Hipertensión intracraneal idiopática: principales aspectos neurofisiológicos, diagnósticos y terapéuticos
Idiopathic Intracranial Hypertension: Main Neurophysiological, Diagnosis and Therapeutic Features
Jorge Michel Rodríguez Pupo 1, Yuna Viviana Díaz Rojas 2, Yesenia Rojas Rodríguez 3, Enriqueta Núñez Arias 4, Amilkar García Gómez 5
1. Máster en Urgencias Médicas. Especialista de Primer Grado en Neurología. Instructor. Investigador Agregado. Hospital Clínico Quirúrgico Lucía Iñiguez Landín. Holguín. Cuba.
2. Licenciada en Gestión de la Información en Salud. Instructora. Hospital General Universitario Vladimir Ilich Lenin. Holguín. Cuba.
3. Estudiante de la Carrera de Medicina. Alumna ayudante de Neurología. Universidad de Ciencias Médicas de Holguín. Holguín. Cuba.
4. Especialista de Primer Grado en Neurofisiología Clínica. Asistente. Hospital Pediátrico Octavio de la Concepción y de la Pedraja. Holguín. Cuba.
5. Especialista de Primer Grado en Endocrinología. Policlínico Mario Gutiérrez Ardaya. Holguín. Cuba.
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RESUMEN
La hipertensión intracraneal idiopática, también conocida como pseudotumor cerebral, es una enfermedad caracterizada por un incremento de la presión intracraneal no atribuible a masas cerebrales o a alteraciones estructurales focales, con composición normal del líquido cefalorraquídeo. En estudios imagenológicos pueden observarse ventrículos normales o pequeños. Se desconoce su etiología y patogenia. Es causa eludible de pérdida de la visión, tanto en adultos como en niños. El tratamiento es con frecuencia efectivo y la mayoría de los pacientes experimentan una resolución completa de los síntomas sin persistencia de déficits.
Palabras clave: hipertensión intracraneal idiopática, pseudotumor cerebral, pérdida de la visión.
ABSTRACT
Idiopathic intracranial hypertension, also known as pseudotumor cerebri is a condition characterized by increased intracranial pressure, not caused to mass lesions or focal structural abnormalities, or with normal composition of the cerebrospinal fluid. Ventricles can be observed normal or small in imaging studies. Its etiology and pathogenesis are unknown. Idiopathic intracranial hypertension is an avoidable cause of visual loss, in both adults and children. Treatment is usually effective, and most patients have observed complete resolution of symptoms without persistent deficits.
Keywords: idiopathic intracranial hypertension, pseudotumor cerebri, visual loss.
INTRODUCCION
]]> La hipertensión intracraneal idiopática (HICI), también denominada seudotumor cerebri (PC) es un síndrome neuro-oftalmológico complejo de etiología desconocida, caracterizado por un aumento de la presión intracraneal (PIC); sin evidencias clínicas, de laboratorio, ni radiológicas que sugieran un proceso expansivo intracraneal o hidrocefalia. En general es autolimitado, aunque recidiva con frecuencia 1.El primero en describir la HICI es el médico alemán Heinrich Irenaeus Quincke, autor de la técnica de la punción lumbar, hecho que se remonta al período comprendido entre 1893 y 1897. Este autor denomina a la enfermedad como meningitis serosa y señala un aumento de la presión en el líquido cefalorraquídeo (LCR), en ausencia de una lesión expansiva o de hidrocefalia 2. A lo largo de la historia recibe múltiples denominaciones. En 1904, Nonne la nombra seudotumor cerebral porque los pacientes con este síndrome producen una impresión inicial similar a los que padecen una lesión tumoral cerebral 3.
