Acromegalia. Presentación de un caso

Acromegaly. A case report

María Nereyda Triguero Veloz¹, Jesús Carlos Gil Pérez².

¹Especialista de Primer Grado en Medicina Interna. Máster en Medicina Bioenergética y Natural. Asistente. Hospital General Docente "Abel Santamaría Cuadrado". Pinar del Río. Correo electrónico: nereydat@princesa.pri.sld.cu
²Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral y Dermatología. Hospital General Docente "Abel Santamaría Cuadrado". Pinar del Río.

La acromegalia es una entidad infrecuente en Cuba que se caracteriza por las alteraciones morfológicas en el SOMA y de partes blandas con evidencias de tumor hipofisario. Se presenta el segundo caso, del sexo femenino y 32 años de edad diagnosticada en la provincia de Pinar del Río. Evidencia un desproporcionado crecimiento del cráneo, partes blandas y acrales, prognatismo, macroglosia, piel gruesa y seborreica. En los complementarios realizados se confirma la presencia de un tumor de hipófisis, falanges distales de las manos en punta de flecha y osteoporosis. Adyacente a este diagnóstico se detectaron las siguientes enfermedades: anemia multifactorial, fibroma uterino, estrabismo congénito y agenesia renal derecha.

DeCS: ACROMEGALIA/complicaciones, SIGNOS Y SÍNTOMAS.

Acromegaly is not frequently found in Cuba, it is characterized by morphological disorders in soma and soft tissues with evidences of hypophyseal tumor. A 32 years old female patient was presented as a second case reported in Pinar del Rio province. The patient showed a disproportional growing of skull, of the soft and acral parts, prognathism, macroglossia along with thick and seborrheic skin. Complementary examinations corroborated the presence of a hypophyseal tumor, distal phalanges of the hands in arrowhead and osteoporosis. Adjacent to this diagnosis the following diseases were identified: multifactorial anemia, uterine fibroma, congenital strabismus and right renal agenesis.

INTRODUCCIÓN

Los adenomas hipofisarios hipersecretores de GH son los segundos en frecuencia después de los prolactinomas; originan los síndromes de acromegalia y gigantismo (descritos en 1886 por el neurólogo francés Pierre Marie) secundarios a una hipersecreción crónica de GH que genera una cantidad excesiva de IGF-1 (10-14% de los tumores hipofisarios), y provoca el síndrome caracterizado por un excesivo crecimiento local del hueso (cráneo y mandíbula), sin un crecimiento lineal por la fusión previa de la epífisis de los huesos largos. Se presenta un caso de acromegalia, diagnosticado en el Hospital General Docente Abel Santamaría Cuadrado concomitante con otras enfermedades.

Presentación del caso

Datos generales: paciente de 32 años de edad, de la raza negra y sexo femenino, ama de casa, natural de un área rural Puerta de Golpe fue atendida en el mes de marzo de 2010 en el cuerpo de guardia por astenia y palidez cutánea mucosa, determinándose la anemia. Se ingresa a la paciente en la sala D del servicio de Medicina Interna para el estudio de la afección.

A.P.P. Retraso mental ligero, estrabismo congénito.

Hábitos tóxicos: N/S.

A.P.F. N/S. ]]> Datos positivos al examen físico:

- Mucosas hipocoloreadas y húmedas.

• SOMA aspecto fornido y voluminoso con un incremento de su fuerza muscular, desproporcionado crecimiento de las porciones acrales (manos y pies), con prognatismo y protrusión malar, engrosamiento de la bóveda craneal. (Figura 1 y figura 2).

• Esfera psicológica: alteraciones psíquicas por su retraso mental y por la enfermedad (baja tolerancia al estrés).

• Lengua: macroglosia. (Figura 3)

• Piel: hipertrofía de partes blandas en la nariz y labios prominentes, pliegues cutáneos amplios y profundos (surco nasogeniano y pliegues frontales), piel gruesa, seborreica.

