REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
Orbitopatía asociada al tiroides en edades pediátricas
Thyroid-associated orbinopathy at pediatric ages
Juana Elvira Maciques Rodríguez, María Emoé Pérez Muñoz, Laura Rosa Redondo Piño, Tania Espinosa Reyes
Centro de Atención al Diabético del Instituto Nacional de Endocrinología. La Habana, Cuba.
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RESUMEN
La enfermedad de Graves es rara en los niños y adolescentes, y aunque cursa con una clínica bastante florida, no siempre se piensa en este diagnóstico, y en no pocas ocasiones llegan a la consulta de Endocrinología remitidos de servicios de Psicología y/o Psiquiatría por un predominio de alteraciones conductuales (hiperquinesia, irritabilidad). La afección ocular puede aparecer en relación o no con los estados de hipertiroidismo, y se presenta en muchos casos con el paciente eutiroideo, por lo que se nombra actualmente orbitopatía asociada al tiroides. Es una enfermedad autoinmune y autolimitada que afecta el tejido conectivo, y su evolución es menos grave que en el adulto. El tratamiento de esta entidad es muy particularizado en las edades pediátricas, debido a que las modalidades terapéuticas por sí mismas no cumplen todos los criterios de efectividad y seguridad. Teniendo en cuenta el grado y la severidad de la orbitopatía se establecen los protocolos de atención. Es válido señalar que en estas edades -por lo general- se presentan formas leves o moderadas. Existen tres líneas de tratamiento: el medicamentoso, con antitiroideos de síntesis; el iodo radiactivo solo, o combinado con terapia esteroidea; o la extirpación quirúrgica de la glándula tiroides. En niños es muy raro que se llegue a la cirugía orbitaria. Con el objetivo de reagrupar información actualizada sobre este tema se presenta esta revisión.
Palabras clave: enfermedad de Graves; orbitopatía tiroidea; exoftalmos.
ABSTRACT
Graves´ disease is rare in children and adolescents, and although it develops with a fairly abundant clinic, this diagnosis is not always taken into account and in many occasions, the patients are referred to the endocrinology service from the psychology and /or psychiatry service because of predominant behavioral alterations (hyperkinesia, irritability). This eye disease may appear, either associated or not, to the conditions of hyperthyroidism, and it occurs many times in the euthyroid patient, so it is presently called thyroid-associated orbinopathy. It is an autoimmune, autolimited disease affecting the connective tissue and its progression is less severe than in the adult. The treatment is very particularized at pediatric ages because the therapeutic modalities as such do not meet all the required effectiveness and safety criteria. Taking into account the degree and the severity of orbinopathy, the respective care protocols are set. Generally speaking, it is worthwhile to point out that at these ages; there are moderate or slight forms of disease. There are also three lines of treatment: medication with synthesis anti-thyroid; the radioiodine therapy alone or in combination with steroidal therapy; and the surgical excision of the thyroid gland. It is very uncommon that a child undergoes orbital surgery. The objective of this review was to reorganize updated information about this topic.
Keywords: Graves´disease; thyroid orbinopathy; exofthalmus.
INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Graves es rara en la edad pediátrica, con una muy baja prevalencia de 0,02 %. Infrecuente antes de los 5 años de edad, aumenta en la pubertad, para alcanzar su incidencia máxima entre los 11 y 15 años, con mayor frecuencia en el sexo femenino 5:1.1
Es la primera causa de hipertiroidismo en la infancia, responsable del 90 % de los casos en esta etapa de la vida. Muchas veces es de difícil diagnóstico, ya que su cuadro clínico no se presenta tan florido como en el adulto. Su instauración es insidiosa, casi todos los pacientes presentan bocio difuso, de tamaño variable, cuando es pequeño puede pasar inadvertido, y su ausencia hace improbable el diagnóstico. En los niños predominan las alteraciones del comportamiento, la irritabilidad, el nerviosismo, la hiperactividad, los cambios de humor y la disminución del rendimiento escolar como resultado de dificultades en la atención y concentración.2,3 La sintomatología cardiovascular es menos intensa que en el adulto. La taquicardia se presenta incluso en reposo, con aumento de la tensión arterial sistólica y de la amplitud de pulso, palpitaciones, soplo precordial y disnea de esfuerzo. Se suman, además, aumento de la edad talla y de la maduración esquelética sin afectación de la talla final. Otras manifestaciones frecuentes son el aumento del apetito, la pérdida de peso, la sudoración excesiva, la astenia y el insomnio. Pueden asociarse diarreas, poliuria, enuresis, vómitos y epistaxis.4
La afección ocular denominada oftalmopatía de Graves -u oftalmopatía tiroidea- es un proceso autoinmune cuya causa es la hipersensibilidad celular contra un autoantígeno, el receptor de hormona estimulante del tiroides (TSHr) presente en la órbita y en la célula folicular del tiroides, y afecta los tejidos blandos orbitarios y periorbitarios.5 No siempre aparece al diagnóstico del hipertiroidismo, puede preceder a este, o aparecer posterior al tratamiento de la enfermedad, incluso, cuando se ha alcanzado el estado de eutiroidismo, de ahí que sea mejor definida como: orbitopatía asociada al tiroides.6 Puede verse en niños con otras enfermedades autoinmunes, o con historia familiar de alguna enfermedad autoinmune del tiroides.
