Leiomioma traqueal en el niño: a propósito de un paciente
Tracheal leomyoma in the child: Case presentation
Dr. Juan Miguel Iglesias Solís,I Dr. Francisco Varona Rodríguez,II Dr. José García Sánchez,III Dra. Beatriz Pérez Cruz,II Dra. Sacha García FernándezIV
I. Especialista de I grado en Otorrinolaringología. Profesor asistente del ISCM-C. Hospital Pediátrico Docente Provincial "Eduardo Agramonte Piña". Camaguey, Cuba.
II. Especialista de I grado en Pediatría. Profesor Instructor del ISCM-C ]]>
III. Especialista de II grado en Pediatría. Profesor asistente del ISCM-C
IV. Especialista de I grado en Medicina General Integral.
RESUMEN
Se presentó un caso de un leiomioma traqueal en una niña de cuatro años de edad atendida en el Hospital Docente Provincial Pediátrico de Camagüey, entidad poco frecuente en la práctica médica, aprovechamos la oportunidad para revisar algunos aspectos de interés sobre esta enfermedad en los niños y sus características clínicas, anatomopatología y conducta a seguir.
DeCS: LEIOMIOMA; TRAQUEAL; NEOPLASMAS DE LA TRAQUEA; NIÑO; INFORME DE CASO.
ABSTRACT
A case of a tracheal leiomyoma in a four years old girl asisstedat the Provincial Teaching Pediatric Hospital in Camagüey, was presented . This entity is not frequent in the medical practice, so we had the chance to review some interesting aspects of this disease in children, its clinical characteristics, anatomopathology and behavior to follow.
]]> DeCS: LEIOMYOMA; TRACHEA; TRACHEAL NEOPLASMAS; CHILD; CASE REPORT.
INTRODUCCIÓN
Los tumores endotraqueales son raros. El leiomioma es un tumor benigno originado en músculos lisos, puede presentarse en cualquier parte del cuerpo, en tejidos de índole de túnica muscular del intestino,1 túnica media de vasos sanguíneos, musculatura lisa tráquea y bronquios, aunque es más frecuente en útero, puede aparecer también en estómago y yeyuno,1,2
Se han publicado pocos casos de localización bronquial, la mayoría en personas de edad media y no encontramos ninguna referencia sobre casos de localización traqueal.3
Son afectados los pacientes de ambos sexos, durante las edades medias de la vida.4
El motivo del presente reporte es aportar un caso más de este raro tumor, principalmente en pacientes en edades pediátricas, insistir sobre algunos detalles anatomopatológicos, clínicos y terapéuticos del leiomioma traqueal.
]]>CASO CLÍNICO
Paciente con historia clínica no. 441815 femenina, blanca, de cuatro años de edad, con antecedentes de cinco ingresos por laringotraqueobronquitis en un lapso de tres meses.
Ingresó el día 29 de mayo de 1996 por presentar disnea inspiratoria de moderada intensidad con estridor laríngeo, ausencia de fiebre y buen estado general, al examen del sistema respiratorio se constató tiraje supraclavicular y supraesternal moderado, murmullo vesicular (MV) disminuido y sibilantes finos al final de la espiración. Se le realizó laringoscopia indirecta, y se observaron cuerdas vocales (CVs) y bandas ventriculares con discreto enrojecimiento, e interpretó como una laringotraqueobronquitis de causa alérgica. Se ingresa en sala de cuidados intermedios (UCIM) con tratamiento esteroideo.
La paciente tuvo una evolución estable con discreta mejoría del cuadro clínico, el día tres de junio se llevó al salón y se realizó laringoscopia directa y traqueoscopia, donde se observan estructuras laríngeas de características normales con buen espacio glótico. A la traqueoscopia encontramos tumoración de aproximadamente 1-1,5 cm al nivel del 1er y 2do anillo traqueal, que deja escasa luz, pediculada de consistencia firme, de superficie lisa y coloración gris - rosada, que sangra con facilidad.
Debido al compromiso respiratorio existente en esos momentos se realizó traqueostomía, se trasladó a la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UTIP), donde evolucionó favorablemente.
El día 11 del mes de junio se llevó nuevamente al salón y se realizó traqueoscopia mediante la cual visualizamos la tumoración; posteriormente realizamos la exéresis total.
El examen anatomopatológico efectuado diagnosticó un tumor fusocelular compatible con un leiomioma celular de la tráquea.
A los dos meses de operada se cierra la traqueostomía.
La paciente estuvo bajo seguimiento por consulta durante tres meses luego de la intervención y se mantuvo con una exploración rigurosa normal y sin signos de recidiva.
]]> En sucesivos controles endoscópicos, y después de un año y dos meses de haber sido extirpada la tumoración traqueal, la niña se mantenía sin recidivas, por lo que se le dio el alta definitiva.
DISCUSIÓN
El leiomioma traqueal es un tumor benigno, de escasa frecuencia (revisando la bibliografía existente no encontramos reportado ningún caso en la edad pediátrica y en esta localización) y tendencia a la recidiva.
Anatomopatológicamente este tumor presenta una estructura similar al leiomioma en otros órganos.
Macroscópicamente se trata en general de un tumor único, con implantación amplia, de consistencia dura, grises, aunque puede tomar color rosado y circunscrito, no bien encapsulados. En los tumores más voluminosos pueden presentarse zonas de necrosis como ablandamiento quístico, e incluso calsificación.5-7
Desde el punto de vista microscópico, el leiomioma presenta bandas entrelazadas anchas, de células fusiformes, de músculo liso idéntico a las células normales que les dan origen.
Con poca frecuencia se advierten variaciones en el volumen de la célula y casi no hay mitosis. Se observa estroma fibroso escaso.8
Clínicamente sus síntomas dependen del lugar de origen de la tumoración. Las manifestaciones clínicas de estos tumores en tráquea suelen ser a predominio obstructivo, dependen en mayor medida de los signos físicos, los síntomas y los hallazgos radiológicos del sitio y tamaño de la lesión. (Figura)
]]>Además de los exámenes radiográficos, el diagnóstico de certeza se establece con un examen directo de la tráquea, en cuyo momento se puede hacer una biopsia.
Como el área transversal de la tráquea normal es mucho mayor que la necesaria para una ventilación adecuada, el tumor incipiente o pequeño de la tráquea puede ser asintomático o cursar con mínimos síntomas. En la medida que el tumor crece e invade la luz, el primer síntoma puede ser una sibilancia9 a medida que la obstrucción se acentúa puede ocurrir estridor en ambas fases de la respiración y sobreviene una disnea progresiva.
En el examen preliminar se debe incluir, por supuesto, una laringoscopia indirecta o directa. en el estudio radiológico, la radioscopia puede arrojar deformidades en la columna aérea de la tráquea o anormalidades concomitantes en el esófago superior.9-12
El tratamiento es quirúrgico, y es necesario escindir toda la lesión para que no recidive, pues este tipo de tumor presenta un gran potencial de recurrencia local, por lo que se requiere un control clínico prolongado.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Recibido: 8 de enero de 2002
Aprobado: 9 de abril de 2003
]]> Dr. Juan Miguel Iglesias Solís. Especialista de I grado en Otorrinolaringología. Profesor asistente del ISCM-C. Hospital Pediátrico Docente Provincial "Eduardo Agramonte Piña". Camaguey, Cuba. ]]>
