Ránula sublingual en un recién nacido

Sublingual ranula in a newborn

Nuvia Suárez García¹, Sergio Germán Piloña Ruiz²

¹Especialista de Primer Grado en Neonatología. Máster en Atención Integral al Niño. Asistente. Hospital General Docente "Abel Santamaría Cuadrado". Pinar del Río. Correo electrónico: nuvya@princesa.pri.sld.cu
²Especialista de Segundo Grado en Neonatología. Máster en Atención Integral al Niño. Instructor. Hospital General Docente "Abel Santamaría Cuadrado". Pinar del Río. Correo electrónico: sheila@princesa.pri.sld.cu

RESUMEN

Introducción: la mucocele y ránula son quistes de retención mucosa, localizados en la cavidad oral donde se hallen glándulas salivales menores.
Caso clínico: se presenta un recién nacido a término, de buen peso, sexo masculino, segundo gemelar producto de una cesárea. En el examen físico al nacer se observa una tumoración azulada en el piso de la boca que dificultó la alimentación del bebé, pero no ocasionó problemas respiratorios. Según la evolución clínica, a los 5 días de vida, la madre notó una disminución espontánea del aumento de volumen de la base de la lengua, aunque aún persistían los problemas en la alimentación. Se le diagnosticó una ránula sublingual congénita. Después de una valoración multidisciplinaria es egresado con un seguimiento por su condición de alto riesgo. Actualmente está saludable, con buen desarrollo psicomotor y sin recidivas.
Conclusiones: el recién nacido evolucionó espontáneamente sin comprometer su salud ni requerir intervención quirúrgica.

DeCS: Mucocele, Ránula, Recién nacido.

ABSTRACT

Introduction: mucocele and ranula are cysts of mucous retention, localized in the oral cavity where minor salivary glands are located.
Case report: a term newborn, good weight, male sex, second twin by cesarean section. At birth on physical examination a blue tumor is observed in the floor of the mouth which made baby’s feeding difficult, without causing respiratory disorders. According to the clinical evolution, at 5 days old, the mother observed a spontaneous diminution of volume in the base of tongue, though feeding problems persisted. A congenital sublingual ranula was diagnosed. After a multidisciplinary assessment the baby was discharged with follow-up due to this high-risk condition. Currently the baby is healthy, and presents a good psychomotor development and no relapses. ]]> Conclusions: the newborn improved spontaneously without health compromise or needing surgical procedures.

DeCS: Mucocele, Ranula, Newborn infant.

INTRODUCCIÓN

La ránula es un tipo especial de mucocele que aparece en la parte antero lateral del suelo de la boca en relación con la glándula sublingual y representa el 45% de todas las lesiones de las glándulas salivales.

En la patogenia se describen dos mecanismos de formación: el fundamental, por extravasación de líquido a causa de la rotura de un conducto y el otro menos común por dilatación de un conducto. Cuando su localización es en el piso de boca son llamados ránulas (ranu: rana; ula: pequeña) debido a que el aumento de volumen simula el vientre de un rana, por su distensión y su aspecto finamente vascularizado; en ambos casos se originan por la retención de moco en el interior de la glándula salival, (sialoquistes) o por extravasación hacia los tejidos vecinos.

La mayoría ocurren en el labio inferior, el resto en otro sitio, como el piso de boca, cara ventral de la lengua y paladar, aunque aparecen en cualquier lugar donde existan glándulas salivales, sin embargo, en el labio superior son raros.

La glándula parótida y submandibular raramente presentan esta lesión. Dos tercios de los mucoceles se dan en las tres primeras décadas de la vida, en niños y adultos jóvenes afectando por igual a hombres y mujeres.¹-³

El aspecto clínico depende de su localización, los superficiales suelen ser masas fluctuantes de aspecto azulado translúcido, rosa o amarillentos por su contenido salival y rojizo por congestión vascular y cianosis; cuando se mezcla con eritrocitos por hemorragia, son de color azul oscuro o morado rojizo. A mayor profundidad, se manifiestan como nódulos submucosos blandos o fluctuantes de color normal a la mucosa que los recubre. El tamaño de los mucoceles varía entre 0.2-1cm sin ser mayores de 1.5 cm, no así en el caso del piso de boca (ránula) donde suelen ser de mayor tamaño como "plunging" donde ésta perfora al músculo milohioideo con riesgo de obstruir la vía aérea del paciente.^4,5

El médico neonatólogo es quien hace una valoración inicial de la salud bucal del recién nacido, en aras de establecer un diagnóstico de anomalías bucales, siendo necesario identificar en la cavidad bucal del bebé su anatomía normal y conocer las principales afecciones bucales benignas que existan para un mejor tratamiento y asesoría de los padres, así como el asesoramiento del estomatólogo en el manejo interdisciplinario.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se trata de un recién nacido del sexo masculino, segundo gemelar con peso corporal de 3290 g, puntaje de Apgar 9/9 puntos, raza negra, producto de un parto distócico cesárea por gemelares a las 38 semanas de gestación, hijo de una madre de 28 años, con antecedentes de hipertensión arterial inducida por el embarazo.

Al nacer, en el examen físico realizado como parte de los cuidados inmediatos se observa una tumoración azulada, no adherida a planos profundos, transparente, consistencia blanda y fluctuante por contenido líquido de aproximadamente 3 cm de diámetro a la izquierda en el piso de la boca, con superficie resbalosa, poco pulsátil, no sangra en el examen y exterioriza a la transiluminación, que en ocasiones dificultaba la alimentación del bebé, pero no ocasionaba dificultad respiratoria (Figura 1).

Durante la evolución clínica de este recién nacido, a los 5 días de vida la madre nota que el aumento de volumen de la base de la lengua había disminuido de forma espontánea, aunque aún le dificultaba la lactancia materna exclusiva (Figura 2 ).

