Tumor phyllodes de la mama
Phyllodes Breast Tumor
Gilberto Cabrera Nogueira1, Roberto Monduy Matías2, Orlando Frías Valdés3, Carlos Alberto Cabrera Rodríguez4
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1Especialista de Segundo Grado en Cirugía General. Profesor auxiliar. Hospital General Docente «Abel Santamaría Cuadrado». Pinar del Río. Correo electrónico: cabrera49@princesa.pri.sld.cu
2Especialista Primer Grado de Cirugía General. Hospital General Docente «Abel Santamaría Cuadrado». Pinar del Río.
3Especialista de Primer Grado en Cirugía General. Instructor. Hospital General Docente «Abel Santamaría Cuadrado». Pinar del Río.
4Residente de Medicina General Integral. Policlínico Universitario «Pedro Borras Astorga» La Palma.
RESUMEN
El tumor phyllodes de la mama, es una neoplasia poco frecuente, de origen fibroepitelial con potencial agresivo, que representa el 0,3% al 1,0% de todos los tumores de mama. Objetivo: caracterizar clínica y patológicamente los tumores phyllodes diagnosticados. Método: se realizó un estudio retrospectivo, descriptivode las pacientes portadoras de tumor phyllodes de la mama, atendidas en el servicio de cirugía general del Hospital General Docente «Abel Santamaría Cuadrado» de Pinar del Río, durante el periodo comprendido entre los años 1991 y 2009. Resultados: fueron operadas 2000 pacientes con tumores en las mamas durante este periodo, en 82 mujeres (4,1%), el diagnostico histopatológico fue de tumor phyllodes, de estas, 6 de forma bilateral, 48 (58,53%), presentaron afectación de la mama derecha, 70 fueron benignos (85,36%), 5 malignos (6,09%), y 7 borderline (8,53%). El 91,46% de las pacientes tenían una edad menor o igual a 50 años. El tamaño tumoral fue variable, sin embargo, de los 5 casos informados como malignos, 3 presentaron diámetros mayores de10 cm. De las 5 pacientes con tumores malignos, 4 (80%), fueron tratadas con mastectomías simples y 1 (20%) con cirugía conservadora. Una paciente presentó metástasis a la cadera, a los 5 años y en las demás la evolución fue satisfactoria. Conclusión: el tumor phyllodes es una entidad poco frecuente, que afecta principalmente a mujeres menores de 50 años, el tratamiento de elección es quirúrgico.
DeCS: TUMOR FILOIDE/clasificación/diagnóstico, NEOPLASIAS DE LA MAMA/complicaciones.
ABSTRACT
Phyllodes Breast Tumor, is a very rare type of neoplasm having a fibroepithelial origin with aggressive potential, which represents from 0,3% to 1,0% of all breast cancers. Objective: clinical and epidemiological characterization of the diagnosed Phyllodes Breast Tumors. Method: a retrospective, descriptive study of patients suffering from phyllodes breast tumor who attended to "Abel Santamaria Cuadrado" General University Hospital, Pinar del Rio from 1991 to 2009. Results: 2000 patients who suffered from breast tumors in the period of the study, in 82 women (4,1%) which histopathological diagnosis was phyllodes breast tumor, out of them, 6 presented bilateral form, 48 (58,53%), presented the tumor in the right breast, 70 were benign (85,36%), 5 malignant, and 7 in the borderline (8,53%). The 91,46% of patients were younger than 50 years old or in the 50s. The size of tumor was inconsistent, though, from the 5 malignant cases, 3 presented more than 10cm greater. Out of the 5 patients suffering from malignant tumors 4 (80%) underwent simple mastectomy and 1 (20%) by conservative surgery. One patient presented metastasis in the hip, at five years and in the other check-ups the evolution was satisfactory. Conclusion: phyllodes breast tumor is a very rare entity which affects 50 years old women or under this age, surgery is the elective treatment.
DeCS: PHYLLODES TUMOR/classification/diagnosis; BREAST NEOPLASMS/complications.
