Linfoma de Burkitt abdominal
Abdominal Burkitt lymphoma
José Ridal González Álvarez1, Miguel Ángel Rodríguez Hernández2, Alfredo Cruz Cordero3, Zenia Rodríguez Hernández4, Emilio Andrés Rodríguez Ramirez5
1Especialista de Primer Grado en Pediatría. Máster en Atención Integral al Niño. Asistente. Hospital Provincial Pediátrico Docente "Pepe Portilla". Pinar del Río. Correo electrónico: jridal@princesa.pri.sld.cu
2Dr. en Medicina. Policlínico Universitario "Hermanos Cruz". Pinar del Río. Correo electrónico: migue@princesa.pri.sld.cu ]]>
RESUMEN
El linfoma de Burkitt es un tipo de linfoma no Hodgkin, infrecuente, que afecta principalmente a niños y adolescentes. Se presenta un adolescente masculino, blanco, de 12 años de edad y antecedentes de salud anterior, con un dolor en epigastrio, tipo cólico de pocos días de evolución, que fue incrementándose, sin modificaciones con la tos, estornudos o cambios de posición ni preferencia de horario, irradiado a fosa ilíaca derecha, sin vómitos, fiebre u otra sintomatología. Se realizan estudios imagenológicos, endoscópicos e histológicos, diagnosticándole un tumor de colon, es intervenido quirúrgicamente. El linfoma de Burkitt es una rara entidad que necesita de la clínica y la combinación de varios métodos de imagen para aproximarse a la sospecha diagnóstica y representa un gran desafío, por lo que alertamos a los pediatras a sospecharlo ante los dolores abdominales y tumoraciones de abdomen. ]]>
DeCS: Linfoma de Burkitt/dolor abdominal, Niños.ABSTRACT
Burkitt's lymphoma is a type of uncommon non-Hodgkin lymphoma, affecting mainly children and adolescents. A white male teen, 12 years of age, presents with previous health record, epigastric pain, cramping of some days of length, which was increasing, unchanged coughing, sneezing or changes in position, irradiated to the right iliac fossa, without vomiting, fever or other symptoms. Imaging, endoscopic and histological studies were performed. He was diagnosed with a colon tumor, removed later on. Burkitt lymphoma is a rare entity that requires clinical observation and combining several imaging methods to come close to the suspected diagnosis, and represents a big challenge, so we alert pediatricians to suspect of abdominal pain and abdominal tumors.
DeCS: Burkitt lymphoma/abdominal pain, Child.
INTRODUCCIÓN
El linfoma no Hodgkin representa la tercera neoplasia en frecuencia de la infancia1. El subtipo histológico indiferenciado (Burkitt y no Burkitt) es el de mayor incidencia en pacientes pediátricos.2
El Burkitt puede ser endémico (África Ecuatorial y Nueva Guinea) o esporádico.3 La forma de presentación más frecuente de este tumor es la toma abdominal, puede también localizarse en otros lugares: colon, apéndice, divertículo de Meckel, ovarios, riñones e hígado.3-5 Es una neoplasia de células B de alto grado, se manifiesta con una afectación extranodal y tiene dos formas mayores, la forma endémica o africana y la forma no endémica o esporádica.5,6 El Linfoma de Burkitt (LB) es un tumor de la niñez pero también es observado en adultos.7
Los raros casos de L.B. en adultos están asociados con inmunodeficiencia e inmunosupresión.8 El LB es uno de los tumores malignos de más rápido crecimiento en humanos, con una tasa de duplicación muy elevada de aproximadamente 26 horas.1
El LB es una proliferación monoclonal de linfocitos B, caracterizado por células no hendidas, de aspecto y tamaño homogéneo, su núcleo oval contiene múltiples nucleolos, su citoplasma es intensamente basofílico y con vacuolas de contenido lipídico. Las células de Burkitt producen un patrón difuso de compromiso tisular que bajo el microscopio se caracteriza por la presencia de una apariencia en "cielo estrellado", también observado en otros linfomas altamente proliferativos, con macrófagos dispersos con restos nucleares en su interior.4, 6 ]]>
Dada la rápida evolución de esta entidad es nuestra intención alertar a los Pedíatras sobre su presencia en niños con dolor abdominal.
CASO CLÍNICO
Se presenta un adolescente masculino, blanco, de 12 años de edad, nacido a las 39 semanas de gestación por cesárea, peso al nacer de 6,4 libras, APGAR 9,9, lactancia materna por 4 meses y antecedentes de buena salud.
