Mucocele del apéndice. Formas de presentación

Appendiceal mucocel: Different forms of presentation

Dr. José Luis Reguero Muñoz; Dr. Julio Aguilar Valdés; Dr. Adalio Fragela Pacheco; Dra. Elizabeth Hernández Moore; Dr. Jorge Luis Reguero Hernández

Hospital Provincial Docente Clínico-Quirúrgico Manuel Ascunce Domenech. Camagüey, Cuba.

El mucocele apendicular es una rara lesión caracterizada por distensión de la luz debido a la acumulación de mucina. En la mayoría de los casos se trata de una lesión benigna. Es a menudo asintomático o tiene formas de presentación atípicas, que hacen que el diagnóstico temprano sea infrecuente, y la mayoría son diagnosticados mediante estudios imagenológicos o intraoperatoriamente. Se presentan tres casos de mucocele apendicular operados con diagnóstico de quiste de ovario, apendicitis aguda y tumor de colon, respectivamente. A pesar de su poca frecuencia y su forma de presentación atípica, debe tomarse en cuenta la posibilidad diagnóstica de mucocele apendicular en las lesiones tumorales del cuadrante inferior derecho del abdomen.

DeCS: MUCOCELE/patología; TUMORES DEL APÉNDICE.

ABSTRACT

The appendiceal mucocele is a rare lesion, characterized by light distension due to the accumulation of mucine. In the great majority of cases it is a bening lesion. The mucocele is frequently asymptomatic or has atypic presentation forms, which make that the early diagnosis be unfrequent, and most of them are diagnosed through imaging studies or intraoperatorily. Three cases are presented of appendiceal mucocele operated with diagnosis of ovary cyst, acute appendicitis and colon tumor, respectively. Even though it has a low frequency, and an atypic presentation form, it should be taken into account the diagnostic possibility of appendiceal mucocele in tumoral lesions of the right inferior quadrant of the abdomen.

DeCS: MUCOCELE/pathology; APPENDICEAL NEOPLASMS.

INTRODUCCIÓN

El mucocele del apéndice fue descrito por primera vez en 1866 por Rokitansky, quien lo llamó Hydrops processus vermiformis.¹ El término mucocele, una denominación no específica y descriptiva referida a una acumulación mucosa anormal dentro de la luz del apéndice, independientemente de la causa subyacente, es una entidad clínica rara, que con poca frecuencia se considera en el diagnóstico diferencial de las lesiones del cuadrante inferior derecho del abdomen. ² Puede ser causado por lesiones benignas o malignas. ³ Las lesiones mucinosas tienen un rango que abarca desde el mucocele, que representa una lesión benigna, pasando por el cistadenoma mucinoso benigno hasta llegar al cistadenocarcinoma mucinoso maligno, en el que puede ocurrir incluso diseminación peritoneal. Todas las lesiones mucinosas están asociadas con dilatación apendicular secundaria a secreción de mucina. ⁴

Se trata de una entidad poco frecuente, a menudo asintomática, que es diagnosticada generalmente en el acto quirúrgico o durante exploraciones operatorias o estudios ultrasonográficos. ⁵ En ocasiones los pacientes pueden presentar dolor en el cuadrante inferior derecho o una masa palpable. 6 La conducta quirúrgica depende del carácter benigno o maligno que presente. Se reportan tres pacientes con diferentes formas de presentación de esta entidad.

CASO CLÍNICO 1

1. Se trata de una paciente femenina de la raza blanca, de 35 años de edad, que acudió a consulta por presentar desde hacía dos meses dolor en el cuadrante inferior derecho del abdomen con irradiación a la espalda, así como menstruaciones abundantes. Como antecedente refirió solo una salpingectomía parcial bilateral. Al examen físico se encontró una tumoración palpable en el cuadrante inferior derecho. Al tacto vaginal se apreció un útero en anteroversión y una masa palpable de aproximadamente 10 a 12 cm que se movilizaba fácilmente.

Ultrasonido: útero de tamaño normal, de ecogenicidad regular. Anejo izquierdo sin alteraciones. Anejo derecho: imagen ecolúcida de 75 x 41 mm con elementos ecogénicos en su interior. Fue ingresada e intervenida electivamente con el diagnóstico preoperatorio de quiste de ovario derecho.
En el acto quirúrgico se encontró un apéndice cecal con aspecto de quiste gigante de todo el órgano y se realizó apendicectomía. No se encontraron otras alteraciones. La biopsia concluyó como mucocele apendicular variedad benigna.(Figura. 1)

Paciente masculino, obeso, de 76 años, con antecedentes de salud, que refirió que quince horas antes comenzó con molestias dolorosas en bajo vientre a predominio derecho, que se intensificó en la fosa iliaca derecha. Se acompañaba de anorexia y fiebre de 380 C. No refirió antecedentes patológicos familiares ni personales de interés.

Examen físico: lengua saburral. FC: 100 x min TA: 110/70 mm Hg
Abdomen: globuloso, doloroso a la palpación en fosa iliaca derecha, con marcada defensa muscular a ese nivel. Dolor a la descompresión. Percusión dolorosa en fosa iliaca derecha. Ruidos hidroaéreos disminuidos.
Tacto rectal: esfínter tónico. Próstata normal. Fondo de saco lateral derecho no abombado, pero muy doloroso.
Impresión diagnóstica: apendicitis aguda.