INTRODUCCIÓN
El tumor Phyllodes fue descrito por primera vez en el siglo XIX, en 1838 por Johannes Muller y que al principio se consideró siempre como maligno. En realidad, otro autor lo había descrito en 1828 pero no tuvo trascendencia su descripción. En sus primeras observaciones se informaba como un tumor maligno, de gran tamaño, y se denominaba Cistosarcoma phyllodes maligno primero y después fibroadenomas gigante de la mama. Es un tumor bifásico, con elementos epiteliales y estromales, que ha recibido muchos nombres a través de los años.1-3
Se clasifican en benignos, malignos y borderline, también como tumores phyllodes grado I, II y III. Su crecimiento consta de 2 fases: una primera, fase larga y de crecimiento lento y una segunda fase corta de crecimiento rápido. Su tamaño puede ir desde unos pocos centímetros hasta lesiones masivas que afectan toda la mama. Es una neoplasia fibroepitelial con un componente epitelial benigno y uno mesenquimal benigno o maligno. Las lesiones de bajo grado se parecen a fibroadenomas, pero con una mayor celularidad y más imágenes de mitosis. Su presentación puede establecerse en un amplio rango de edades con una media en la cuarta década de la vida. Su curso evolutivo generalmente es benigno, si bien se estima que entre un 14 y 50 % de los tumores Phyllodes presentan caracteres histológicos de malignidad.2-6 ]]>
El tamaño varía desde 1 cm hasta 40 cm de largo. Son muchos menos frecuentes que los fibroadenomas y se distinguen por las celularias, el índice mitótico, el pleomorfismo, la pérdida del patrón bifásico habitual del estroma, el epitelio benigno asociado y por los bordes infiltrantes. El diagnóstico se realiza basándose en la anamnesis, el examen físico, ultrasonido mamario, mamografía, las pruebas inmunohistoquimicas, la biopsia por aspiración con aguja fina (B.A.A.F.) y la biopsia escisional con sus variantes por congelación y por parafina. En los tumores phyllodes benignos el tratamiento de elección es la tumorectomía con 2 cms. de márgenes libres de sección, y en los malignos, la mastectomía total con disección axilar, (técnica de Maden).2Las lesiones de alto grado son difíciles de diferenciar de otros tipos de sarcomas de partes blandas y pueden tener focos de diferenciación mesenquimatosa, por ejemplo: rabdomiosarcomatosa, por lo que es de suma importancia el diagnóstico precoz, aunque es muy difícil realizarlo en el preoperatorio, ya que tanto por la clínica, exámenes imagenológicos (ultrasonido y mamografías) y B.A.A.F. se asemeja a los fibroadenomas sobre todo en mujeres jóvenes, por lo que muchas veces se operan con un diagnóstico diferente con márgenes inadecuados y posterior según el resultado histopatológico se hace necesario la reintervención, es por eso que debe tenerse presente la posibilidad de que sean malignos, su diseminación a otros órganos y la respuesta al tratamiento oncológico6. El objetivo de esta investigación fue caracterizar desde el punto de vista clínico patológico los tumores phyllodes operados en el servicio en un período de 18 años.
MATERIAL Y MÉTODO
Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo de las 2000 pacientes operadas por patologías de mama en el Hospital General Docente "Abel Santamaría Cuadrado" de Pinar del Río, desde el 1 de enero de 1991 hasta el 31 de diciembre de 2009, seleccionándose 82, en las cuales el estudio histológico fue de tumor phyllodes.
Los datos se obtuvieron mediante una revisión de las historias clínicas y los resultados de las biopsias de las pacientes operadas en el servicio de cirugía general, y del seguimiento en la consulta de mastología para conocer la evolución de las pacientes posterior a la intervención quirúrgica. Las variables a considerar fueron grupo de edades, mama afectada, localización topográfica, tamaño, comportamiento biológico del tumor (benigno, borderline, maligno) y tipo de cirugía.
RESULTADOS
En los 18 años del estudio fueron intervenidas 2000 pacientes por los tumores en las mamas, de los cuales fueron neoplasias malignas 775, 1143 fibroadenomas y 82 tumores phyllodes para el 4,1% del total, ver tabla 1.
De los 82 tumores phyllodes operados 70 fueron benignos, 5 malignos y 7 borderline, ver tabla 2.
Se constató que en las pacientes operadas el mayor número de diagnosticadas con tumores phyllodes se encontraban en los grupos de 31 a 40 años y de 41 a 50 respectivamente, y 3 eran menores de 20 años, tabla 3.
