Hemangiopericitoma benigno del mediastino en un adulto
Benign mediastinal hemangiopericytoma in an adult
MsC. Modesto E. Matos Tamayo, 1 MsC. Manuel Pascual Bestard, 2 MsC. Zenén Rodríguez Fernández, 3 Dr. Carlos Falcón Vilariño, 4 MsC. Ana M. Nazario Dolz 5
1Especialista de I Grado en Cirugía General. Máster en Urgencias Médicas. Profesor Asistente. Hospital Provincial Docente Clinicoquirúrgico "Saturnino Lora Torres", Santiago de Cuba, Cuba.
2Especialista de II Grado en Cirugía General. Máster en Enfermedades Infecciosas. Instructor. Hospital Provincial Docente Clinicoquirúrgico "Saturnino Lora Torres", Santiago de Cuba, Cuba. ]]>
3Especialista de II Grado en Cirugía General. Máster de Informática en Salud. Profesor Auxiliar. Investigador Agregado. Hospital Provincial Docente Clinicoquirúrgico "Saturnino Lora Torres", Santiago de Cuba, Cuba.
4Especialista de I Grado en Cirugía General. Instructor. Hospital Provincial Docente Clinicoquirúrgico "Saturnino Lora Torres", Santiago de Cuba, Cuba.
5Especialista de II Grado en Cirugía General. Máster en Urgencias Médicas. Profesora Auxiliar. Hospital Provincial Docente Clinicoquirúrgico "Saturnino Lora Torres", Santiago de Cuba, Cuba.
RESUMEN
Se describe el caso clínico de un paciente de 49 años de edad, quien ingresó en el Servicio de Medicina Interna con el diagnóstico de tumor del mediastino, considerado inicialmente como un posible linfoma o teratoma, por lo cual fue trasladado al Servicio de Cirugía General. En la toracotomía programada, a través de una incisión de estereotomía media, se encontró un gran tumor del mediastino, muy adherido a estructuras vecinas, pero que pudo ser extirpado totalmente. El estudio histopatológico del espécimen quirúrgico reveló un hemangiopericitoma benigno, inusual en esta localización. El período posoperatorio transcurrió satisfactoriamente y egresó de la consulta de seguimiento médico para reincorporarse a su vida normal a las 4 semanas de intervenido.
Palabras clave: Tumor mediastinal, hemangiopericitoma, toracotomía, cirugía.
ABSTRACT
The clinical case of a patient aged 49, who was hospitalized at the Internal Medicine Service and referred to General Surgery Service, having a mediastinal tumor diagnosis, which was initially considered as a possible lymphoma or teratoma, is described. In the scheduled thoracotomy, done through an incision of mean stereotomy, a big mediastinal tumor, well-attached to surrounding structures, was found but it could be totally removed. A histopathological study of the surgical specimen showed a benign hemangiopericytoma with an uncommon location. No complication was observed in the postoperative time period. The patient was discharged from the medical follow-up room so he could return to his normal lifestyle after 4 weeks of being surgically treated. ]]>
Key words: Mediastinal tumor, hemangiopericytoma, thoracotomy, surgery.
INTRODUCCIÓN
Los tumores vasculares del mediastino (TVM) son infrecuentes; representan menos de 1 % de todas las masas en esta localización y solo se han descrito alrededor de 100, catalogados como primarios, benignos y malignos. 1 Es difícil explicar esta baja incidencia ya que la región central del tórax contiene múltiples estructuras vasculares.
Dichos tumores deben distinguirse de los aneurismas de diferentes vasos mediastinales (pseudotumores vasculares). Son diagnosticados más específicamente como masas de origen vascular mediante angiogramas y venogramas. 2
Alrededor de 75 % de los TVM son benignos e incluyen: hemangiomas, hemangioendoteliomas y hemangiopericitomas; estos últimos son de origen pericítico, pero en la mayoría de los estudios son incluidos entre las neoplasias originadas en los vasos sanguíneos. 3
El hemangiopericitoma, descrito por primera vez por Stout y Murray (1942), es un tumor poco común, caracterizado por una profileracion de capilares, rodeado de una masa de células fusiformes originadas de los pericitos, llamadas por Zimmerman como células mesenquimatosas primitivas con capacidad contráctil e íntimamente relacionadas con las de los endotelios capilares, que parecen ejercer una función de fagocitosis y producción de anticuerpos. 4,5
Por otra parte, los hemangiopericitomas representan 1 % de los tumores vasculares; pueden aparecer en cualquier tejido con presencia de capilares. Según se refiere, la localización más común es en las extremidades, pelvis, retroperitoneo, cabeza, cuello y muy raramente en el mediastino. 6 Pueden presentarse en cualquier sexo y edad.
