Porocarcinoma ecrino: a propósito de un caso
Eccrine porocarcinoma: a case report
José Ramón Rodríguez Morales
Hospital Universitario Dr. Celestino Hernández Robau. Santa Clara, Villa Clara. Cuba. Correo electrónico: jr358535@gmail.com
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RESUMEN
El porocarcinoma ecrino es un tumor cutáneo, maligno, infrecuente, de crecimiento lento, que deriva de las glándulas sudoríparas ecrinas. Se describe la evolución de una paciente femenina de 46 años, que presenta un tumor cutáneo raro localizado en la región inguinal. Se realiza una resección amplia con vaciamiento inguinopélvico y colgajo de avance del muslo, y se indica radioterapia adyuvante, la cual se negó a recibir; a los seis meses de operada, sufrió una recaída ganglionar pélvica irresecable. En la consulta multidisciplinaria, se le planteó realizar hemipelvectomía clásica, con la que no estuvo de acuerdo. Falleció a consecuencia de metástasis pulmonares, 10 meses después de operada.
DeCS: porocarcinoma ecrino.
ABSTRACT
Eccrine porocarcinoma is an uncommon, malignant and cutaneous tumor of slow growth that derives from eccrine sweat glands. Now, the evolution of a 46- year-old female patient with a rare skin tumor located in the inguinal region is described. A wide resection with inguinopelvic lymphadenectomy and an advancement flap was made, and adjuvant radiotherapy was indicated but the patient refused it; six months after surgery, she suffered an unresectable pelvic ganglionar relapse. In the multidisciplinary consultation, a classic hemipelvectomy was proposed but she disagreed. Ten months after surgery, she died as a consequence of lung metastases.
DeCS: eccrine porocarcinoma.
El porocarcinoma ecrino es un tumor cutáneo maligno infrecuente, de crecimiento lento, que deriva de las glándulas sudoríparas ecrinas, afecta fundamentalmente a personas de edad avanzada y se localiza predominantemente en las extremidades inferiores. Su alta potencialidad para dar metástasis a distancia obliga a realizar tratamientos quirúrgicos agresivos, con linfadenectomías de las cadenas ganglionares. En la literatura consultada, no se han descrito más de 300 tumores de este tipo. Esta presentación tiene como objetivo describir la evolución de una paciente de 46 años, con un tumor cutáneo raro localizado en la región inguinal.1,2
Presentación del paciente
Paciente de 46 años, femenina, blanca, con antecedentes de hipertensión arterial, que sufrió un Infarto agudo del miocardio hace seis años, encefalitis viral hace dos años, y hace 10 meses notó un aumento de volumen en la piel de la región inguinal izquierda. Se le realiza una BACAF no concluyente y se decide realizar una biopsia incisional (Figura 1). ]]>
Al realizar el examen físico, se observa una masa tumoral que mide 16 x 12 cm, dolorosa a la palpación, que no impresiona estar fija a planos profundos, ulcerada, localizada en la piel de la región inguinal izquierda.
En la biopsia incisional se informó un carcinoma de glándula sudorípara ecrina (porocarcinoma).
El estadiamiento descarta la posibilidad de metástasis a distancia. En la tomografía axial computarizada de pelvis, se observa una masa tumoral, a nivel de la piel y las partes blandas de la región inguinal, que mide 8x6 cm. El ultrasonido Doopler describe que el paquete vascular y nervioso impresiona estar relacionado con la masa tumoral. Se estadifica como: T4 N1 Mo. Estado clínico: III.
En la consulta multidisciplinaria, se define el siguiente plan de tratamiento: escisión amplia con vaciamiento inguinopélvico y colgajo de avance del muslo; también se indicó radioterapia adyuvante (Figura 2). La paciente se negó al tratamiento con radioterapia y a los seis meses de operada sufrió una recaída ganglionar pélvica irresecable; en la consulta multidisciplinaria, se le planteó realizar hemipelvectomía clásica, con la que no estuvo de acuerdo. Falleció a consecuencia de metástasis pulmonares, 10 meses después de operada.