• Otras: intolerancia al calor, estrabismo congénito del ojo derecho. (Figura 4 y figura 5)

Confirmación de la enfermedad: Criterios clínicos, bioquímicos e imagenológicos:

1. Criterios clínicos: típica expresividad de sus síntomas y estigmas físicos.

2. Criterios bioquímicos: dosificación de GH secundaria a sobre carga oral de glucosa (6 ng-ml) (ALTO) ]]> 3. Criterios imagenológicos: I.R.M. de silla turca: en T1 sagital, T3 coronal, T2 axial la hipófisis mide en corte sagital 12.2 mm de altura por 10mm de diámetro AP, la cual se encuentra contactando el quiasma óptico. En secuencia coronal la hipófisis mide 12mm de diámetro transverso por 12 mm de altura sin visualizar el tallo hipofisario por la glándula contacta el quiasma óptico; en el centro de la glándula se observa una hipointensa de 4 mm con textura heterogénea. Impresiona el adenoma eosinófilo de hipófisis (límite entre micro y macroadenoma).

Perfilograma: prognatismo con protrusión malar, engrosamiento de la bóveda craneal, crecimiento de silla turca, engrosamiento de partes blandas. En los rayos X de manos: aumento de los tejidos blandos, falanges distales en forma de punta de flecha, aumento del ancho de los cartílagos intrarticulares, osteoporosis, huesecillos supernumerarios. Rayos X de pies: Incremento del cojinete calcáneo y plantar.

Otros complementarios realizados: transferrina:3,99mmol/L, Fe Sérico: 4,1 mmol/L, hematocrito: 0,25, lámina periférica: tipocromía xx, microcitisis, Burcell, elipticitos, dianocitos, glicemia: 9,7 mmol/L, conteo de reticulocitos: 16 x 10-3, fósforo: 1.3 mmol/l, conteo global eosinófilos: 0.00x109/L, calcio: 1.5 mmol/l, CPK: 12.7 mmol/l, Creatinina: 53.2 mmol/L, Campimetría: no útil porque la paciente no cooperó, telecardiograma: discreta cardiomegalia a expensas de VI, USG abdomen: vesícula muy acodada, de paredes normales. Bazo normal. Agenesia renal derecha con riñón izquierdo de aspecto compensador. Vejiga vacía. No otras adenomegalias. Útero con múltiples nódulos fibromatosos en cara posterior. USG tiroides: Negativo.

DISCUSIÓN

La acromegalia es una enfermedad poco frecuente (prevalencia en aproximadamente un 38 por millón de habitantes en el nordeste inglés), la edad media es de 42-44 años. No guarda relación con el sexo y es rara durante la infancia (solo 30 casos se han descrito), en las mujeres se observa con alguna frecuencia durante el embarazo.^{3, 5, 6} En Cuba, los estudios han demostrado una incidencia muy baja, de hecho, en la provincia de Pinar del Río es el segundo caso que se diagnostica.

La causa del síndrome acromegálico es la producción excesiva de GH en forma crónica y muy prolongada. La tasa de secreción en 24 h está aumentada, conservándose el carácter pulsátil y el pico nocturno. El control hipotalámico sobre la secreción de GH persiste en grado variable y la dinámica de su secreción es anormal. No se produce la inhibición de la GH, e incluso puede aparecer una elevación paradójica en respuesta a la glucosa, que en la paciente ocurrió. En la mujer, hay hirsutismo sin masculinización por hipercrecimiento del pelo y acné en los individuos más jóvenes pero estos elementos no formaban parte de la clínica exhibida por la paciente así como tampoco problemas respiratorios (apneas durante el sueño con arritmias cardíacas hasta en el 60% de los casos, fundamentalmente por obstrucción de las vías aéreas superiores), aunque en un pequeño número, la apnea, sorprendentemente, tiene un origen central.^{3, 5}

La reserva que se afecta en primer lugar es la de gonadotropinas y más infrecuentemente otros ejes. La sintomatología en la esfera gonadal es muy frecuente (alteraciones menstruales en la mujer (como ocurrió en este caso que fue la causa por la que acude a solicitar consulta médica) y disminución de potencia y libido en el hombre).