En 1955, Foley, en un trabajo de revisión bibliográfica extenso, la designa hipertensión endocraneana benigna. Este término, tras su introducción, tiene entre sus detractores a Buchheit quien plantea que esta enfermedad no es siempre benigna. Corbett (1982) sustituye el término hipertensión endocraneana benigna por hipertensión idiopática intracraneal, porque, según afirma, más del 25 % de los pacientes pueden perder la visión si no se tratan adecuadamente 3.
En 1985, Smith revisa y modifica los criterios de Dandy 4, y estos últimos son los que más se utilizan hoy. En 2002, Friedman y colaboradores establecen nuevos criterios diagnósticos con el fin de mejorar los criterios modificados por Dandy 5.
DESARROLLO
Epidemiología
La HICI presenta una distribución universal. Se trata de una enfermedad relativamente frecuente, con una incidencia aproximada de 1-5/100 000 pacientes/año. Es mucho más común en mujeres obesas en edad fértil, con una proporción mujer/hombre de hasta 15/1. La edad de presentación suele ser entre los 20 y los 30 años de edad 6-8.
Etiología
La etiología de la HICI no se conoce; no obstante, se debe investigar sistemáticamente antecedentes o condiciones asociadas con esta entidad (tabla) 9.
]]> Tabla. Antecedentes/condiciones asociadas con HICI| Trastornos hematológicos | Anemia ferropénica |
| Anemia perniciosa | |
| Trombocitopenia | |
| Policitemia vera | |
| Síndrome de Wiscott-Aldrich | |
| Crioglobulinemia | |
| Alteraciones endocrinológicas | Deficiencia de corticosteroides (enfermedad de Addison, hipoplasia adrenal congénita) |
| ]]> Exceso de corticosteroides (enfermedad de Cushing, terapéutico) | |
| Enfermedades tiroideas (hipotiroidismo, hormonas de reemplazo) | |
| Alteraciones hipofisarias (adenoma, acromegalia) | |
| Enfermedades de las paratiroides (hipoparatiroidismo idiopático, pseudohipoparatiroidismo) | |
| Embarazo, menarquía y alteraciones menstruales | |
| Obesidad | |
| Metabólico-nutricional | Fibrosis quística |
| Deficiencias enzimáticas (galactosemia, déficit de 11 beta-hidroxilasa) | |
| Fármacos | ]]> Vitamina A (tanto exceso como deficiencia) tetraciclina, quinolonas, fenotiacinas, amiodarona, litio, sulfametoxazol, anticonceptivos orales y cocaína |
| Procesos que cursan con hiperproteinorraquia | Síndrome de Guillain-Barré |
| Tumores medulares | |
| Obstrucción del flujo venoso craneal | De senos venosos intracraneales (enfermedades crónicas del oído, traumatismo craneal, tumores, estados hipercoagulables, craneoestenosis, oclusión quirúrgica) |
| De venas yugulares (ligadura quirúrgica, trombosis postcanulación, tumores) | |
| Hipertensión del flujo venoso craneal | Malformaciones arteriovenosas intracraneales (durales e intracraneales) |
| Insuficiencia cardíaca | |
| ]]> Enfermedades respiratorias crónicas | |
| Miscelánea | Sarcoidosis |
| Enfermedades del tejido conectivo (LES) | |
| Enfermedad cardiopulmonar con hipercapnia crónica | |
| Síndrome de Turner | |
| Traumatismo craneanoencefálico | |
| Infecciones (enfermedad de Lyme, fiebre reumática) |
Fuente: revisión bibliográfica
Fisiopatología
]]> Aunque el mecanismo que produce el aumento de la PIC en la HICI primaria no se conoce con certeza, los casos estudiados aportan ideas para elaborar algunas teorías. Los datos sugieren a cada uno de los tres compartimentos intracraneales como responsables: LCR, encéfalo y volumen sanguíneo; así, puede observarse un aumento en el volumen de LCR, sea por aumento de la producción o por disminución de su absorción 10, 11. El edema cerebral en teoría, puede generar una obstrucción del espacio subaracnoideo y una disminución de la "compliance" del tejido; sin embargo, casos estudiados por autopsia y por resonancia magnética (IRM) cerebral no muestran que estos factores desempeñen un papel importante 11, 12. Por último, se encuentra también un aumento del volumen sanguíneo cerebral, pero este parece ser más una consecuencia que una causa y pudiera ocurrir como resultado del compromiso del flujo venoso que sigue al aumento de la PIC 11, 12.Los mecanismos del compromiso de la visión comprenden el bloqueo del flujo axoplásmico con el consecuente edema de papila, la extensión del edema hacia la mácula, hemorragias y depósito de pigmentos maculares, formación de membrana neovascular, desprendimiento de retina, estasis de la vena central de la retina y neuropatía isquémica 11. 12.
