Comportamiento clínico-terapéutico del síndrome Guillain-Barré en niños
Clinical-therapeutic behavior of Guillain-Barré syndrome in children
Dr. Nelson Del Sol Serrallonga
]]> Hospital Universitario Dr. Eduardo Agramonte Piña. Universidad de Ciencias Médicas de Camagüey. Camagüey, Cuba.
RESUMEN
Fundamento: el síndrome de Guillain-Barré es una polineuripatía desmielinizante, inflamatoria aguda, mediada por mecanismos inmunes, con curso clínico y evolución muy variables en su relación con la terapéutica en edades pediátricas.
Objetivo: evaluar el comportamiento clínico-terapéutico del síndrome Guillain-Barré en pacientes pediátricos.
Métodos: se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y transversal en pacientes ingresados con el diagnóstico del síndrome Guillain- Barré, en el Hospital Pediátrico Provincial Universitario Dr. Eduardo Agramonte Piña de la Provincia de Camagüey, durante un período de 30 años (1985-2014). El universo estuvo constituido por el 100 % de los pacientes con el diagnóstico, la muestra estuvo formada por 37 casos en edades de cero a 19 años.
Resultados: predominó el grupo de edad de 10 a 19 años, del sexo masculino y raza blanca. La arreflexia se encontró en la mayoría de los casos, los primeros signos y síntomas más frecuentes fueron la pérdida de la fuerza, 35 casos manifestaron pérdida de la fuerza, dolor y la parestesia; el defecto motor se inició como parecía y comenzó en su mayoría en los miembros inferiores, su progresión mostró iguales resultados en 18 casos, cada uno a la progresión de miembros inferiores y miembros superiores y la afectación solo en miembros inferiores, en la afectación motora se estableció parálisis bilateral y simétrica de miembros inferiores en 18 pacientes. En el estudio citoquímico del líquido cefalorraquídeo la celularidad y la glucosa se presentó normal y hubo elevados niveles de proteínas en la mayoría de los casos. La opción terapéutica más utilizada fue la inmunoterapia con vitamina, los menos usados correspondieron a los cambios de plasma, antivirales y exanguinotransfusión.
Conclusiones: se evaluó el comportamiento de las manifestaciones clínicas-terapéuticas de los pacientes pediátricos en la Provincia de Camagüey egresados con el diagnóstico de síndrome de Guillain- Barré.
DeCS: SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ/diagnóstico; GUILLAIN-BARRE SYNDROME/terapia; SIGNOS Y SÍNTOMAS; PEDIATRÍA; EPIDEMIOLOGÍA DESCRIPTIVA.
Background: Guillain-Barré syndrome is a demyelinating polyneuropathy, inflammatory, acute, caused by immune mechanisms. It has a very variable clinical course and evolution in relation to the therapeutics in paediatric ages.
Objective: to assess the clinical-therapeutic behavior of Guillain-Barré syndrome in paediatric patients.
Methods: a descriptive, retrospective and cross-sectional study was conducted in admitted patients with diagnosis of Guillain-Barré syndrome at Dr. Eduardo Agramonte Piña hospital, in the province of Camagüey, during a thirty-year-period (1985-2014). The universe was composed of 100 % of the patients with the diagnosis. The sample was made up of 37 cases from cero to 19 years of age.
Results: the 10 to 19 age group, white and male prevailed. Areflexia was found in most of the cases. The first more frequent signs and symptoms were strength loss, 35 cases presented pain and paresthesia. Defect in motor function began as it was supposed to. It affected first the inferior limbs in the majority of the patients. Its progress showed the same results in 18 cases, each one was had inferior and superior limbs affected. Bilateral paralysis was established in motor functions failure. Symmetry of the inferior limbs affected 18 patients. In the cytochemical study of the cerebrospinal fluid, glucose was normal and there were high levels of proteins in most cases. The most used therapeutic option was immunotherapy with vitamins. The less used ere plasma exchange, antiviral drugs and exchange transfusion.
Conclusions: behavior of the clinical-therapeutic manifestations of the paediatric discharged patients with Guillain- Barré syndrome in Camagüey was assessed.
DeCS: GUILLAIN-BARRE SYNDROME/diagnosis; GUILLAIN-BARRE SYNDROME/therapy; SIGNS AND SYMPTOMS; PEDIATRICS; EPIDEMIOLOGY, DESCRIPTIVE.