DESARROLLO
La orbitopatía asociada al tiroides suele cursar de una forma más leve que en el adulto. Las manifestaciones oculares que aparecen con más frecuencia son el edema periorbitario y la proptosis no grave; puede aparecer restricción ligera de la motilidad ocular con presencia de estrabismo, retracción palpebral con disminución del parpadeo, hiperemia palpebral y conjuntival, y la afectación del nervio óptico por neuropatía compresiva es infrecuente, por lo que no suele representar una amenaza importante para la visión (figuras 1 A y B y 2).
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Para el diagnóstico se realiza el examen oftalmológico de acuerdo con la edad y cooperación del paciente, consiste en:
El endocrinólogo realizará un examen clínico general en busca de signos de hipertiroidismo (hiperquinesia, piel caliente y húmeda por aumento de la transpiración, taquicardia y taquipnea); y el examen del tiroides, que consiste en: tiroides visible, palpable, aumentado de volumen de forma difusa, habitualmente de superficie regular, liso, incluso puede aparecer thrill en estos pacientes, por aumento de la vascularización de la glándula.
Se realizan estudios de imagen como son:7
El tratamiento en estos pacientes va encaminado a restaurar y mantener el estado eutiroideo permanente. Se adoptarán medidas generales: al diagnóstico, los pacientes pediátricos se ingresan para lograr un mejor control de la afección. Se indica reposo físico y asegurar una alimentación adecuada, por tratarse de un estado en el cual predomina el catabolismo. Se monitorean los signos vitales, con especial atención a la frecuencia cardiaca (con particular valor cuando se explora durante el sueño), respiratoria, la tensión arterial y el peso corporal, como elementos relevantes para la evolución.
Aún no es posible aplicar un tratamiento de los factores fisiopatológicos básicos en la enfermedad de Graves. Los tratamientos existentes, tanto para las manifestaciones tirotóxicas como oftálmicas, son solo paliativos. La ausencia de consenso para establecer la terapia ideal radica en el reconocimiento de que ninguno lo es en realidad. Los problemas terapéuticos de la tirotoxicosis y la orbitopatía son distintos, y su evolución es independiente. Existen tres líneas de tratamiento: el medicamentoso (antitiroideos), el iodo radioactivo y la cirugía.
En el primer grupo, están los fármacos (metimazol y carbimazol), que inhiben la síntesis de hormonas tiroideas a dosis altas, y con frecuencia se usan como tratamiento inicial. Por lo general, la respuesta clínica tarda unas cuantas semanas, y el control adecuado suele lograrse en algunos meses.9,10 En segundo lugar está la terapia ablativa con yodo radiactivo, lo que constituye una alternativa muy útil en pacientes con hipertiroidismo autoinmune. Un metanálisis11 que incluye pacientes adolescentes, mostró que el radioyodo tiene un efecto adverso sobre la orbitopatía de Graves en 15-20 % de los casos; no obstante, este riesgo puede disminuirse con el uso de glucocorticoides profilácticos.12 Los betabloqueadores son un grupo de medicamentos que han formado parte fundamental del tratamiento de pacientes con tirotoxicosis, pues al disminuir la respuesta adrenérgica, mejoran los síntomas cardiovasculares, el temblor, la hiperhidrosis, la ansiedad, etc. Los betabloqueadores no selectivos, como el propranolol, tienen además la propiedad de disminuir la conversión periférica de T4 a T3 y, por consiguiente, la magnitud del cuadro clínico.9,10 La tercera línea de tratamiento en la enfermedad de Graves es la cirugía, que se reserva para casos en los cuales no haya una buena respuesta terapéutica a los antitiroideos o al yodo radiactivo, en bocios muy grandes con pacientes tóxicos, sobre todo jóvenes, considerado de elección en oftalmopatía severa, aunque hay autores que recomiendan también la combinación de radioyodo y corticoides.13,14 Es importante tener en consideración que ninguna de las tres modalidades terapéuticas cumple todos los criterios de seguridad y efectividad, de ahí que su elección debe ser de acuerdo con las particularidades de cada paciente.
El tratamiento oftalmológico está dirigido a mejorar los síntomas oculares,15,16 con la elevación de la cabecera de la cama, el uso de lubricantes oculares o la oclusión nocturna para proteger la córnea, así como el uso de gafas oscuras para evitar la fotofobia y el efecto de factores ambientales irritantes. Se citan los siguientes:
Se concluye que la orbitopatía tiroidea en el curso de la enfermedad de Graves es una afección de aparición rara en edades pediátricas; a diferencia del adulto, su curso es más leve y el diagnóstico en ocasiones se hace difícil en etapas tempranas de la enfermedad. Es de vital importancia, en primer lugar, restablecer el estado de eutiroidismo y tratar las manifestaciones oculares, con el objetivo de evitar complicaciones que pueden repercutir en la visión futura del paciente y la integridad del globo ocular.
Unido a estos elementos hay que considerar las posibles repercusiones que puede tener esta afección en las edades pediátricas, desde el punto de vista psicológico y en el ambiente escolar, por la alteración estética que provocan. Es conveniente que la evaluación oftalmológica se realice de forma evolutiva en estos casos, pues puede aparecer la orbitopatía en cualquier momento del curso de la enfermedad, o agravarse independientemente de la evolución del estado tiroideo, lo cual permite adoptar las medidas terapéuticas indicadas con la particularidad de cada paciente, y contribuir así a una evolución favorable y evitar posibles recaídas.
]]>Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener conflicto de intereses en la realización del estudio.
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Recibido: 17 de diciembre de 2016.
Aprobado: 21 de marzo de 2017.
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