Comentario
Alrededor de la mitad de los casos de esta enfermedad se informan en las extremidades inferiores (44-53 %), en el tronco (24 %), cabeza y cuello (18 %) y extremidades superiores (8 %); sin embargo, cualquier área puede ser afectada. En la literatura mundial se han publicado casos en el pene, la región vulvar e, incluso, en la región periungueal. Es discretamente más frecuente en mujeres (1.3:1) y ocurre más comúnmente en ancianos, con una media en la edad de presentación de 68,6 años (rango 19 a 94 años).3
En cuanto a su historia natural, las lesiones pueden ser descritas como placas verrugosas, lesiones nodulares o polipoideas; su tamaño es variable: desde 4 mm hasta 20 cm de diámetro, con una media de 2 cm; estas lesiones se encuentran frecuentemente ulceradas y pueden sangrar con facilidad.4 ]]>
Se ha informado el desarrollo de porocarcinomas ecrinos en asociación con la enfermedad de Paget extramamaria, sarcoidosis, leucemia linfocítica crónica, anemia perniciosa, enfermedad de Hodgkin, nevo sebáceo, virus de inmunodeficiencia humana (VIH), y se ha identificado en un niño con xerodermia pigmentoso.5El tiempo de evolución de esta enfermedad es normalmente prolongado, y la lesión maligna puede presentarse a partir de una lesión precursora de este tumor: el poroma ecrino cutáneo. El porocarcinoma ecrino puede presentar recurrencia local y metástasis ganglionar regional hasta en el 20 % de los casos, y metástasis sistémicas en el 12 %. La patogenia de este tumor aún es desconocida, aunque en varios pacientes se ha asociado a una sobrexpresión de la proteína p16.6
El tratamiento inicial para el porocarcinoma ecrino consiste en la escisión amplia y confirmación histopatológica de los márgenes negativos. Este tratamiento es curativo en el 70 a 80 % de los enfermos; en el 20 % se presenta recaída local. Datos obtenidos en grandes grupos de pacientes indican que, aproximadamente, el 20 % desarrollaron invasión a ganglios linfáticos regionales y el 11 % metástasis a distancia, con una supervivencia de 5 a 24 meses.7
La quimioterapia se utiliza generalmente para el tratamiento del porocarcinoma metastásico y tiene un escaso porcentaje de respuesta favorable. La radiación es de poco beneficio, tanto en el porocarcinoma primario como en el metastásico. Su uso generalmente se reserva para cuidados paliativos.8
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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2. Molgó M, Navarrete-Dechent CP, García-Huidobro I, Droppelmann N, González S. Porocarcinoma: presentación de dos casos clínicos y revisión de la literatura. Piel. 2012;27(3):124-6. ]]>
3. Casavilca S, Lama A, Guerrero M, Essary LR, Mantilla R, Cano L, et al. Porocarcinoma ecrino: Estudio clínico-patológico de 19 casos en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas, Lima-Perú. Rev Peruana Med Exp Salud Pública. 2013;30(3):437-40.
4. Armendáriz KS, Memije M, Martínez IG, Luna EM, Caire ST. Porocarcinoma en piel acral. Rev Mex Dermatol. 2013;57(3):211-4.
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7. Mercadillo-Pérez P. Porocarcinoma ecrino. Reporte de un caso. Rev Méd Hosp Gen Méx. 2010;73(1):39-42. ]]>
8. Aguilera Huerta P, Gianfranco Pio R, Turrieta Valenzuela C. Porocarcinoma ecrino en asociación con tricoepitelioma en una lesión tumoral única, reporte de un caso. CIMEL. 2010;15(1):40-2.
Recibido: 3 de julio de 2016
Aprobado: 20 de septiembre de 2016
José Ramón Rodríguez Morales. Hospital Universitario Dr. Celestino Hernández Robau. Santa Clara, Villa Clara. Cuba. Correo electrónico: jr358535@gmail.com ]]>