Se operó de urgencia y se encontró el apéndice formado por una gran masa quística de unos 8-10 cm con marcados signos inflamatorios y abundante fibrina. No líquido libre en cavidad. Se realizó apendicectomía. La evolución postoperatoria fue favorable y fue egresado sin complicaciones a los siete días. La biopsia informó cistoadenoma mucinoso del apéndice cecal. Apendicitis aguda supurada.

CASO CLÍNICO 3

Paciente femenina, blanca, de 50 años, que ingresó por dolor abdominal punzante de una semana de evolución en la fosa iliaca derecha, que se aliviaba con analgésicos, y no se acompañaba de fiebre ni vómitos. Refirió que hacía varios meses presentaba una pequeña masa movible en el abdomen. ]]> Examen físico: en la fosa iliaca derecha se palpó una masa de 5 cm de diámetro, móvil, de consistencia elástica, ligeramente dolorosa a la palpación.
Exámenes complementarios: colon por enema: Signos de colitis en colon descendente y sigmoides. Impresionó existir imagen de defecto de lleno en el ciego. Ultrasonido abdominal: hígado que no rebasa el reborde costal. Vesícula con imagen ecogénica de 6 mm en pared posterior con aspecto polipoideo. Páncreas, bazo, vejiga normales. Útero globuloso en retroversión con mioma de 28 mm. Se observa imagen mixta de 72, 3 mm en flanco derecho que contacta con riñón y colon derecho.
Colonoscopia: normal
Se operó electivamente con diagnóstico preoperatorio de tumor del ciego y se encontró mucocele apendicular a expensas de la parte distal del órgano de aproximadamente 7 cm de diámetro. Se realizó apendicectomía. La paciente no presentó complicaciones postoperatorias y egresó del hospital a los tres días. La biopsia informó mucocele apendicular benigno.

DISCUSIÓN

La enfermedad tumoral del apéndice cecal es rara.7 La frecuencia de mucocele del apéndice en las apendicectomías es de 0, 2-0, 3 %. ^8-11 La mayoría de los trabajos publicados sobre el tema incluyen sólo un pequeño número de casos con mucocele apendicular, lo que evidencia la poca frecuencia de esta entidad, aunque con disímiles manifestaciones. ^12-15

El mucocele del apéndice es casi siempre un hallazgo, por lo que los pacientes son operados generalmente por otras causas, como ocurrió en nuestros casos, por lo que ha sido considerado también como una lesión incidental.⁴

La forma de presentación más común es una apendicitis aguda o un absceso apendicular. Entre los diagnósticos que pueden simular esta entidad se encuentran los quistes anexiales y los tumores de colon, como sucedió en dos de nuestros pacientes.
Los signos clínicos de la enfermedad no son específicos, se han descrito presentaciones inusuales con hematuria, ¹³ dolor abdominal cólico causado por invaginación del mucocele dentro del ciego, ¹⁴ sangramiento digestivo asociado con invaginación y la palpación de una masa abdominal.¹¹También se describe su debut con signos de obstrucción ureteral extrínseca. ¹⁵

El hecho de que los síntomas a menudo sean ligeros o inespecíficos o pueden estar ausentes, conlleva a que el diagnóstico temprano del mucocele apendicular se realice con poca frecuencia. Puede ser diagnosticado por un hallazgo radiológico o endoscópico. Este tipo de lesión aparece en el colon por enema como una imagen circunscrita, de superficie lisa, en localización submucosa, o como una masa extrínseca que comprime el ciego. En ocasiones puede visualizarse depósito de calcio en la pared de la masa. La luz del apéndice no se llena con contraste.
En el ultrasonido, el mucocele apendicular se visualiza como una imagen quística y en algunos casos se puede confirmar que corresponde al apéndice, pero a menudo no es posible diferenciar entre una inflamación aguda, un absceso o una peritonitis localizada.

La tomografía axial muestra una masa de baja densidad en el ciego, y según Souei, ¹⁷ es un examen más específico que el ultrasonido en el establecimiento del diagnóstico. Endoscópicamente, esta lesión se observa como una tumoración submucosa, con la mucosa de aspecto normal que lo recubre. ¹¹ Se ha reportado la utilidad de la laparoscopia videoasistida como herramienta diagnóstica y terapéutica en el tratamiento de esta tumoración apendicular. ⁵ En cuanto a la terapéutica, la apendicectomía resulta adecuada para los casos benignos, y si se demuestra malignidad, estaría indicada la hemicolectomía derecha. Concluimos que, a pesar de su poca frecuencia y su forma de presentación atípica, debe tomarse en cuenta la posibilidad diagnóstica de mucocele apendicular en las lesiones tumorales del cuadrante inferior derecho del abdomen.

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Recibido: 20 de junio de 2003
Aceptado: 29 de enero de 2004

Dr. José Luis Reguero Muñoz. Especialista de II Grado en Cirugía General. Profesor Auxiliar del ISCM Carlos J. Finlay. Camagüey. Hospital Provincial Docente Clínico-Quirúrgico Manuel Ascunce Domenech. Camagüey, Cuba.