INTRODUCCIÓN
]]> El síndrome de Guillain-Barré constituye la enfermedad desmielinizante más frecuente del sistema nervioso periférico. Se trata de una polirradiculoneuropatía aguda desmielinizante inflamatoria, casi siempre monofásica, de evolución predecible y definida. Es consecuencia de infecciones en las que ciertos auto anticuerpos provocan un daño estructural y funcional de todos los componentes del sistema nervioso periférico (raíces, ganglios raquídeos, nervios craneales, nervios periféricos y plexos raquídeos), además de las fibras motoras y, en ocasiones, las sensitivas somáticas y viscerales. La afección ha recibido diferentes nombres: polineuritis aguda infecciosa, parálisis aguda ascendente, polineuritis aguda idiopática, polineurorradiculoganglioneuronitis, polineuritis con diplejía facial, entre otros. 1-4El síndrome de Guillain Barré constituye la causa más frecuente de polineuropatía en la infancia, con incidencia entre 0, 5-1, 5 por 100 000 habitantes en la población menor de 18 años. Es la principal causa de parálisis flácida aguda en los países en los cuales la poliomielitis ha sido erradicada y representa una seria emergencia neurológica. 5, 6
La causa exacta de esta enfermedad se desconoce. Se presenta en todas partes del mundo y en todas las estaciones; afecta a personas de todas las edades y ambos sexos. La mayor parte de la evidencia disponible sugiere que las manifestaciones clínicas son resultado de una reacción inmunológica mediada por células, que puede causar disfunción y desmielinización segmentaria y/o degeneración axonal dirigida contra las raíces sensitivas y motoras, nervios periféricos y craneales.7-9
En 60 % de los pacientes con síndrome de Guillain Barré existe el antecedente de una infección respiratoria o gastrointestinal, bacteriana o viral, varias semanas antes del comienzo de los síntomas neurológicos. 7-9 Su evolución clínica presenta un modelo trifásico bien definido: inicio y progresión de los síntomas y signos; luego alcanza un período de estabilización seguido de una fase de recuperación en semanas o meses. Las parestesias en los dedos de las manos y los pies son síntomas precoces; el dolor en la espalda y en las extremidades inferiores es un hallazgo usual en niños. La manifestación clínica más frecuente es la debilidad muscular simétrica proximal y distal de los miembros inferiores y superiores. 10
El síndrome de Guillain-Barré representa la causa más habitual de neuropatía desmielinizante adquirida inmunomediada y de parálisis neuromuscular aguda en países desarrollados. Puede presentarse a cualquier edad, incluso en los niños, con un pico máximo entre la quinta y octava décadas de la vida, con mayor afectación en el sexo masculino de piel blanca. Su incidencia es similar a lo largo de la vida, es más raro en la lactancia y hay un ligero aumento en la adolescencia y la tercera edad. Según diferentes estudios, su tasa de incidencia mundial oscila entre 0, 4 y 2, 4 por cada 100 000 habitantes. 11 En Cuba, la enfermedad se manifiesta de manera muy similar y se notifica una tasa de incidencia de 0, 6 por cada 100 000 personas. 12
Aunque no se dispone de datos estadísticos precisos, al síndrome de Guillain-Barré grave puede corresponderle el tercer lugar entre las causas de ingreso por enfermedades neurológicas, en las unidades de cuidados intensivos e intermedios después de las enfermedades cerebrovasculares y el traumatismo cráneo-encefálico. 13-15
En Cuba se realizan varias investigaciones, no obstante, es el propósito del autor incrementar el conocimiento acerca de este síndrome, se tuvo en cuenta que es la polineurorradiculopatía motora de instalación aguda más frecuente, su alta mortalidad que oscila entre 10-20 %, la elevada discapacidad física con un aproximado de 25 %, la carga psicológica tanto en los pacientes que la padecen como en sus familiares y la manera en que se inicia en los niños, cómo evoluciona en ellos y las variaciones que exhibe con el transcurso del tiempo; se decidió desarrollar este estudio para conocer el comportamiento clínico-terapéutico del síndrome Guillain-Barré en pacientes pediátricos.
MÉTODOS
Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y transversal, a pacientes con el diagnóstico del síndrome Guillain-Barré, ingresados en el Hospital Universitario Dr. Eduardo Agramonte Piña de Camagüey, durante un período de 30 años (1985-2014).
]]> El universo estuvo constituido por el 100 % de los pacientes ingresados con el diagnóstico, la muestra estuvo formada por 37 casos en edades comprendidas de 0 a 19 años. Las variables utilizadas fueron: edad, sexo, raza, signos y síntomas propios del síndrome durante los períodos de progresión, estabilización y recuperación, complementario de valor, terapéutica y recuperación. Para la recolección de la información se utilizó la información reflejada en las historias clínicas, lo que constituyó el registro primario de los datos.El procesamiento y análisis de la información se realizó por método estadístico computarizado, se utilizó el paquete estadístico SPSS para Windows, se utilizó la estadística descriptiva y de contingencia se determinó por ciento y probabilidad con valor de significación de 0, 5. Los resultados se mostraron en tablas y textos según los objetivos trazados.
RESULTADOS
En el estudio predominó el grupo de edad de 10 a 19 años para un total de 22 pacientes, el sexo masculino y la raza blanca (tabla 1).
En cuanto a la reflectividad, la arreflexia se mostró según historia clínica en la mayoría de los casos y todos tuvieron afectación refleja, los primeros signos y síntomas de la enfermedad que aparecieron en los pacientes fueron la pérdida de la fuerza con 35 casos seguidos, con 24 casos cada una la pérdida de la fuerza más dolor y la parestesia. En cuanto a los trastornos motores, el defecto motor se inició en forma de paresia, así como el comienzo de este se presentó con mayor frecuencia en los miembros inferiores pues solo un paciente comenzó por miembros superiores; la forma de progresión del defecto motor mostró iguales resultados, con 18 casos cada uno a la progresión de miembros inferiores a miembros superiores y a la afectación solo en miembros inferiores y solo un caso con manifestación descendente del defecto motor, como resultado de la afectación motora, al final de este período, se pudo observar que se estableció parálisis bilateral y simétrica de miembros inferiores en 18 pacientes (tabla 2).
