Médula anclada. Presentación de caso
Tethered Cord Syndrome. A case report
Alberto Pérez Villafuerte1, Mabel Rita Camejo Macias2, Juan Carlos Bermejo Sanchez3 ]]>
1Especialista de Segundo grado en Neurocirugía. Máster en Longevidad Satisfactoria. Hospital Docente General "Abel Santamaría Cuadrado". Pinar del Río. E-mail:albertop@infomed.sld.cu
2Especialista de Segundo Grado en MGI. Máster en Longevidad Satisfactoria. Universidad de Ciencias Médicas de Pinar del Río.
E-mail:mabel@princesa.pri.sld.cu.
3Especialista de Primer Grado en Neurocirugía. Hospital Docente General "Abel Santamaría Cuadrado". Pinar del Río.
RESUMEN
Se presenta un caso con el diagnóstico de médula anclada atendido en el servicio de Neurocirugía del Hospital "Mario Catarino Rivas" en San Pedro Sula, Honduras, en el año 2009. Paciente femenina, de 22 años de edad, con antecedentes de salud, que presentó un cuadro de retención urinaria de dos años de evolución. Se le diagnostica médula anclada y es operada con resultados satisfactorios. Es una patología poco frecuente en el adulto y hasta el momento se registra un aproximado de 60 casos reportados. ]]>
DeCS: MÉDULA ESPINAL/anomalías, MENINGOMIELOCELE.
ABSTRACT
A case presenting the diagnosis of Tethered Cord Syndrome was assisted at "Mario Catarino Rivas" Hospital in the Service of Neurosurgery, San Pedro Sula, Honduras-2009. A 22 year-old female patient with health records presented urinary retention of two years of natural history. Tethered cord syndrome was diagnosed and the patient underwent a surgery with satisfactory results; this is a rare pathology in adults with only 60 cases reported at present.
DeCS: SPINAL CORD/abnormalities, MENINGOMYELOCELE.
INTRODUCCIÓN
Se conoce como médula anclada a la anormal localización baja del cono medular asociado a un Filium terminal afinado y corto. (Fig. 1). Se manifiesta clínicamente con un incremento de la escoliosis, dolor lumbar, espasticidad, empeoramiento del modo de andar (en aquellos que previamente deambulaban), aparición de deformidad en los pies o deterioro urodinámico. Es muy común en los pacientes con mielomeningocele, puede acompañarse también de lipomielomeningocele, 1 lipoma intradural y siringomielia.2 ]]>
El anclaje sintomático puede ocurrir en cualquier momento de la vida del niño, aunque el más común se da en la etapa de la preadolescencia (de los 7 a los 12 años) y se extiende hasta la adolescencia. En los adultos es poco frecuente. Existen hasta el momento menos de 60 casos publicados en la literatura internacional. Para el estudio y presentación de este caso se solicitó el consentimiento informado de la paciente.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente femenina de 22 años, con antecedentes de salud hasta hace dos años en que comienza a presentar dificultad para orinar, acude a la consulta de urología del Hospital "Mario Catarino Rivas". Se diagnostica una retención urinaria y se le coloca una sonda vesical de forma permanente, (Fig. 2). Es estudiada durante dos años sin encontrar una patología urológica que explique su enfermedad, por lo que se remite a consulta de Neurocirugía. Al examen físico se observa como dato positivo el aumento de volumen a nivel lumbosacro, redondeado de aproximadamente 10 cm. de diámetro, movible, no doloroso, poco adherido a planos profundos que impresionaba ser compatible con un lipoma lumbosacro. Se realiza el estudio de RMN lumbosacro, encontrándose la médula anclada en relación con la masa lumbosacra antes descrita (Fig. 3 y Fig. 4 ) (imagen sugestiva de lipomiemomeningocele). La paciente es preparada para la cirugía. Se efectúa una laminectomía lumbosacra con la resección de la masa tumoral y liberación de las adherencias del saco dural y raíces lumbosacras. Se retira la sonda vesical a las 48 horas de operada (Fig. 5) y recupera sus funciones vesicales a la normalidad. Ha sido seguida por consulta externa durante seis meses y se mantiene asintomática (Fig. 6 ). Se confirma por anatomía patológica el diagnóstico de lipoma lumbosacro.
