CASO CLÍNICO
Síndrome de bridas amnióticas
Syndrome of amniotic bands
MsC. José Luis Rojas Salmon, I Lic. Miriam Serrano Pacheco, II MsC. Norberto Vargas Castro I y Msc. Alfredo Rengifo Guillart I
I Hospital Provincial Docente Clinicoquirúrgico "Saturnino Lora Torres", Santiago de Cuba, Cuba. ]]> II Hospital Infantil Norte Docente "Dr. Juan de la Cruz Martínez Maceira", Santiago de Cuba, Cuba.
RESUMEN
Se presentan 2 casos clínicos de niños de 3 años y 7 meses de edad, respectivamente, atendidos en el Hospital Central de Windhoek, Namibia, donde laboraba una brigada médica cubana, por presentar bridas amnióticas congénitas en los miembros inferiores, los cuales fueron intervenidos quirúrgicamente. En ambos, la evolución fue satisfactoria y a los 2 años de operados los resultados eran excelentes.
Palabras clave: niño, lactante, brida amniótica congénita, anillos de constricción, intervención quirúrgica, Namibia.
ABSTRACT
Two case reports of children with 3 year-old and 7 months respectively, assisted in the Central Hospital of Windhoek, Namibia, where a Cuban medical brigade worked are presented due to their disorders of congenital amniotic bands in the lower members, which were surgically treated. In both, the clinical course was satisfactory and after 2 years of the surgery the results were excellent.
Key words: child, infant, congenital amniotic band, constriction rings, surgical procedure, Namibia.
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INTRODUCCIÓN
El síndrome de bridas amnióticas (SBA) es el conjunto de anomalías congénitas provocadas por estrangulamiento de las partes fetales en el interior del útero, que lleva a malformaciones, entre las cuales figuran: anillos de constricción en los miembros, amputaciones, pseudosindactilia, alteración craneofacial, de la pared corporal y visceral, así como abortos espontáneos. Los tipos de anomalías son muy variados, por lo cual no hay similitudes entre los casos.1- 3
Por otra parte, en la bibliografía médica se plantea que el rango de incidencia oscila de 1 por 1 200 a 1 por 15 000 recién nacidos vivos.3, 4
Se plantea una mayor incidencia en las regiones de África y el Afrocaribe. Las bridas amnióticas congénitas pueden aparecer en los miembros superiores e inferiores y suelen ser de origen mecánico o genético.
Teniendo en cuenta los elementos anteriores, y por la rareza de estos casos, se describen para su publicación.
CASOS CLÍNICOS
• Caso 1: Se describe el caso clínico de un niño de 3 años de edad, nacido por parto eutócico, sin antecedentes patológicos personales ni familiares, que según refiere la madre presentó al nacer 2 anillos en la pierna, lo cual le dificultaba la marcha. ]]>
• Examen físico: Presencia de 2 anillos constrictores en la pierna izquierda, en los tercios superior e inferior, respectivamente, que provocaba una zona central edematosa, de consistencia firme; también se observó ausencia del quinto dedo del pie izquierdo, además de edema de tipo linfático.• Exámenes complementarios
- Radiografía de tórax: imágenes normales
- Ecografía abdominal: resultados normales
- Radiografía de partes blandas: se visualizó 2 anillos constrictores en la pierna izquierda. Hueso con características normales (figura 1).
El paciente fue operado y las bridas fueron resecadas en toda su extensión circular; primero una y en un segundo tiempo la otra, a fin de garantizar la circulación distal (figura 2).
• Caso 2: Se presenta el caso clínico de un lactante de 7 meses de edad, nacido por parto eutócico, sin antecedentes patológicos familiares ni personales, quien presentó al nacer un anillo en la pierna izquierda, con aumento de volumen distal (figura 3).
• Exámenes complementariosEl paciente fue operado y la brida resecada en toda su extensión circular.
En ambos niños se observó, durante el acto quirúrgico, la salida de gran cantidad de líquido linfático y la disminución del volumen del miembro. Estos evolucionaron satisfactoriamente y a los 2 años de operados los resultados eran excelentes.
COMENTARIOS
Se plantean 2 teorías en la aparición de estas afecciones. En la exógena el principal factor está relacionado con una rotura prematura del amnios, que provoca el paso del feto a la cavidad coriónica, con pérdida transitoria del líquido amniótico y se estimula la proliferación de bandas mesenquimatosas adherentes.4 Estas bandas amnióticas pueden adherirse a la superficie del embrión y de esta manera atrapar y estrangular las estructuras anatómicas fetales, lo cual provoca compresión seguida de isquemia y necrosis.3 El resultado sería una amputación si la estructura fetal se encontrara en desarrollo, pero si estuviese ya formada, daría lugar a un anillo de constricción, que sucedería a partir de la séptima semana de gestación.2
Por su parte, la teoría endógena señala que los defectos asociados con el SBA obedecen a errores focales de desarrollo en la formación del tejido conectivo de los miembros;7 sin embargo, la causa exacta de este síndrome es incierta y su curso natural es impredecible. Incluye desde pequeños anillos de constricciones alrededor de los miembros o dedos fetales hasta amputaciones. Estas anomalías pueden ser congénitas menores, múltiples o asociadas; asimismo, las formas severas son incompatibles con la vida.6,8 ]]>
Los miembros afectados se caracterizan por presentar una precaria circulación sanguínea, que se establece fundamentalmente a partir de la circulación ósea y linfática, de modo que desarrolla, por debajo de la deformidad, un edema de origen linfático muy característico, dando lugar a un megalomiembro que contrasta con la edad y la proporción del miembro sano, como se observa en los 2 pacientes descritos.La técnica quirúrgica recomendada es la resección de la brida en toda su circunferencia (en forma de Z); no obstante, en estos casos consistió en la realización de una incisión lineal a través de la zona más elevada de la piel y se resecó el anillo fibroso central, siempre cuidando la no resección de vasos de mediano y gran calibre, y luego el cierre de forma terminoterminal.
Las bridas atrictoras congénitas son anomalías congénitas múltiples, o simples como en los casos anteriores, donde se presentan sin otras malformaciones. Son de difícil tratamiento por la poca circulación sanguínea del miembro que puede llevar a la necrosis de este, aunque en los primeros meses de vida los resultados son mejores.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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4. Da Silva G, Cammarata Scalisi F, González Coria M, La Cruz MA, Rendon B. Síndrome de bridas amnióticas a propósito de 3 casos clínicos. Rev Chil Pediatr. 2008 [citado]; 79(2): 172-80. Disponible en:http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370 -41062008000200007
5. Monteagudo de la Guardia LA, Alemán Pedraja N, Navarro Ruiz M. Secuencias de bandas amnióticas. Presentación de un paciente. Medicentro. 2003;7(1): 60-6.
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8. Orellana R, Paublo M, Bustos V, Ramírez P, Gutierrez J, Andreani F, et al. Sebastian; Covarrubias B., Gonzalo. Síndrome de brida amniótica y complejo "limb-body-wall": a propósito de un caso clínico. Bol Hosp San Juan de Dios; 51(6):340.
]]> Recibido: 20 de marzo de 2013.
José Luis Rojas Salmon. Hospital Provincial Docente Clinicoquirúrgico "Saturnino Lora Torres", avenida de los Libertadores s/n, entre calles 4ta y 6ta, reparto Sueño, Santiago de Cuba, Cuba. Correo electrónico:jrojassalmon@yahoo.com ]]>