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En consideración al estudio citoquímico del líquido cefalorraquídeo, en todos los períodos la celularidad y la glucosa fueron normal en el 100 % de los casos, sin embargo, hubo proteinorráquia en número de 15, 32 y 26 según los períodos (tabla 3).
La opción terapéutica más utilizada resultó ser la combinación de tratamientos, los más empleados fueron la inmunoterapia con vitaminas (B1, B6, B12 ) y los corticoides en sus modalidades con vitamina (B1, B6, B12 ), los menos usados correspondieron a los cambios de plasma, antivirales y exanguinotransfusión, la filtración del fluido cerebroespinal nunca se usó, de 22 pacientes tratados con intaglobín, 17 comenzaron a recuperarse antes de los treinta días contra tres de los 15 tratados con corticosteroides, lo que demuestra lo mencionado en relación a la mayor efectividad de los inmunomoduladores en la recuperación de estos pacientes y que además de los tres fallecidos, dos fueron tratados con corticosteroides como tratamiento inicial (tabla 4).
]]> DISCUSIÓN
En el estudio realizado predominó el grupo de edades de 10 a 19 años y el sexo masculino, este último resultado concuerda con los obtenidos por González Vidal D, et al, 14 lo que no coincidió con la edad pues en su estudio predominaron los niños menores de cinco años.
En cuanto a los trastornos motores, el defecto motor se inició en forma de paresia, debilidad muscular también presente en pacientes estudiados por Puga Torres MS, et al, 16 así como el comienzo de éste se presentó con mayor frecuencia en los miembros inferiores, pues solo un paciente comenzó por miembros superiores, resultado encontrado también por Fonseca Muñoz JC, et al, 17 en su estudio, la forma de progresión del defecto motor mostró iguales resultados con 18 casos cada uno a la progresión de miembros inferiores a miembros superiores y a la afectación solo en miembros inferiores y solo un caso con manifestación descendente del defecto motor, donde se demostró también en estudios realizados por Vigil Zulueta IA, et al, 13 y Uzcátegui Vielma AJ, 18 en la afectación motora al final de este período se pudo observar que se estableció parálisis bilateral y simétrica de miembros inferiores en 18 pacientes, este resultado se corroboró en un artículo publicado por Revilla Ortiz YC, et al. 19
Se tuvo en cuenta el estudio citoquímico del líquido cefalorraquídeo en todos los períodos la celularidad y la glucosa fueron normal en todos los casos, no obstante, hubo proteinorráquia en niveles elevados en todos los períodos, este resultado es coincidente con Çakirgöz Mensure Y, et al. 20
La opción terapéutica más utilizada resultó ser la combinación de tratamientos. Los más empleados fueron la inmunoterapia con vitamina y los corticoides en sus modalidades con vitamina, también utilizado por González Vidal D, et al, 14 y Valdés Urrutia L, 21 como tratamiento de elección en sus estudios. Los menos usados correspondieron a los cambios de plasma y a la filtración del fluido cerebroespinalno lo que coincide con los resultados obtenidos por Curbelo Rodríguez L, et al, 22 en cuyo estudio fue la plasmaféresis el procedimiento de elección para tratar los pacientes.
Los pacientes tratados con intacglobín (inmunoglobulina de producción cubana) comenzaron a recuperarse con más rapidez que los tratados con corticosteroides, lo que demuestra lo mencionado en relación a la mayor efectividad de los inmunomoduladores en la recuperación de estos pacientes, este resultado concuerda con los obtenidos por González Vidal D, et al. 14 Como se ha visto, el diagnóstico temprano del síndrome Guillain-Barré y el inicio precoz del tratamiento con inmunoglobulina humana intravenosa, resultan de gran utilidad para lograr una evolución favorable, reducir las secuelas y lograr una baja mortalidad.
CONCLUSIONES
Se evaluó el comportamiento de las manifestaciones clínicas-terapéuticas de los pacientes pediátricos en la Provincia de Camagüey, egresados con el diagnóstico de síndrome de Guillain- Barré.
La debilidad muscular unida a la hiporreflexia o arreflexia constituyeron síntomas iniciales presentes, el uso de inmunomoduladores asociados a la vitaminoterapia, (B1, B6, B12) con rehabilitación temprana, mostró efectividad mayor en relación a otros esquemas terapéuticos utilizados.
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Recibido: 28 de octubre de 2015
Aprobado: 18 de mayo de 2016
Dr. Nelson Del Sol Serrallonga. Especialista de II grado en Pediatría. Master en Atención Integral al Niño. Profesor Asistente. Hospital Universitario Dr. Eduardo Agramonte Piña. Universidad de Ciencias Médicas de Camagüey. Camagüey, Cuba. Email: snelson@finlay.cmw.sld.cu
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