Estas manifestaciones se deben fundamentalmente a la hiperprolactinemia cuando existe o a las concentraciones muy elevadas de GH. Ocasionalmente, se encuentra galactorrea en la mujer. La radiología del esqueleto es bastante típica. En la radiografía de cráneo, aparte de los hallazgos selares, se destaca el aumento del diplo con hiperostosis frontal interna, hiperneumatización del hueso frontal con un acrecentamiento de sus senos paranasales y prominencia de los arcos superciliares y prognatismo. En la de manos existe un aumento del grosor de los tejidos blandos, engrosamiento de los extremos de las falanges distales en penacho o cabeza de flecha. Suele existir engrandecimiento del número de sesamoideos. En el pie, además de las alteraciones óseas, es característico el engrosamiento de la almohadilla plantar.

En la acromegalia, la GH está elevada en condiciones basales, la sobrecarga oral con 75 g de glucosa reduce, en el sujeto normal, la GH a valores inferiores a 2 ng/mL e incluso 1 ng/mL.

La mayoría de los acromegálicos no presentan cambios en las concentraciones de GH a lo largo de esta prueba; algunos pacientes muestran una elevación paradójica de la GH y muy pocos una inhibición parcial, aunque nunca hasta cifras inferiores a 2 ng/mL. La sobrecarga oral de glucosa (SOG) es el test más importante en la confirmación diagnóstica de la acromegalia, ya que es patológica en casi el 100% de los enfermos tal y como se vio en esta paciente: 6 ng/mL.⁷ ]]> La acromegalia, una entidad poco frecuente en Cuba, puede diagnosticarse con los medios disponibles en la atención secundaria, y este caso, en el que coexisten varias enfermedades como estrabismo congénito, fibroma uterino, anemia multifactorial (por déficit de hierro, vitamina B12 y ácido fólico por hiperpolimenorrea) y agenesia renal derecha así lo demuestra.

1. Rosário PW, Purisch S. Biochemical acromegaly in patients with prolactinoma during treatment with dopaminergic agonists. Arq Bras Endocrinol Metab [Internet]. 2010 aug [citado 27 Jun 2011]; 54(6): [aprox. 7p.]. Disponible en: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27302010000600006&lang=pt

2. Campos-Barrera E, Tello-Mendoza T, Joya-Galeana J, Vergara-López A, Ortega-Gómez MR, Guillén-González MA. Características clínicas y bioquímicas de los pacientes con acromegalia del Centro Médico Nacional 20 de Noviembre. Rev Cubana Endocrinol [Internet]. 2010 [citado 20 abr 2011]; 18(2): [aprox. 6p.]. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/endoc/er-2010/er102b.pdf

3. Weslley Rosario P. Measurement of basal GH in the diagnosis of acromegaly. Arq Bras Endocrinol Metab [Internet].2010 Oct [citado 27 Jun 2011]; 54(7): [aprox. 3p.]. Disponible en: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27302010000700013&lang=pt

4.Tacla M. Virtual colonoscopy, colonic polyps and acromegaly. Arq Gastroenterol [Internet]. 2009 Apr/June [citado 27 Jun 2011]; 46(2): [aprox. 4p.]. Disponible en: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-28032009000200001&lang=pt

5. Pujol Ortíz Z, Duarte Vilariño A. Acromegalia: a propósito de un caso. Mediciego [Internet]. 2009 mar [citado 27 Jun 2011]; 15(Supl.1): [aprox. 8p.]. Disponible en: http://bvs.sld.cu/revistas/mciego/vol15_supl1_09/casos/c1_v15_supl109.htm

6. Garcia Soares Leães C, Loch Batista R, Micheletto DallagoC, Semelmann Pereira Lima JF, Costa Oliveira M. Possibility of an association between melanoma and acromegaly. An Bras Dermatol [Internet]. 2008 July/Aug [citado 27 Jun 2011]; 83(4): [aprox. 4p.]. Disponible en: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962008000400013&lang=pt

7. Stein HJ. Medicina Interna. T-2. v-2. La Habana: Editorial Científico-Técnica; 1988. p.1981-7.

Recibido: 22 de junio del 2011.
Aprobado: 29 de julio del 2011.