PRESENTACIÓN DE CASO

Reporte de una paciente con tumor de aurícula derecha

Report of a Patient with Right Atrial Tumor

Agustín Meynardo Mulet Gámez ¹, Dabel Pedrosa Santos ², Raúl del Collado Vargas ³.

1. Máster en Urgencias Médicas. Especialista de Primer Grado en Cardiología. Hospital Clínico-Quirúrgico Hermanos Ameijeiras. Ciudad Habana. Cuba.
2. Especialista de Primer Grado en Cardiología. Hospital General Docente Vladimir Ilich Lenin. Holguín. Cuba.
3. Máster en Urgencias Médicas. Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Policlínico Docente Andrés Ortiz. Ciudad Habana. Cuba.

RESUMEN

Se presentó una paciente de siete años que acudió a Servicio de Urgencias del Centro de Diagnóstico Integral Dr. Ángel López Rondón, municipio García, estado Nueva Esparta, Venezuela, por síncope recurrente, dolor torácico y fiebre. Al explorarla se hallaron componente tricuspídeo muy intenso, ruido protodiastólico intenso y retumbo paraesternal izquierdo bajo modificables al cambio postural, hepatomegalia e ingurgitación yugular. Se realizó un ecocardiograma transtorácico que reveló una masa intracardíaca a nivel del atrio derecho compatible con un mixoma y se intervino quirúrgicamente con éxito, pero sin confirmación histológica.

Palabras clave: hepatomegalia, ingurgitación yugular, síncope recurrente, dolor torácico, tumor

ABSTRACT

A seven- year- old female patient, with syncope, chest pain and fever was presented, who came to the Ángel López Rondón Emergency Department of Garcia municipality, Nueva Esparta state, Venezuela.  On physical examination strong tricuspid sound, an intense early diastolic sound and diastolic noise on low left parasternal border, enlarged liver and jugular engorgement. Echocardiogram showed an intracardiac mass in right atrium compatible with Myxoma. Surgical intervention was successfully performed, without histological confirmation Differential.

Keyword: hepatomegaly, jugular engorgement, recurrent syncope, chest pain, tumor.

La primera descripción de un tumor cardíaco la realiza Colombo en 1559. Los tumores cardíacos son secundarios o metastásicos en el 95% de los casos y primarios en el 5% restante ¹. Los últimos, se consideran neoplasias raras a juzgar por su muy baja incidencia en autopsias de pacientes no seleccionados, según series que reportan entre el 0,001% y el 0,03% ². Los tumores cardíacos primarios se dividen en benignos y malignos. Los benignos predominan conformando las tres cuartas partes.

La mitad de las neoplasias cardíacas primarias benignas son mixomas ³. El anatomopatólogo alemán Rudolf Ludwig Karl Virchow  es el primero en utilizar la palabra mixoma a fines del siglo XIX, en referencia a tumores de aspecto similar al del cordón umbilical. El célebre médico probablemente se apoya en las raíces griegas “muxa” y “oma” que significan moco y tumor, respectivamente.

Luego Stout,conceptúa al mixoma como una neoplasia compuesta por células estrelladas, en un estroma laxo o mixoide y lo clasifica como un tumor de mesénquima primitivo. Los mixomas tienen una localización muy variable que incluye tejidos blandos y vísceras como el corazón. La primera intervención de un mixoma es en atrio derecho realizada por Bhanson en 1952.  Crafoord en 1954 extirpa con éxito un mixoma de atrio izquierdo usando circulación extracorpórea ⁴.

Los mixomas cardíacos y en general, muchos tumores del corazón, pueden permanecer inadvertidos por grandes períodos de tiempo, incluso años. No obstante, tienen una innegable connotación patológica ya que su interferencia mecánica al flujo se vincula a muerte súbita y su potencial embolígeno se relaciona con eventos de significativa morbilidad y mortalidad ⁵. Se presentó el caso de una paciente atendida en el Centro de Diagnóstico Integral Ángel López Rondón perteneciente a la misión médica cubana en Venezuela, donde se le detectó una masa auricular derecha compatible con un mixoma cardíaco.

