CASOS CLÍNICOS
Síndrome de Guillian-Barré y embarazo. Reporte de dos casos
Guillian-Barré syndrome and pregnancy. Two cases report
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Dr. Carlos Alberto Valera Valero I; Dr. Emilio Ortega Callava II; Dra. Yoandra Sánchez Casas III; Dr. Arnoldo González Blanco III; Dr. Carlos del Rosario Zayas Bazán I
I Especialista de I Grado en Ginecobstetricia. Profesor Instructor. Hospital Provincial Docente Clínico Quirúrgico «Manuel Ascunce Domenech»Camagüey.Cuba.
II Especialista de I Grado en Ginecobstetricia. Profesor Asistente. ]]>
III Especialista de I Grado en Ginecobstetricia.
RESUMEN
Se presentan dos pacientes obstétricas con el síndrome de Guillian-Barré, ingresadas en la sala de terapia intensiva del Hospital Docente «Manuel Ascunce Domenech», la primera, una gestante de 18 años de edad con tiempo de gestación de 16 semanas, ingresada por sospecha de hepatitis viral, que comenzó con debilidad muscular en ambos miembros inferiores con imposibilidad en la marcha. La segunda gestante con 22 años de edad y 21 días del puerperio, acudió al hospital con pérdida de la fuerza muscular en miembros superiores e inferiores, posteriormente hizo toma de músculos respiratorios. Esta enfermedad no es epidémica, ni está relacionada con determinadas estaciones del año. Mundialmente se reporta una incidencia anual de 0.4 a 1.7 casos por 100 000 personas. El embarazo no predispone a la enfermedad. La principal manifestación clínica es la debilidad que progresa más o menos simétricamente en un período de una a dos semanas, se observa afectación en el tronco, los músculos intercostales, el cuello y las paredes craneales. Apoyan el diagnóstico la presencia de proteínas mayor al 0.5 % en el líquido cefalorraquídeo y pleocitosis menor de 50 células por cada milímetro. Los estudios de conducción nerviosa son de gran utilidad y constituyen un indicador en el diagnóstico temprano de la enfermedad.
DeCS: Síndrome de Guillain Barré/diagnóstico; esteroides/uso terapéutico; conducción neural; conductividad eléctrica; debilidad muscular; embarazo
ABSTRACT ]]>
Two obstetric patients with Guillian-Barré syndrome are presented, admitted in the intensive therapy room at «Manuel Ascunce Domenech» Educational Hospital, the first one, a 18 years-old expectant mother with 16 weeks of gestation time, admitted by suspects of viral hepatitis, that began with muscular weakness in both lower limbs with walking impossibility. The second expectant mother with 22 years-old and 21 days of the puerperium, came to the hospital with loss of the muscular force in upper and lower limbs, subsequently took the respiratory muscles. This is not an epidemic disease; neither is related to any season of the year. Globally an annual incidence from 0.4 to 1.7 cases for 100 000 people is reported. Pregnancy does not predispose the disease. The main clinical manifestation is the weakness that progresses more or less symmetrically in a period from one to two weeks; affectation in the trunk, the intercostal muscles, the neck and the cranial walls is observed. Support the diagnosis the presence of proteins greater than 0.5% in the cerebrospinal liquid and pleocytosis less than 50 cells by each millimeter. The studies of nerve conduction are of great utility and constitute an indicator in the early diagnosis of the disease.
DeCS: Guillain-Barré syndrome/diagnosis; steroids/therapeutic use; neural conduction; electric conductivity; muscle weakness; pregnancy
La polineuropatía aguda, conocida generalmente como síndrome de Guillian Barré puede presentarse en cualquier parte del planeta y en todas las estaciones del año. Afecta a niños y adultos de todas las edades y sexo.1 Existe un reporte en 1859 hecho por Landy de una parálisis predominante ascendente aguda con fallo respiratorio y muerte. Guillain Barre y Strol, en 1916 reportan polineuritis benigna con disociación albumino- citológica en el liquido cefalorraquídeo (aumento de las proteínas sin células). 1
Este síndrome no constituye una enfermedad epidémica y los hombres son poco más susceptibles a contraerla. La incidencia varía de 0.4 a 1.7 casos x 100 000 persona al año. 2
Actualmente este síndrome es de fácil identificación, son frecuentes como síntomas iniciales la parálisis y el entumecimiento con tendencia a prolongarse una o dos semanas, la principal manifestación clínica es la debilidad que progresa más o menos simétricamente en este período de tiempo),3 se afectan primero las extremidades inferiores que las superiores, más adelante se observa afectación en el tronco, los músculos intercostales, el cuello y las paredes craneales. Esta debilidad puede progresar hasta una parálisis motora total y la muerte por paro respiratorio. En unos días. 4,5
Otro hallazgo importante es que los reflejos osteotendinosos se encuentran disminuidos o abolidos. Apoyan el diagnóstico de la presencia de proteínas mayor al 0.5 % en líquido cefalorraquídeo y pleocitosis menor de 50 células x mm (disolución albúmina, citológica, además disminución de la velocidad de conducción. 4 ]]>
La incidencia del síndrome de Guillain Barré probablemente no es afectada por el embarazo.6 En un estudio realizado por Hurley et al7 descubren tres embarazos complicados por este síndrome, cerca de un tercio de las pacientes requieren asistencia respiratoria y el índice de mortalidad materna global fue del 33 %. Al igual que en las pacientes no embarazadas después de una instalación insidiosa se observa un ascenso de la paresia y parálisis que provoca posteriormente la insuficiencia respiratoria como un problema frecuente y grave. Se reportan en la literatura mundial pocos casos de la enfermedad asociada al embarazo.