Otras hipótesis plantean que los péptidos natriuréticos conforman un sistema antagónico con respecto a las propiedades del sistema renina-angiotensina, entre ellos se encuentran el péptido natriurético atrial (ANP), el péptido natriurético B (BNP) y el péptido natriurético C (CNP), los dos primeros se producen por los cardiomiocitos en respuesta a la tensión que se produzca sobre las paredes del miocardio y generan diuresis y natriuresis por su acción sobre la nefrona, el último péptido, se produce en varios tejidos y actúa de forma paracrina y genera una disminución del tono vascular. En un estudio publicado en 2010, Skau y colaboradores realizan mediciones séricas de los péptidos en pacientes con diagnóstico de HICI, y las comparan con controles durante el proceso de la enfermedad, siguen su comportamiento durante tres meses, y encuentran que la concentración de proCNP se encuentra disminuida en los pacientes con HICI 12.
Venografías por resonancia magnética (VRM) en las que se midieron el seno recto y sagital superior muestran dos tipos de alteraciones predominantes, obstrucción intrínseca y extrínseca. En la obstrucción extrínseca, se evidencia un aumento del flujo, pero el flujo de salida es normal, y ello sugiere que la HICI produce una desregulación que causa aumento de presión en los senos venosos por hiperemia 13, 14. Otros autores señalan el efecto de la elevación de la presión sobre los vasos, que genera una obstrucción de flujo, en este caso, la presión es la que ocasiona la obstrucción y no a la inversa 15, 16. Es importante también considerar que las técnicas actuales pueden no detectar la obstrucción, y que además existe una correlación epidemiológica con pacientes que presentan simultáneamente trombofilias 16, estas alteraciones vasculares se asocian con la presencia de higromas, antes de presentar una sintomatología caracterísitica 17.
Otras hipótesis sobre la fisiopatología de esta enfermedad, se centran en la insuficiencia de las válvulas de las venas yugulares, hallada en el 70 % de los pacientes en relación con el 30 % de los controles con igual hallazgo 18.
Características clínicas
Desde el punto de vista semiológico, la HICI se puede manifestar de cuatro formas distintas: 1) aparición de síntomas de hipertensión intracraneal (cefalea, náuseas, vómitos, diplopía, etc.), 2) instauración aislada de síntomas visuales (oscurecimientos visuales fugaces, visión borrosa, disminución de la agudeza visual), 3) coexistencia de síntomas de hipertensión intracraneal y visuales, y por último, 4) descubrimiento de un papiledema aislado en un examen oftalmológico de rutina 19.
La cefalea constituye el síntoma más frecuente (75-95 %), aunque no siempre aparece. Cuando ocurre, suele ser holocraneal, continua, diaria y generalmente bien tolerada. No tiene características patognomónicas, en ocasiones, se asocia con náuseas, vómitos, fotofobia y fonofobia, que indicarían una crisis de migraña 20, 21.