PRESENTACIÓN DE CASO

Paciente de siete años de edad, femenina, mestiza, procedente de la localidad suburbana de San Antonio (Isla Margarita, Estado Nueva Esparta, Venezuela) y con antecedentes de salud aparente. Fue llevada por su madre al Servicio de Urgencias del Centro Diagnóstico Integral (CDI) Dr. Ángel López Rondón, por síncope del que refirió un primer episodio tres meses antes y el segundo, minutos antes de ser admitida en dicha institución. Agregó el familiar que ha manifestado dolor torácico de rasgos imprecisos y presentación intermitente en el último mes, así como, fiebre la tarde del día anterior.

A la exploración física se hallan en la auscultación cardíaca: un primer ruido (R1) con escisión muy amplia y componente tricuspídeo (T1) muy intenso, un ruido protodiastólico intenso y un soplo diastólico tipo retumbo en el borde esternal izquierdo bajo. Estos dos últimos signos se presentaron con modificaciones al cambio postural. En el examen también se apreciaron ingurgitación yugular significativa y hepatomegalia que rebasa parrilla costal en dos travesees de dedo, de bordes romos, superficie lisa y muy sensible al tacto.

Se indicó electrocardiograma que mostró onda P con base estrecha y un marcado incremento de su voltaje hasta los 0,35 mV compatible con la P pulmonale. Se le practicó una radiografía de tórax en la cual se notó una moderada acentuación del arco inferior del borde derecho de la silueta cardíaca. Finalmente se realizó un ecocardiograma transtorácico que reveló una masa intracardíaca a nivel del atrio derecho, que incursionó a través del orificio valvular tricuspídeo, al ventrículo derecho durante la diástole. De la misma fueron relevantes su aspecto liso, su diámetro máximo próximo a los 55 mm y su relación con el tabique atrial (fig. 1).

Se planteó un tumor de atrio derecho a precisar su naturaleza y se hizo un ecocardiograma transesofágico que corroboró nuestra sospecha. Se realizaron las gestiones pertinentes para su traslado al Hospital Cardiológico Infantil de Caracas. En dicho centro fue intervenida con éxito por esternotomía media, bajo circulación extracorpórea y abordaje por auriculotomía derecha e izquierda combinada con resección total del tumor. Se describió como una masa gelatinosa a la que no se practicó estudio histopatológico por razones ajenas a nuestra voluntad.

DISCUSIÓN

Ante la presencia de una masa cardíaca deben contemplarse diferentes posibilidades. La primera encrucijada diagnóstica es distinguir las lesiones seudotumorales de los tumores verdaderos. El trombo, causa más frecuente de masa intracardíaca, se origina por un enlentecimiento del flujo y es un riesgo significativo de embolización sistémica o pulmonar según corresponda. Más frecuente en cámaras izquierdas, en atrio se relacionan con fibrilación auricular y valvulopatía mitral y en ventrículo con alteraciones de la contractilidad global o segmentaria como la miocardiopatía dilatada y el infarto del miocardio. En este último su incidencia es mayor en los de topografía anterior y del primero al onceavo día. Los situados en cavidades derechas se vinculan a catéteres centrales y trombos venosos formados en las extremidades. Son laminares o esféricos-pedunculados, con movilidad libre, una densidad ecográfica mayor que la del miocardio adyacente y se asocian a zonas con acinesia-discinesia.

La hipertrofia lipomatosa del septum interauricular es una acumulación de tejido adiposo no encapsulado, más frecuente en mujeres añosas y obesas. Su expresión típica son las arritmias supraventriculares, tiene aspecto bilobulado (signo del reloj de arena) por respetar la fosa oval y su continuidad con la grasa epicárdica permite discriminarla entre los diferentes tejidos mediante RMN ⁶. Los  strands valvulares o excrecencias de Lambl son resultado del estrés crónico al que están sometidas las válvulas nativas y protésicas. Su localización más frecuente es la válvula mitral, tienen forma filamentosa o laminar y gran movilidad. Las vegetaciones aparecen en el contexto de la endocarditis infecciosa y se localizan adheridas a las valvas o estructuras adyacentes, en el trayecto del jet de regurgitación y en material implantado. Son masas de margen irregular, ecodensidad similar a los trombos y movimiento oscilante. Otros procesos patológicos como la fibrosis valvular y la inflamación xantogranulomatosa pueden confundirse con lesiones tumorales y se distinguen mediante RMN.
 
