Síndrome de Breijo y muerte súbita

Breijo syndrome and sudden death

Dr. Rolando Castellanos Rojas

Hospital Docente Manuel Piti Fajardo. Camagüey, Cuba.

Estimado Director:

El doctor Francisco Ramón Breijo Márquez describió la existencia de un caso cardiológico nunca antes descrito en la literatura médica hasta el año 2007. Es un cuadro clínico y electrocardiográfico con disminución de la sístole cardíaca eléctrica denominado síndrome de PQ y QT cortos.

El síndrome de PQ o PR corto está caracterizado por una duración de este intervalo menor de 0, 12 segundos, este representa la despolarización y repolarización auricular.¹ El PR corto o preexcitación ventricular es bien conocido en sus dos variantes como el síndrome de Lown-Ganong–Levine y el síndrome de Wolff-Parkison-White. En ambos casos el PR o PQ es menor de 0, 12 segundos pero el QT corregido (QTc) en el primer caso se mantiene en límites normales y en el segundo puede ser normal o alargado para la frecuencia cardíaca que presentan.^1,2

El intervalo QT se mide desde el comienzo del QRS hasta el final de la onda T. Este intervalo es un reflejo de repolarización ventricular y en ocasiones se corrige para una frecuencia cardíaca determinada (QTc) y puede calcularse por diferentes fórmulas. Sus límites normales superiores son conocidos y la prolongación por encima de estos límites es considerado como un factor de riesgo independiente para la muerte súbita. Existen datos sobre los síndromes de QT largo congénitos y adquiridos y su relación con la mortalidad. ²

Contrario a lo anterior se sabe poco sobre las causas y el pronóstico de intervalo QT corto,  es un síndrome recientemente descrito (2000-03). Es difícil saber el índice de este síndrome. Aunque sólo algunos casos han sido informados, es posible que el índice sea subestimado, porque hasta ahora, se ha prestado poca atención enfocada al diagnóstico de QT corto en el electrocardiograma. ³

Los pacientes con el síndrome de QT corto presentan un cuadro clínico amplio como palpitaciones, taquicardias, episodios de síncopes, muerte súbita cardíaca y una historia familiar de la misma a través de varias generaciones.^4-6 Existe además un patrón electrocardiográfico desconocido hasta el 2007, representado por un patrón de intervalos PQ y QT cortos en el mismo trazado EKG, denominado: decrecimiento o disminución de la sístole eléctrica cardíaca. La presencia de esta configuración de intervalos PQ y QT cortos, representa una gran inestabilidad cardíaca y, por consiguiente, un riesgo alto de sufrir arritmias cardíacas graves y muerte súbita cardíaca. ^7,8

Por este motivo, de debe medir con profundidad el electrocardiograma, las mediciones de ondas, intervalos, segmentos y evitar los errores diagnósticos. Se describió anteriormente un síndrome clínico y electrocardiográfico dado por disminución de los valores en la sístole cardíaca eléctrica o síndrome de PQ y QT cortos, también llamado en la actualidad síndrome de Breijo.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Breijo-Márquez FR. Decrease of electrical cardiac systole. Int J Cardiol. 2008;126:e36-8.

2. Zimetbaum P. Cardiac arrhythmias with supraventricular origin. In: Goldman L, Schafer AI, editors. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011. p. 64-78.

3. Olgin JE, Zipes DP. Specific arrhythmias: diagnosis and treatment. In: Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, editors. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 9th ed. St. Louis, Mo: WB Saunders; 2011. p. 39-46.

4. Femenía F, Pérez Riera AR. Estratificación del riesgo en las canalopatías congénitas. Rev Iberoamericana de Arritmología [Internet]. Feb 2011 [citado 2 Sep 2011];1(2):[aprox. 19 p.]. Disponible en: http://www.ria-online.com/webapp/uploads/119_layouted_francisco_id-119_20110223.pdf.

5. Nishii N, Ogawa M, Morita H. SCN5A mutation is associated with early and frequent recurrence of ventricular fibrillation in patients with Brugada syndrome. Circ J. 2010;74:2572-8.  

6. McIntyre WF, Femenía F, Arce M, Trucco E, Palazzolo J, Pérez-Riera AR, et al. Repetitive monomorphic ventricular tachycardia triggered by fever in a patient with Brugada syndrome. Cardiol J. 2011 (in press).  

7. Breijo-Márquez FR, Pardo Ríos M. Variability and diversity of electrical cardiac systole. BMJ Case Reports. 2009.         

8. Letsas KP, Weber R, Astheimer K, Kalusche D, Arentz T. Tpeak-Tend interval and Tpeak-Tend/QT ratio as markers of ventricular tachycardia inducibility in subjects with Brugada ECG phenotype. Europace. 2010;12:271-4.  

Recibido: 4 de marzo de 2014
Aprobado: 28 de junio de 2014

Dr. Rolando Castellanos Rojas. Especialista de I Grado en. Hospital Universitario Manuel Piti Fajardo. Camagüey. Cuba