Reporte de los casos
Caso 1
Se trata de una gestante de 18 años de edad con tiempo de gestación de 16 semanas y antecedentes de infección respiratoria dos semanas antes que ingresó con el criterio diagnóstico de hepatitis viral fundamentado en la sintomatología de la paciente, en los exámenes de laboratorio donde se demuestran pigmentos biliares positivos además TGP de 67 UI. Comenzó con parestesia, dolor y debilidad muscular en miembros inferiores que progresó con el tiempo hasta llegar a imposibilitarle la marcha, se le realizaron además pruebas de velocidad de conducción y se confirmó el diagnostico de síndrome de Guillain Barré. Recibió tratamiento con esteroides por vía parenterales e intratecales, inmunoglobulinas intravenosas y plasmaferesis en número de tres con mejoría clínica importante. Llegó al término de gestación sin complicaciones maternas ni fetales.
Caso 2 ]]>
Paciente de 22 años de edad con antecedente de salud, cursando el día 21 del puerperio acudió al hospital con pérdida progresiva de la fuerza muscular en miembros inferiores, así como la fuerza muscular de los miembros superiores y toma de los músculos respiratorios por lo que fue necesario emplear ventilación mecánica artificial durante 20 días, recibió tratamiento de esteroides por vía parenteral, inmunoglobulinas y plasmaferesis en número de cinco, revirtió el cuadro neurológico y le quedaron secuelas como déficit motor en miembros inferiores y atrofia muscular.
DISCUSIÓN
Las evidencias en la mayoría de los estudios sobre el síndrome de Guillain Barré sugieren que las manifestaciones clínicas de esta enfermedad son el resultado de una afección inmunológica mediada por las células y dirigidas muy especialmente hacia el nervio periférico. Los cambios patológicos que se suceden en este proceso se desarrollan en cuatro etapas.1
a) Linfocitos que se adhieren a la pared de los vasos endoneuronales y viajan a través de la pared vascular engrosándola y transformándola.
b) Más linfocitos han migrado dentro de los tejidos vecinos. El primer efecto sobre los nervios es la ruptura de la mielina.
c) La lesión es más intensa. Hay una interrupción del axon en adición al daño de la mielina, como resultados los músculos desarrollan aerofobia por denervacion. Si el daño es distal la célula nerviosa sobrevivirá y alcanza la regeneración y la recuperación clínica probablemente. ]]>
d) Interrupción, ha habido una lesión nerviosa proximal o de las raíces, el cuerpo neuronal puede morir y se desarrolla, en esta situación no hay regeneración.
La pregunta no contestada es: ¿qué inicia la reacción antigénica? Es probable que una variedad de agente (virales, bacterianos, ciertas vacunas) sean todos por si solo capaces de precipitar una respuesta inmune contra mielina periférica en individuos susceptibles. 1
Los puntos esenciales en la terapia de los casos severos agudos son la asistencia respiratoria y una cuidadosa atención de enfermería hasta que la enfermedad revierta naturalmente y la recuperación sea completa o casi completa en la mayoría de los casos.8 Otro de los momentos más importantes del régimen terapéutico es el apoyo de la tensión arterial con un adecuado suministro de volumen y agentes vasoactivos, se puede prevenir la sepsis nosocomial con un objetivo principal del tratamiento.8
Tres grandes ensayos al azar que comprenden 500 pacientes han establecido claramente la utilidad de la plasmaféresis en la fase de progresión rápida de la enfermedad. 8
El grupo de estudio alemán, así como los grandes ensayos aleatorizados americanos y francés reportan que la administración intravenosa de inmunoglobulinas por cinco días continuos es tan efectiva como la plasmaféresis tiene la ventaja de la disponibilidad inmediata y de mayor seguridad.9,10 Otos autores describen resultados satisfactorios en mujeres embarazadas tratadas con plasmaféresis. 11-14
La inmunoglobulina en dosis alta tampoco se encuentra contraindicada y parece un recurso más lógico. 3, 15,16
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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Recibido: 22 de octubre de 2007.
Aceptado: 21 de marzo de 2008. ]]>
Dr. Carlos Alberto Valera Valero. Calle Artola # 366 e/ Joaquín de Agüero y Capdevila. Reparto «La Vigía». Camagüey.
cvalera@finlay.cmw.sld.cu ]]>