Las estructuras anatómicas intracardiacas normales pueden mostrar un aspecto “tumoral” si son prominentes. La válvula de Eustaquio, un remanente embrionario del seno venoso, es una banda de tejido que se extiende desde el orificio de la cava inferior a través de la pared posterior de AD hasta el septo bajo la fosa oval. Su imagen típica es una línea de ecos horizontal no fenestrada que sale del margen anterior del orificio de la cava inferior por debajo de los velos tricúspides. La Red de Chiari, otro remanente del seno venoso embrionario, tiene una ubicación y aspecto similares salvo por presentar fenestraciones. En las restantes cámaras se destacan el receso de la vena pulmonar superior izquierda en el atrio izquierdo, los falsos tendones del ventrículo izquierdo y la banda moderadora en el ventrículo derecho.

Los tumores secundarios o metástasis del corazón se originan por tres mecanismos diferentes. La invasión directa por contigüidad a partir de neoplasias malignas de pulmón, mama y esófago incluye al responsable más frecuente: el carcinoma broncogénico. En segundo lugar está la diseminación hematógena de linfoma, leucemia y melanoma  maligno ⁷. En último puesto, hace uso de las grandes venas para sus siembras están el carcinoma hepático, el carcinoma de células renales y el adenocarcinoma suprarrenal.  La típica forma de afectación es la pericárdica con o sin invasión de miocardio subyacente. En consecuencia las manifestaciones clínicas frecuentes son el derrame pericárdico y el fallo cardíaco derecho y no presentan lesiones intracavitarias.

Los tumores cardíacos primitivos son malignos en el 25% de los casos. Entre estos se reconocen al angiosarcoma, el fibrosarcoma, el rabdomiosarcoma y el linfoma cardíaco primario. En general tienen un aspecto heterogéneo por sus amplias zonas de necrosis y hemorragias, afectan más de una cavidad cardíaca y afectan cavidad pericárdica con engrosamiento y derrame pericárdicos. En adición, invaden estructuras contiguas como pleura, arteria pulmonar y venas pulmonares y tienen metástasis a distancia.

El angiosarcoma, un tumor de células endoteliales, es el más frecuente en las series quirúrgicas. Suele originarse en la aurícula derecha y presentarse como lesión nodular única o múltiple que  infiltra miocardio y pericardio. Lo típico es la disrupción de planos grasos, con nodularidad asociada y derrame pericárdico hemorrágico. Son frecuentes las metástasis pulmonares, al momento del diagnóstico ^{8, 9}. El linfoma cardíaco primario es raro, es más frecuente la presencia de un linfoma de otra localización con extensión a pericardio-miocardio. El tipo más frecuente es el linfoma no Hodking tipo B y afecta predominantemente a individuos inmunodeprimidos.

Los tumores cardíacos primarios benignos incluyen al fibroma, el fibroelastoma papilar, el hemangioma, el lipoma, el mesotelioma del nodo AV, el mixoma y el rabdomioma. Se analizan en dos grupos por separado para su diagnóstico diferencial.

El hemangioma, también pequeño, se puede observar en cualquier lugar del corazón, tiene predilección intramiocárdica y ecográficamente luce como una masa con zonas ecolúcidas. El lipoma es generalmente grande, bien delimitado y su diagnóstico puede establecerse por RMN. El Rabdomioma es el tumor más frecuente en niños. Suele ser múltiple, aparece en las paredes ventriculares y frecuentemente se asocia con esclerosis tuberosa.

En el segundo grupo se recogen los tumores adheridos al septum interauricular. El mesotelioma del nódulo AV es un tumor quístico, pequeño y localizado en el septum interauricular a nivel del nódulo AV, genera trastornos de conducción y generalmente se diagnostica postmortem ⁸.

El mixoma aparece a cualquier edad si bien predomina entre los 30 y 60 años y es más frecuente en el sexo femenino; es una lesión intracavitaria, típicamente solitaria y de atrio izquierdo; son tumores sólidos, lisos y pediculados que se unen al tabique interauricular y protruyen en la cavidad ventricular. Por su relación con la válvula mitral o tricúspide pueden causar una obstrucción intermitente y un cuadro clínico compatible con estenosis ¹⁰. Dado lo anterior, el diagnóstico a plantear en nuestra paciente es el mixoma, salvo por su grupo etáreo y su ubicación en atrio derecho, infrecuentes pero bien documentadas en la literatura.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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Recibido: 9 de junio de 2016
Aprobado: 18 de octubre de 2016

MSc. Agustín Meynardo Mulet Gámez. Hospital Clínico-Quirúrgico Hermanos Ameijeiras. Ciudad Habana. Cuba.
Correo electrónico: ammuletg@infomed.sld.cu