Su diagnóstico se basa fundamentalmente en los estudios anatomopatológicos, así como también en los inmunohistoquímicos, como la tinción con vementina, reticulina y los marcadores endoteliales CD 31 y CD 34. 6 ]]>
Desde el punto de vista biológico pueden ser benignos o malignos. Los primeros tienen alta incidencia de recidivas y los últimos de metástasis, localizadas principalmente en huesos, hígado y pulmones, lo cual se explica por su estrecha relación con los capilares. La resección quirúrgica con márgenes adecuados es el tratamiento específico en estos tumores.
CASO CLÍNICO
Se presenta el caso clínico de un paciente de 49 años de edad, con antecedentes de salud, que desde hacía 3 meses presentaba tos seca, no productiva pero constante, acompañada ocasionalmente por falta de aire, inapetencia y pérdida de peso, quien ingresó en el Servicio de Medicina Interna del Hospital Provincial Docente Clinicoquirúrgico "Saturnino Lora Torres" de Santiago de Cuba con el diagnóstico de tumor del mediastino, considerado inicialmente como un posible linfoma o teratoma.
La toracotomía de tórax reveló la presencia de un gran tumor del mediastino anterosuperior, cuya densidad oscilaba entre 17 y 38 UH y medía 9,5 cm de diámetro mayor, con pequeñas calcificaciones puntiformes en su interior, próximo a las arterias aorta ascendente y pulmonar, pero independiente de estas, lo cual podría corresponder a un teratoma. Asimismo, se apreció adenopatía en mediastino superior (2 cm de diámetro hacia la izquierda).
En el acto quirúrgico se encontró un tumor de aspecto maligno que ocupaba el mediastino anterosuperior, aproximadamente de 10 cm de diámetro, muy adherido al tronco venoso, pericardio y cayado aórtico, a pesar de lo cual se pudo realizar la ablación en su totalidad.
El período posoperatorio transcurrió satisfactoriamente, solo presentó febrículas producto de flebitis superficial en antebrazo izquierdo que resolvió con tratamiento médico. Se le dio el alta hospitalaria a los 6 días de la operación y a las 4 semanas de intervenido egresó de la consulta externa de seguimiento para reincorporarse a su vida normal.
El estudio histopatológico del espécimen quirúrgico reveló un hemangiopericitoma benigno, con áreas de degeneración quística.
COMENTARIOS
El hemangiopericitoma constituye una rareza entre los tumores vasculares. Su evolución biológica es impredecible y la localización mediastinal es infrecuente. En la bibliografía médica consultada solo han sido notificados algunos casos aislados. 5-7
Estos tumores generalmente se presentan de forma asintomática, pero cuando alcanzan mayor tamaño afectan las estructuras vecinas por compresión o producen manifestaciones clínicas asociadas a la infiltración de otros órganos o tejidos, lo cual condiciona que en la mayoría de los pacientes el diagnóstico se efectúe en fases avanzadas de la enfermedad. 7
Desde el punto de vista imagenológico no se describen características patognomónicas inherentes a este tipo de tumor por lo que su diagnóstico preoperatorio es muy difícil y se basa fundamentalmente en el patrón arquitectónico. ]]>
El tratamiento de elección es la resección completa del tumor debido a su malignidad potencial. Teniendo en cuenta su tendencia a la recidiva local se recomienda un estricto seguimiento posoperatorio de estos pacientes.
REFERENCIAS BIBIOGRÁFICAS
1. Marchevsky A, Mamuro K. Mesenchymal tumors of the mediastinum. Surgical pathology of the mediastinum. New York: Raven Press, 1994:274-95.
2. Ceccanti J, Chauvin G, Guendon R. Giant tumoral hemangioma of the mediastinum. A propose of a case. Ann Chir 1989; 43:157-60.
3. Bortolani E, Giorgetti P, Chilaroi G. Mediastinal neoplasm of mesenchymal origin. Minerva Chir 1989; 44:1163-6.
4. Stout AP, Murray MR. Hemangiopericytoma: a vascular tumor featuring Zimmerman's pericytes. Ann Surg 1942; 116:26-33.
5. Meade JB, Whitwell F, Bickford BJ, Waddington JKB. Primary hemangiopericytoma of lung. Thorax 1974; 29:1-15.
6. Hayashi A, Takamori S, Tayama K, Mitsuoka M, Tamura K, Shirouzu K, Fujimoto K, Watanabe J. Primary hemangiopericytoma of the superior mediastinum: a case report. Ann Thorac Cardiovasc Surg 1998; 4:283-4.
7. Álvarez López R, Yoldi Bocanegra R. Hemangiopericitoma maligno del antebrazo. Angiología 2003; 5(4):346-51.
Recibido: 11 de julio de 2011. ]]> Aprobado: 18 de julio de 2011.
Dr. Modesto E. Matos Tamayo. Hospital Provincial Docente Clinicoquirúrgico "Saturnino Lora Torres", avenida de los Libertadores s/n, entre calles 4ta y 6ta, reparto Sueño, Santiago de Cuba, Cuba.
Dirección electrónica:matos@ucilora.scu.sld.cu ]]>