A los 15 días con resolución total del proceso se egresa con alimentación natural, sin requerir tratamiento quirúrgico y después de haber sido evaluado multidisciplinariamente por neonatología, genética clínica, estomatología, maxilofacial y el médico de la familia para un seguimiento posterior en su área de salud conservándose la interrelación entre el nivel secundario y la Atención Primaria de Salud.

Según el examen físico del recién nacido al nacer, al caso presentado se le diagnosticó una ránula sublingual congénita del suelo de la boca que resulta rara e infrecuente en la etapa neonatal. En la patogénesis pueden estar involucradas la disrupción ductal y la obstrucción total o parcial excretoria. El desarrollo de los mucoceles y ránulas depende de la suspensión del flujo salival desde el aparato secretor de las glándulas salivales. Estas lesiones incluyen las de tipo compresivo o antecedente de ruptura del conducto secretor de la glándula salival menor y resultan en la extravasación de saliva en los tejidos vecinos; por otro lado, la ruptura de una estructura acinar causada por hipertensión de la obstrucción ductal, es otro posible mecanismo para la formación de estas lesiones.

El conducto puede ser obstruido por un sialolito, malformación congénita, estenosis, fibrosis o cicatriz periductal por trauma previo, agenesia del conducto excretor incluso, por un tumor. Si bien muchas ránulas se originan de la secreción de la glándula sublingual, éstas pueden desarrollarse de las secreciones del conducto submandibular o de las glándulas salivales menores en el piso de boca.

La extravasación mucosa de la glándula sublingual que perfora el músculo milohioideo forma ránulas tipo cervical (plunging). El moco escapa a través del piso de boca por dehiscencia o aperturas subyacentes del músculo milohioideo, pudiendo interferir en la deglución, la masticación o la fonación, incluso dificultar la respiración. Estas secreciones mucosas que escapan hacia el cuello se extienden a través de los planos faciales causando una inflamación difusa de la región submentoniana y lateral del cuello. Las continuas secreciones desde la glándula sublingual permiten la acumulación rápida de moco en el cuello y formar una masa cervical constantemente. El quiste de retención mucosa puede también formarse por una obstrucción ductal; sin embargo, muchas de estas lesiones, actualmente representan una entidad quística distinta de origen desconocido.^{1, 6}

El diagnóstico diferencial se realiza de acuerdo a las características del mucocele o ránula y a su localización, color, tamaño, forma, consistencia, asociación a tejidos. Dentro de los diagnósticos para el mucocele se encontrarán neoplasias benignas y malignas de las glándulas salivales, hemangioma, linfangioma, várices, lipoma, fibroma por irritación, quiste linfoepitelial oral, absceso de tejidos blandos, penfigoide cicatrizal, liquen plano buloso, úlceras aftosas menores. Para lesiones del vientre anterior de la lengua (Mucocele de Blandin-Nuhn): hemangioma, granuloma piógeno, papiloma escamoso, pólipo fibroepitelial.

Cuando se presenta una ránula podrá ser diferenciada de neoplasias benignas y malignas de glándulas salivales, quiste dermoide, absceso de tejido blando, hemangioma, linfangioma, lipoma, neurofibroma. En el diagnóstico diferencial de ránula cervical (plunging) se citan el quiste branquial, quiste dermoide, lipoma, linfangioma, hemangioma, granuloma piógeno, malformación venosa, quiste del conducto tiroideo, quiste branquial, higroma quístico, sialoadenitis submandibular, hemangioma intramuscular, quistes o neoplasia tiroidea, linfadenopatía infecciosa cervical (por virus Epstein-Barr, enfermedad por arañazo de gato, tuberculosis) hematoma, lipoma, laringocele, quiste dermoide.^{7, 8}

Estudios recientes describen la asociación de polihidramnios en el segundo trimestre de la gestación con ránula sublingual congénita, de modo que el diagnóstico prenatal por ultrasonido 3D es una alternativa que permite una evaluación especial de masas tumorales en la cavidad oral del feto así como garantizar un parto por equipo multidisciplinario en un servicio de referencia.⁹

Se ha citado el tratamiento quirúrgico cuando el mucocele o ránula no se resuelve por sí mismo. Existen tres posibles abordajes para el manejo de los mucoceles del labio inferior sin ser aplicables para el paladar: escisión, marsupialización o una combinación de estas, permitiendo la cicatrización y formación del conducto salival.^{9, 10} El pronóstico de la ránula es bueno porque no es una lesión preneoplásica.¹ Otros autores han señalado que el debut de esta enfermedad puede estar relacionado con dificultad para la masticación y la deglución de los alimentos sobre todo en edades más tardías requiriendo tratamiento quirúrgico basado en la patogenia y la anatomía patológica de la lesión de forma específica.^{1, 10-12}

La ránula sublingual resulta una patología bucal benigna infrecuente en la etapa neonatal, puede ser recidivante pero en el presente caso no ocurrió así. Su resolución puede ser espontánea o quirúrgica y para ello se requiere individualización de los casos y valoración colegiada multidisciplinaria, porque el tratamiento interdisciplinario entre estomatólogos, neonatólogos y pediatras encargados de la salud del niño, permite garantizar el normal crecimiento y desarrollo maxilofacial.

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10. Samant S, Morton R, Ahmad Z. Surgery for plunging ránula: the lesson not yet learned? Official Journal of the European Federation of Oto-Rhino-Laryngological[Internet]. 2011[cited 14 September 2013]; 268(10): [aprox. 5p.]. Available from: http://link.springer.com/article/10.1007/s00405-011-1509-y/fulltext.html

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Recibido: 16 de enero de 2015.
Aprobado: 1 de mayo de 2015.