Las alteraciones visuales son también relativamente frecuentes (30-68 %). La pérdida transitoria de la visión puede ser unilateral o bilateral, repetirse varias veces al día y extenderse por un periodo de menos de un minuto de duración con recuperación total. La diplopía, típicamente horizontal, puede ser transitoria y ocurre por paresia del VI nervio craneal, falso signo localizador, como manifestación de aumento de la PIC 6, 22. Pueden coexistir otros síntomas como escotomas centelleantes o fotopsias, ruidos intracraneales (060 %) y acúfenos 15, 23-25.
Al examinar el campo visual del paciente por métodos de confrontación, aproximadamente el 75 % no tiene alteraciones y los restantes presentan pérdida de la visión nasal, constricción del campo visual, escotomas centrales y centrocecales como los más frecuentes. Si estos datos se comparan con el examen del campo visual por perimetría de Goldman, se encuentra que menos del 10 % de los pacientes tienen un examen normal; los tres defectos más frecuentemente hallados son: aumento de la mancha ciega, 31 %; constricción del campo visual, 30 % y cuadrantopsia nasal inferior, 15 %.
]]> En la exploración neuro-oftalmológica, el hallazgo más característico es la presencia de papiledema (98-100 %), aunque se describen también pacientes con HICI (fig. 1), sin edema de la papila 26-28.
Aparece también deterioro cognitivo, parálisis facial unilateral o bilateral, acorchamiento y parestesias en manos y pies, artralgias (en rodillas, muñecas y hombros), dolor en la región lumbar (con posible irradiación por una o ambas extremidades inferiores, pared abdominal y tórax), plexopatía braquial e inestabilidad en la marcha. La marcha atáxica se atribuye a un componente de hipotensión ortostática asociado. La irritación en la vaina de las diferentes raíces medulares explicaría el dolor lumbar, las parestesias en manos y pies, la braquialgia y la rigidez de cuello 29.
Las características de este síndrome se formulan por primera vez en 1937 por Dandy, sin embargo no se describen criterios diagnósticos hasta que en 1985 se agruparon en criterios por Smith 4, los llamados criterios diagnósticos de Dandy modificados:
1. Signos y síntomas de presión intracraneal aumentada.
2. Ausencia de hallazgos de localización neurológica al examen físico.
3. Tomografía computarizada y resonancia magnética sin evidencia de trombosis de senos venosos cerebrales.
4. Presión intracraneal aumentada por encima de 250 mm de H2O y líquido cefalorraquídeo con composición normal.
5. No se identifica una causa que explique la hipertensión endocraneal.
En 2002, Friedman 5 establece nuevos criterios diagnósticos, en los cuales se integran indicadores clínicos, de laboratorio e imagenológicos.
]]> Criterios diagnósticos de HICI de Friedman:1. Si los síntomas están presentes, solo reflejan el aumento de la presión intracraneana.
2. Si los signos están presentes, solo reflejan el incremento de la presión intracraneana.
3. Aumento de la presión intracraneana medida en posición de decúbito lateral.
4. LCR sin alteraciones.
5. Sin evidencia en resonancia magnética o en tomografía axial contrastada o con venografía de hidrocefalia, masa, lesión estructural o vascular.
6. No hay otra causa identificada que explique el cuadro.
A continuación se muestran los criterios propuestos por la Sociedad Internacional de Cefalea 30.
Criterios diagnósticos de HICI de la Sociedad Internacional de Cefalea:
1. Paciente alerta con examen neurológico que es normal o presenta las siguientes alteraciones:
Papiledema
Zona ciega
Alteraciones en los campos visuales
Parálisis del VI par craneal
2. Presión elevada del LCR (> 200 mm de H2O en pacientes no obesos; > 250 mm de H2O en pacientes obesos), medida por punción lumbar en posición de decúbito o monitoreo epidural o intraventricular
]]> 3. Composición química del LCR (disminución en proteínas es aceptable) y celularidad normales.4. Enfermedades intracraneales descartadas exhaustivamente
5. No hay una causa metabólica, tóxica u hormonal que cause hipertensión endocraneal.
Un episodio de cefalea se atribuye a hipertensión endocraneana idiopática cuando se desarrolla en relación temporal con un aumento de la presión intracraneana, y mejora luego de una disminución esta; la cefalea debe ser progresiva y presentar al menos una de las siguientes características:
Frecuencia diaria
Dolor difuso y constante no pulsátil
Empeora con la tos o movimientos.
