Enfermedad de bowen perianal
Perianal Bowen's disease
Dr. Ramón Estupiñán Rebollar; Dr. Rafael Pila Pérez; Dra. Ana Martínez Campos; Dr. Rafael Pila Peláez
Hospital Clínico Quirúrgico Docente Manuel Ascunce Doménech. Camagüey, Cuba.
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RESUMEN
La enfermedad de Bowen es un raro carcinoma intraepitelial de células escamosas que con el tratamiento específico tiene buen pronóstico. Por la poca frecuencia y presentación inespecífica, se reporta el caso de una mujer de 46 años, con el diagnóstico de esta enfermedad, haciendo énfasis en que es más común en mujeres de la quinta década de la vida; señalamos que la excisión local amplia es el tratamiento adecuado y definitivo de la enfermedad, aunque se señalan otras terapéuticas.
DeCS: ENFERMEDAD DE BOWEN.
ABSTRACT
Bowens disease is a rare intraepitelial carcinoma of scamous cells which have a good prognosis with and specific treatment. Due to the low frequency and unspecific presentation, the case of a 46 years-old woman with the diagnosis of this disease is reported, making emphasis in y the fact that it is more common in women on the fifth decade of life and we state that the ample local excision is the adequate and definite treatment for the disease, eventhough other therapeutic are presented.
DeCS: BOWEN´S DISEASE.
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INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Bowen es un carcinoma intraepitelial de células escamosas, descrito por John Bowen en 1912 en dos pacientes con proliferación epitelial atípica de la piel, por lo cual se le dio su nombre.1
El primer paciente de enfermedad de Bowen perianal fue reportado en 1939 por Vickens y cols2 y desde entonces han sido reportados 47 enfermos en la literatura hasta 1997.3
Por la escasa frecuencia y las formas infrecuentes de la clínica con que se presenta; además del diagnóstico preoperatorio difícil que muestra esta enfermedad, se reporta este estudio para mejorar el conocimiento de la misma.
CASO CLÍNICO
Mujer de 46 años, blanca, con antecedentes de salud, que acudió a la consulta de coloproctología de nuestro hospital, referido de la consulta de medicina interna por presentar prurito, sensación de ardor y quemazón, con dolor y sangrado pequeño en la región perianal en forma de manchas; por lo que se ingresa para valorar su conducta.
Examen Físico: General y aparatos todos normales.
]]> Examen de la región anal: A nivel de la piel perianal presentaba varias lesiones en forma de placas bien definidas, eritematosas con áreas de color marrón y blanco amarillento, escamosas, superficie húmeda, bordes irregulares, hiperémicos y con ulceraciones.Tacto rectal: Normal.
Se aplican varios tratamientos con cremas antibióticas, antibióticos sistémicos; pero la paciente no mejora. Los exámenes de laboratorio, inmunológicos; incluyendo colonoscopia fueron normales.
Es sometida a tratamiento quirúrgico por posible neoplasia de dicha región. Se realizó extirpación amplia de la lesión perianal con márgenes de resección de 1 cm, extirpando 1 cm de esfínter externo. La zona resecada medía 8 x 6 cm, mostrando las características señaladas anteriormente y que fue reportada por el Departamento de Anatomía Patológica como Enfermedad de Bowen Perianal (figura).
Figura 1. Enfermedad de Bowen Perianal.
Obsérvese las células epiteliales displásicas e hipercromáticas por encima de la capa basal (HyE10x).
La evolución postoperatoria fue satisfactoria. La paciente obtuvo el alta a los 10 días después de operada, asintomática y sin evidencias de recidivas de la lesión después de doce meses.
DISCUSIÓN
]]> Esta enfermedad por lo general se presenta en mujeres de la quinta década de la vida,4 con un antecedente de cáncer no relacionado con la esfera anal,5 e incluso vinculada con la exposición al arsénico6 y con el papilloma virus4 Nuestra paciente presentaba una lesión de aproximadamente un año y en la cual no se constataron antecedentes neoplásicos, exposición al arsénico, ni posibles procesos virales.Esta enfermedad se presenta con síntomas no específicos como prurito anal, dolor y sangrado,5 como fue observado en la paciente que nos ocupa.
El examen del perineo en los pacientes usualmente revela cambios de coloración, úlceras o placas irregulares y zonas de humedad con edema,3,4 hechos todos observados en esta paciente.
Los diagnósticos diferenciales de esta enfermedad incluyen: leucoplaquia, enfermedad de Paget, carcinoma de células escamosas, condiloma acuminado, melanoma maligno, enfermedad Pagetoide de Bowen, carcinoma rectal, dermatitis y eczema.7,8 Nosotros pensamos que se trataba de un carcinoma de células escamosas, por la rareza en nuestro medio de la enfermedad de Bowen.
La enfermedad de Bowen perianal tiene la característica histopatológica de desorden epidérmico con hiperplasias paraqueratosas e hiperqueratosis. Las células de Malpighi muestran hiperplasia con atipia y células malignas. Las células Bowenoides están presentes y las figuras micóticas se observan en los cortes,8 en contraste con la enfermedad de Paget, las células Bowenoides son PAS negativo.8
Por lo regular todos los exámenes de laboratorio e imagenológicos son normales,9 como los encontramos en esta enferma; por ello es necesario que a todas las lesiones sospechosas o alguna lesión que no responda a tratamiento convencional en un mes debe tomársele una muestra para biopsia adecuada, que es esencial para confirmar el diagnóstico y excluir un carcinoma invasivo. Esta biopsia debe incluir tres o cuatro muestras de la porción central y de las márgenes de la lesión.3,5,9
En la actualidad se realiza un estudio con la proteína p53, que expresa una mutación en relación con el efecto de las radiaciones ultravioletas y la exposición al arsénico en la enfermedad de Bowen, como posibles factores predisponentes,7,10 pero este método inmunohistoquímico, que puede ser importante en el diagnóstico, no ha demostrado su total valor al igual que no ha demostrado cuándo esta entidad va a desarrollar un carcinoma de células escamosas.7
Los pacientes pueden recibir diferentes terapéuticas, tales como:
5 - fluoracilo iontoforético11
5 - fluoracilo y crioterapia12 ]]>
Crioterapia solamente13
Terapia fotodinámica13
Entre otras, pero todos los reportes3,4,9 afirman que el tratamiento de esta enfermedad es quirúrgico, con la excisión local amplia de la lesión, en ausencia de carcinoma invasor,5,9 y son necesarias una adecuada evolución inicial y una larga observación por el médico para identificar otras posibles neoplasias malignas en otras zonas anatómicas en el paciente.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Bowen J. Precancerous dermatoses: a study of two cases of chronic atypical ephitelial proliferation. J Cutan Dis. 1912;30:241-5.
2. Vickers P, Jaeman R, McDonald J. Anal carcinoma in situ: report of three cases. South Surgeon. 1939;8:503-7.
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Recibido: 6 junio de 2002
Aprobado: 12 diciembre 2002
Dr. Ramón Estupiñán Rebollar. Especialista de I Grado en Coloproctología. Hospital Clínico Quirúrgico Docente Manuel Ascunce Doménech. Camagüey, Cuba. ]]>
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