El paciente presentaba dolor epigástrico a tipo cólico, de moderada intensidad de nueve días de evolución, que no se modificaba con la tos o el estornudo o cambios de posición, sin preferencia de horario, irradiado a la fosa ilíaca derecha, sin vómitos, fiebre u otra sintomatología y cedía espontáneamente; en algunas ocasiones tenía otras molestias abdominales dadas por repletes y flatulencia, no antecedentes de constipación crónica, diarreas o transgresiones dietéticas.
Es valorado en el servicio de urgencias, y posteriormente, ingresó en cirugía por empeoramiento de estos síntomas,
Examen físico:
Mucosas: Ligeramente hipocoloreadas y húmedas, FC: 80 latidos por minutos
FR: 22 respiraciones por minuto, TA: 100/60 mmHg.
Abdomen: Suave, depresible, doloroso a la palpación en epigastrio. Se palpa masa tumoral que abarca desde el flanco derecho hasta el ángulo hepático, duro, no doloroso a la palpación, adherido a planos profundos, que no sobrepasa la línea media. ]]>
Región inguinal: se palpan múltiples adenopatías de pequeño tamaño, no dolorosas, no adheridas a planos profundos.Normopeso
Exámenes de laboratorio: Hb 118 g/L,Hto 0,37l/L, Ltos11,8x109/L, Linfocitos 0,26, Polimorfos-0.74, Eritrosedimentación 33 mm/h, Conteo de plaquetas 200x109/L, TP C-13 P-15, TPT C-30 P-28, TGP 17UI/L, TGO 5UI/L, Urea 3,9mmol/L, Creatinina 49mmol/L, Ácido úrico 210mmol/L, Colesterol 5,2mmol/L, Triglicéridos 0.91mmol/L, Orina negativa, Fibrinógeno 6.2 g/L.
Estudios imagenológicos.
US abdominal: se observa en el flanco derecho una imagen tumoral compleja de 9,4x 4,2 cm con áreas centrales redondeadas de baja ecogenicidad que impresiona el paquete ganglionar, independiente del riñón derecho y del hígado, sin visceromegalia ni líquido libre intraabdominal. (Figura 1)
USG de ganglios periféricos: en la región inguinal derecha se observan adenopatías de un tamaño promedio de 16 mm situadas a 1,6 cm de profundidad en relación a la piel, no otras adenopatías. Rx de estómago, esófago y duodeno: engrosamiento del relieve mucoso gastroduodenal.
Tránsito intestinal: retardado; el contrate llega al intestino grueso en 6 horas posteriores a su administración. Presenta signos de hipersecreción y presencia de parasitismo intestinal por Áscaris lumbricoides. Desplazamiento del intestino delgado hacia el hemiabdomen izquierdo (Figura 2 ).
En vistas tardías se obtuvo una imagen del colon por ingestión, dando la impresión que el paso del contraste del ciego hacia la porción ascendente del colon era a través de una imagen en desfiladero, así como el ensanchamiento y la distorsión del patrón mucoso del colon en su porción transversa (mitad derecha) y al ángulo hepático con defectos de repleción irregulares a ese nivel (figura 3). ]]>
Colon por enema: En las vistas realizadas no se observó opacificación el hemicolon derecho, visualizándose a nivel del ángulo hepático extenso defecto de repleción irregular con ensanchamiento de la luz y paso brusco de lo normal a lo patológico, con pérdida del relieve mucoso normal de haustros. (Figura 4 )Se realizó una colonoscopia (Nro. 608) detectándose tumor de colon derecho. (Figura 5 ).
Se le realizó biopsia tumoral (figura 6 ). Se informó: Células tumorales con numerosos nucléolos pequeños y un elevado índice mitótico. Nro. 13 B 368.
Macrófagos pálidos intercalados con células tumorales dando una imagen de cielo estrellado.
El paciente ha tenido un post operatorio satisfactorio con recuperación clínica adecuada y sin complicaciones. Figura 7 .
]]> DISCUSIÓN
El linfoma de Burkitt es una variedad del linfoma no Hodgkin, que se caracteriza por un crecimiento rápido y alta malignidad; como ocurrió en el caso presentado, con una forma endémica del África Ecuatorial, asociada al virus del Epstein-Barr, una forma esporádica de distribución universal.1-3 La mayor parte de los tumores abdominales primarios se debe a linfomas de células pequeñas no hendidas.6
El linfoma de Burkitt no es frecuente en Cuba6, diagnosticar uno en Cuba siempre es significativo, por lo que conocerlo es importante.
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Recibido: 5 de julio del 2013.
Aprobado: 9 de diciembre del 2013.
Dr. José Ridal González Álvarez. Especialista de Primer Grado en Pediatría. Máster en Atención Integral al Niño. Asistente. Hospital Provincial Pediátrico Docente "Pepe Portilla". Pinar del Río. Correo electrónico: jridal@princesa.pri.sld.cu
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