La resonancia magnética debe realizarse antes de la punción lumbar (con manometría) para descartar la presencia de un proceso expansivo intracraneal. Se describe clásicamente una disminución del tamaño ventricular sin que ello constituya un indicador pronóstico; no obstante, estudios posteriores demuestran que no existen diferencias en el tamaño ventricular. Otros hallazgos en la neuroimagen son: silla turca vacía (en el 64 % de los pacientes) (fig. 2), incremento del espacio subaracnoideo y, en un pequeño porcentaje de casos, una malformación de Chiari tipo I.
En aquellos pacientes en los cuales se sospecha la existencia de una trombosis venosa (fig. 3) debe realizarse angiorresonancia 31, 32.
La imagen muestra ausencia de vacío de señal en el seno longitudinal superior (flechas).
La tomografía axial computarizada, simple y contrastada, permite detectar tumores y trombosis de senos venosos 33. Esta técnica permite medir el tamaño del globo ocular que suele estar acortado en estos pacientes, se acompaña además de un aplanamiento de la esclera posterior debido, probablemente, al crecimiento del nervio óptico en su porción retrobulbar 34. Otros hallazgos típicos son los ventrículos laterales pequeños y un tercer ventrículo muy pequeño o ausente (fig. 4).
La VRM es un método de elección para diagnosticar trombosis de senos venosos, se observan con esta técnica los senos venosos y las venas cerebrales. En la venografía por tomografía computarizada (VTC) se aprecian las mismas estructuras que en la VRM, aunque posibilita observar venas y senos con pequeño flujo que en ocasiones no se observan con la VRM 33.
La tomografía de coherencia de la cabeza del nervio óptico muestra su elevación en ocasión de papiledema, además puede descubrir acumulación de líquido alrededor de su cabeza y es posible medir el grosor de la fibra retinal alrededor del nervio óptico. Es útil para seguir a estos pacientes a largo plazo 11, 33.
]]> En todos los casos, los estudios de neuroimagen son normales. La normalidad citológica, bioquímica y microbiológica del LCR también es otro criterio diagnóstico de HICI, aunque se admite la posibilidad de una discreta pleocitosis. Obviamente, la constatación de una presión de LCR superior a 200 mm H2O constituye un requisito diagnóstico imprescindible de HICI 35.Tratamiento
El tratamiento se subordina al compromiso visual, de ahí que la evaluación oftalmológica inicial y el seguimiento son de gran relevancia. Puede ser médico o quirúrgico. El tratamiento médico conservador se basa en la corrección de los factores predisponentes o precipitantes, como reducción de peso y restricción hidrosalina en todos los casos y dieta hipocalórica en caso de sobrepeso 36.
La realización de punciones evacuadoras a repetición resulta controvertida por su escaso resultado y por las molestias que ocasionan al paciente; muchas veces basta con una o cuatro punciones en las primeras 2-4 semanas.
El tratamiento farmacológico incluye diuréticos como la acetazolamida, un inhibidor de la anhidrasa carbónica, con eficacia probada en el 75 % de los pacientes en dosis de 1 a 4 g/día; el esquema propuesto en la literatura se inicia con 250 mg cuatro veces al día, y se incrementa hasta alcanzar los 500 mg cuatro veces al día para, tras constatar mejoría, se disminuye de forma progresiva 37.
Los diuréticos también reducen la producción de LCR; el más utilizado es la furosemida (2080 mg/12h). Otros diuréticos (tiacida, triamterene, espironolactona) se utilizan con resultados variables. Los dos últimos son de elección en aquellos pacientes con alergia al grupo “sulfa” y que, por tanto, no toleran la acetazolamida ni la furosemida 38.