En cuanto al tamaño del tumor se encontró que osciló entre los menores de 2 cms hasta mayores de 10, el mayor número presentaban tumores entre los 2 y 5 cms, tabla 4. ]]>
La principal localización del tumor phyllodes en la casuística fue en la mama derecha y hacia el cuadrante supero externo (C.S.E.), siendo esta misma zona de la mama izquierda aunque con menor número de pacientes, tabla 5.La técnica quirúrgica más empleada fue la tumorectomía con biopsia por congelación transoperatoria en el 93,90% de las pacientes, en el resto se practicó la mastectomía total simple, la mastectomía total ampliada y la cuadrantectomía con disección axilar, tabla 6.
DISCUSIÓN
El tumor phyllodes de la mama se suele presentar clínicamente como una tumoración, de consistencia fibrosa-elástica, bien delimitada y no adherida a piel ni a planos profundos, siendo raros la mastodinia y el dolor a la palpación. En caso de que los tumores sean muy grandes, la piel que lo recubre puede tener un tinte azulado o cianótico probablemente debido a las alteraciones circulatorias por la compresión tumoral e incluso puede necrosarse y ulcerarse al sobrepasar el límite de la resistencia elástica, sin que sea invadida por el tumor.4
En la investigación, el tumor phyllodes de la mama, representó el 4,1% del total de los tumores de mama operados en el Hospital General Docente "Abel Santamaría Cuadrado" durante el periodo estudiado, lo que no concuerda con la literatura revisada que plantea que los tumores phyllodes representan del 0,3 al 1% de los tumores mamarios,5,6,12 sin embargo, en un reporte de Singapur reflejan una incidencia del 6,9% en las mujeres asiáticas.3 Aparecen generalmente después de la cuarta década de la vida, se debe pensar en este tipo de tumor cuando aparece un nódulo sólido en una mujer de 40-50 años con crecimiento rápido, sin que este crecimiento sea indicativo de malignidad4. En esta serie se encontraron 46 phyllodes por debajo de los 40 años, y 3 de ellos en mujeres menores de 20 años, coincidiendo con lo reportado internacionalmente al referirse que en ese grupo de edad es infrecuente pero no imposible.8-10,12-15
La mayor localización fue el cuadrante supero externo en ambas mamas, con un predominio de la mama derecha, no existe diferencia a lo señalado en la literatura universal.8 En cuanto a la naturaleza histológica, 5 de los 82 tumores phyllodes estudiados resultaron malignos, en estudios revisados, reportan menor frecuencia.8,10 - 13,15
El tratamiento de elección independiente de su naturaleza es el quirúrgico, la tumorectomía para los benignos y la mastectomía para los malignos, no existiendo diferencia con los trabajos nacionales e internacionales.8-10 Actualmente, se procura la realización por el mismo equipo quirúrgico de la cirugía reconstructiva de la mama afectada con el objetivo de eliminar las deformidades que quedan posterior a la exéresis del tumor, en los casos benignos, de las cuadrantectomías o mastectomías en los malignos.14 No se tiene la experiencia con las reconstrucciones mamarias pero es una opción que mejora el estado físico, psíquico y estético de la mujer.
No existen descritas las características epidemiológicas de los tumores phyllodes debido a su baja incidencia, de igual manera no se reportan factores predisponentes de esta patología que suele presentarse posterior a los 20 años, aunque en algunos casos en edades inferiores, por las diferentes características histológicas que puede tener este tumor en el estroma como en el componente epitelial, no se mencionan criterios de imagen para diferenciar entre benigno y maligno, el diagnóstico diferencial del mismo puede ir desde un fibroadenoma hasta un sarcoma de la mama, no hay contradicciones en que el tratamiento de elección es el quirúrgico.
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Recibido: 7 de octubre de 2011.
Aprobado: 18 de octubre de 2011. ]]>
Dr. Gilberto Cabrera Nogueira. Especialista de Segundo Grado en Cirugía General. Profesor auxiliar. Hospital General Docente "Abel Santamaría Cuadrado". Pinar del Río. Correo electrónico: cabrera49@princesa.pri.sld.cu ]]>
