nuevas lesiones antes de la curación de las previas.3,5
Histopatología
Cada úlcera comienza en una localización que a menudo es detectada por el paciente hasta 24 horas antes que se produzca la ulceración. En esta fase temprana se desarrolla una mácula roja sobre la mucosa, reemplazada rápidamente por una úlcera sin que intervenga ninguna fase vesicular.5,6
Los aspectos histológicos, particularmente la naturaleza del infiltrado celular, dependen del tiempo de la biopsia en relación con la vida de la úlcera. La histopatología revela un infiltrado mononuclear, pero cuando se produce la ulceración se hacen numerosos los leucocitos polimorfonucleares. Las células plasmáticas se encuentran en fases.5,6
Un fragmento de tejido, tomado de la parte más profunda del borde de la lesión temprana, identifica histopatológicamente la entidad; la mucosa se encuentra hiperplásica y existe un infiltrado característico de células redondas alrededor de glándulas salivales mucosas accesorias.1,3
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico es de dificultad variable al basarse en el tamaño y en la tendencia a curar con formación de cicatrices.2,4 Se debe descartar una estomatitis aftosa menor, caracterizada por úlceras dolorosas, curadas a los pocos días o semanas, generalmente no afecta a la mucosa queratinizada del paladar duro, la del dorso de la lengua, ni la de la encía y curan sin dejar cicatrices.2,4-9
La gingivoestomatitis herpética aguda se descarta, pues constituye una enfermedad de tipo viral (herpes simple) contagiosa y se acompaña de un eritema difuso y las vesículas y úlceras son pequeñas en comparación con los de la estomatitis aftosa; además no quedan cicatrices después de la curación de las úlceras y se sobreañaden fiebre y malestar general.10-17
Cuando es una lesión única puede ser difícil el diagnóstico clínico con úlceras traumáticas, malignas, tuberculosas o sifilíticas.3 La úlcera traumática es fácil de diagnosticar cuando existe una causa en su vecindad, como borde de una prótesis, resto radicular o gancho de prótesis; la causa mecánica productora de esta lesión debe ser eliminada y debe remitir en 1 ó 2 semanas.18,19 La úlcera maligna generalmente debida al carcinoma espinocelular, de evolución lenta inicialmente y rápida después, se presentan adenopatías posteriormente; la biopsia da el diagnóstico definitivo.18 Las úlceras tuberculosas son raras y la historia clínica del paciente, los bordes socavados y los puntos amarillos de Trélat son definitivos para el diagnóstico.13,18,20 Las úlceras sifilíticas (chancro) son también raras y la historia clínica del paciente y serología son importantes para el diagnóstico, además de evolucionar rápido en ella encontramos adenopatías.13,18 La neutropenia clínica y agranulocitosis pueden descartarse mediante un recuento leucocitario y diferencial.2
]]> TRATAMIENTOEl estomatólogo debe estar en estrecha relación con el dermatólogo para realizar el tratamiento correcto.6 Los intentos iniciales de controlar la enfermedad y las molestias de la gran aftosis incluyen el uso de compresas de gasas embebidas en suspensión oral de tetraciclina, aplicada tres veces al día. A menudo aminora el dolor un enjuagatorio bucal paleativo de suspensión oral antihistamínica con Kaopectate a partes iguales. Si la tetraciclina resulta inefectiva, generalmente la prednisona (20 mg diarios en dosis divididas durante 10 días) remite las ulceraciones. Se recomienda una consulta psiquiátrica.2,6 El tratamiento sintomático es el propio de las aftas menores.3,21,22
Estudio del paciente
Paciente L.S.T., de 37 años de edad, masculino, blanco, con antecedentes de trastornos nerviosos (atendido en varias ocasiones por psiquiatría) y de haber presentado úlceras bucales extremadamente dolorosas en labios y carrillos, que en su evolución aumentaron de tamaño. Por lo que es tratado en la Clínica Estomatológica Docente Provincial de Camagüey con vitaminas y nistatina, sin mejoría alguna y por esta razón es remitido a la consulta de Maxilofacial para un mejor diagnóstico y tratamiento.
Datos positivos al examen físico
Úlceras en labio inferior de aproximadamente 1 cm sobre zonas inflamatorias, crateriforme, de bordes indurados y extremadamente dolorosas.
Cicatrices de úlceras residuales anteriores.
Tratamiento
Se le realizó biopsia excisional de una de las lesiones del labio inferior con el diagnóstico de periadenitis mucosa necrótica recurrente.
Se indicó prednisona (20 mg / día) junto con tratamiento sintomático para las úlceras. Se remite a un psicólogo por constatarse trastornos en la vida social del paciente. La evolución fue satisfactoria
CONCLUSIONES
1. Se presenta un caso poco frecuente de síndrome de Sutton, diagnóstico al que se llega por la presencia de úlceras que remiten con formación de cicatrices y por la biopsia que así los confirma.
2. Lo más importante en el tratamiento es actuar sobre la causa, por lo que una adecuada consulta con psiquiatría favorece la rápida remisión de la lesión.
3. El pronóstico es bueno siempre y cuando se siga el tratamiento correcto.
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Recibido: 1 de marzo de 2002
Aprobado: 3 de abril de 2002
Dr. Alexis Siré Gómez. Especialista de II Grado de Cirugía Maxilofacial. Hospital Provincial Clinico Quirúrgico Docente Manuel Ascunce doménech. Camaguey, Cuba.