El topiramato tiene un efecto equivalente al de los inhibidores de la anhidrasa carbónica, posee efecto analgésico para las cefaleas y produce un efecto adverso deseable como la pérdida de peso 39.
El empleo de esteroides: prednisona, 4060 mg/día, o la cantidad equivalente de dexametasona, con disminución de la dosis a lo largo de 24 semanas, es eficaz durante un corto período al producir un rápido descenso de la PIC. Sin embargo, los efectos secundarios, sobre todo en pacientes obesas (aumento de peso, retención de líquidos), cuestionan su uso de forma crónica. Se aconseja su uso en aquellos casos que no mejoran con acetazolamida y existe pérdida visual importante. Se describen casos de HICI secundarias que siguen a la suspensión del tratamiento crónico con esteroides (efecto rebote) o bien por su empleo indefinido. Algunos estudios consideran efectivo el tratamiento con diuréticos y acetazolamida asociados, en un periodo de entre 6 y 18 meses 40.
Las indicaciones para el tratamiento quirúrgico son la pérdida inicial de la visión y cefalea intratable y pacientes en los cuales no puede realizarse estudio de campo visual, sea por la edad u otros factores. Las posibilidades quirúrgicas son básicamente dos: la descompresión de la vaina del nervio óptico y el “shunt” lumboperitoneal. Con respecto a la descompresión de la vaina del nervio óptico, en aproximadamente el 32 % de los casos se produce falla del tratamiento a los 2 años, y si bien puede intentarse la reintervención, existen complicaciones quirúrgicas frecuentes de la derivación como la obstrucción, migración o infección del catéter, el dolor abdominal, la hipotensión intracraneal o la radiculopatía lumbar. Además, este tratamiento no corrige en forma definitiva el aumento de la PIC. Por su parte, la descompresión del nervio óptico puede causar ceguera transitoria y neuropatía óptica isquémica. Es difícil comparar los resultados de ambas técnicas porque las características de los pacientes tratados difieren de unas series a otras. La elección de uno u otro procedimiento depende, por tanto, del tipo de paciente y de la viabilidad de la ventana orbitaria 41, 42.
Pronóstico
]]> Se distinguen cuatro grupos de casos idiopáticos con una conducta posiblemente diferente en cada grupo: 1) en los niños, se plantea un pronóstico mejor que en los adultos, 2) en las niñas entre 11 y 15 años, la menarquia coincide con el inicio del cuadro clínico, 3) en los pacientes mayores de 40 años, predomina el sexo masculino y, por último, 4) en los pacientes de entre 20 y 40 años existe un dominio absoluto de las mujeres. El pronóstico para la visión es peor en el tercer grupo. Estudios recientes demuestran que la clínica cursa de forma similar en ambos sexos, aunque destaca el predominio de la obesidad como factor de riesgo en las mujeres 43.
CONCLUSIONES
La HICI presenta características inespecíficas, que pueden simular un proceso expansivo intracraneal, por tanto es indispensable una anamnesis detallada, así como la realización de un examen físico completo, que comprende la valoración del fondo del ojo. La realización de una punción lumbar es de gran importancia para el diagnóstico y seguimiento. Debe realizarse estudios neuro-imagenológicos con el objetivo de descartar otras causas del síndrome de hipertensión endocraneana. Una conducta inadecuada puede provocar la atrofia del nervio óptico y esto conducir a la ceguera del paciente, todo esto apunta a que la HICI no es tan benigna como pudiera pensarse.
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Recibido: 20 de enero de 2015
Aprobado: 10 de febrero 2015
]]> Dr. Jorge Michel Rodríguez Pupo. Hospital Clínico Quirúrgico Lucía Iñiguez Landín. Holguín. Cuba.