EL SINDROME DE BRUGADA

Brugada´s syndrome

Dr. Leandro Segura Pujal ^I

El síndrome de Brugada se caracteriza por bloqueo de rama derecha, elevación del segmento ST (V1 a V3), tendencia a arritmias ventriculares malignas (taquicardia ventricular polimorfa y/o fibrilación ventricular), además muerte súbita (MS). Este síndrome se incluye entre las canalopatías, trastornos eléctricos primarios que característicamente no asocian cardiopatía estructural concomitante. El patrón eléctrico puede ser manifiesto, intermitente u oculto, en este último caso demostrable por el test con Flecainida, Procainamida o Ajmalina.^1-3Se había descrito inicialmente en sobrevivientes de paradas cardíacas en 1989, pero los hermanos   José y Pedro Brugada en Barcelona, comunicaron tres casos en 1991 y lo individualizaron en 1992 como entidad clínica publicando sus experiencias en ocho pacientes, el primer caso fue un niño de origen polaco y caucáseo que sobrevivió, pero su hermanita, con anterioridad, había fallecido por igual causa.¹ Como entidad reciente y por sus manifestaciones clínicas y electrocardiográficas, es difícil precisar su distribución e incidencia. Se considera  la causa más frecuente de MS en menores de 50 años, incluso en niños, sin enfermedad cardiaca previa. En los años 80 se reportó en Atlanta una alta incidencia de MS sobre todo en refugiados asiáticos; en Tailandia era conocida como " MS durante el sueño" ; en Filipinas " Lamento seguido de MS durante el sueño" y en Japón " MS inesperada en la noche" ; como es más frecuente en el varón, algunos creían erróneamente que protegían al niño vistiéndolo de mujer en las noches.^3-4

El síndrome se determina genéticamente en el gen SCN5A (locus 3p21), que codifica para el canal de sodio cardiaco, puede arrastrarse historia familiar aunque existen casos aislados, su evolución suele ser fatal excepto con el uso del Desfibrilador Automático Implantable (DAI) que yugula los episodios arrítmicos y que se recomienda si hay antecedentes de MS o si se inducen  arritmias malignas ventriculares en el laboratorio. El tratamiento con Betabloqueadores o Amidorona no previene la recurrencia de arritmias ventriculares.^{5, 6}

Nuestro objetivo es hacer referencia a un caso diagnosticado en Camagüey de un paciente, masculino de 48 años, raza blanca, que ingresó en el Servicio de Cardiología en diciembre de 2009, hace episodios de MS en el 2007, 2008 y 2009 superándolos siempre, se interpretó de inicio como un síndrome coronario agudo por angina vasoespástica, luego como infarto ventricular derecho, pero el diagnóstico se sospechó por los antecedentes de MS y el electrocardiograma donde aparece un bloqueo de rama derecha intermitente con supradesnivel del S-T y ondas T negativas en V1 a V3. El síndrome de Brugada Intermitente se confirmó en el Instituto de Cardiología a donde se envió, para estudios electrofisiológico y test con Procainamida, implantándole un DAI el 22 de diciembre pasado. Actualmente bien.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Recibido: 15 de enero de 2010

Aprobado: 3 de marzo de 2010

Dr. Leandro Segura Pujal. Email: lsp@finlay.cmw.sld.cu