DISCUSIÓN ]]>
Durante las primeras etapas del embarazo, la médula espinal del feto se extiende desde el cerebro hasta la región coccígea de la columna, a medida que avanza el embarazo, la columna ósea crece más rápido que la médula espinal, con lo que el extremo de la médula espinal se eleva, o asciende en relación con la columna ósea adyacente. Para el momento en que nace el niño, la médula espinal se ubica normalmente a nivel del disco intervertebral entre la primera y la segunda vértebra lumbar. En un recién nacido con mielomeningocele, lipomielomeningocele etc. la médula espinal seguirá adherida al tejido circundante y no podrá ascender con normalidad quedando anclada. Aunque el mielomeningocele es reparado al nacer, la etapa de cicatrización suele ocurrir rápidamente en el sitio del cierre quirúrgico persistiendo el anclaje. No existe una técnica quirúrgica alguna en la actualidad que pueda impedir el anclaje medular en pacientes operados por mielomeningocele.3 Según los estudios imaginológicos todos los pacientes operados por mielomeningocele portan médula anclada, solo desarrollan síntomas entre el 10 y 30% de los casos. 4, 5En la etapa de crecimiento la médula espinal sufre los traumatismos derivados del estiramiento o directamente por interferir en su irrigación sanguínea. El resultado puede ser un deterioro neurológico, urológico u ortopédico progresivo.6, 7, 8
El diagnóstico debe realizarse clínicamente debido a que casi todos tienen un anclaje medular en los estudios radiográficos. Existen diferencias en los síntomas y signos del niño y el adulto. (tabla 1)
El cierre del mielomeningocele puede activar una latente hipertensión endocraneana al eliminar una ruta de egreso del líquido cefalorraquídeo y la formación de hidrocefalia con hipertensión endocraneana (entre el 65% y el 85% de los casos), el 80% lo hace en los primeros 6 meses de vida requiriendo la colocación de sistemas de derivación ventrículo peritoneal.
La cirugía temprana de la médula anclada mejora los síntomas neurológicos provocados por la escoliosis en el 68% de los casos si no llega a sobrepasar los 10 grados de deformidad, en el 32% se estabilizan los síntomas. Cuando es mayor de 50 grados ocurre un deterioro del 16% de los pacientes. Ha quedado demostrado que el síndrome de médula anclada es una causa de escoliosis.9, 10
Es usualmente imposible lograr el desanclaje medular de forma permanente en un niño en crecimiento y a veces es necesario de 2 a 4 cirugías hasta que finaliza su etapa de crecimiento y esta entidad deja de ser un problema latente. Casos desanclados en la infancia temprana recurren tardíamente especialmente durante el crecimiento acelerado de la adolescencia. La complicación post operatoria más común es la fístula de líquido cefalorraquídeo. 11
Es llamativa la poca cantidad de casos reportados de médula anclada en el adulto, no sobrepasando en la actualidad los 60 casos. La liberación quirúrgica en el adulto es usualmente satisfactoria para el alivio del dolor lumbar y ciático siendo pobre en el restablecimiento de la función vesical.
La fijación medular puede estar determinada por los llamadas disrafismos ocultos, en los que externamente no se encuentran anormalidades, existiendo elementos al examen físico sugestivos de alteraciones llamados estigmas cutáneos como nevos, masas tumorales, áreas de pelos y angiomas. De manera que cada niño con mielomeningocele operado tiene médula anclada y debe ser seguido estrechamente para detectar a tiempo la aparición de los síntomas. La presentación del síndrome de médula anclada está limitada a alteraciones en la continencia de la vejiga como se muestra en el caso presentado. La cirugía es el tratamiento de elección en esta patología.
]]> REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Recibido: 28 de octubre de 2010.
Aprobado: 11 de enero de 2011.
Dr. Alberto Pérez Villafuerte. Hospital Docente General "Abel Santamaría Cuadrado". Pinar del Río. E-mail:albertop@infomed.sld.cu ]]>
