Embarazada con enfermedad de Kikuchi Fujimoto

A pregnant woman suffering from Kikuchi-Fujimoto disease

Amado Antonio García Odio

Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Especialista de Primer Grado en Ginecología y Obstetricia. Máster en Medicina Tradicional y Natural. Profesor Auxiliar. Hospital General Docente «Abel Santamaría Cuadrado» Pinar del Río. Correo electrónico: amado@infomed.sld.cu

RESUMEN

Se presentó un caso de una gestante de 26 años, de raza negra y residente de Nueva Gerona en el municipio especial la Isla de la Juventud. Esta paciente fue diagnosticada hace 11 años con un antecedente patológico personal de la enfermedad Kikuchi Fujimoto en el Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras" de Ciudad de la Habana. Tiene como antecedente obstétrico de primigrávida, fecha de última menstruación 27 de julio de 2012; tuvo un parto eutócico simple y espontáneo, con 39,4 semanas de embarazo el 29 de marzo de 2013. Fue necesaria una estrecha atención prenatal y vigilancia durante el parto y puerperio, por tratarse de una embarazada con la enfermedad Kikuchi Fujimoto, poco conocida e infrecuente; resultó el primer caso en la Isla de la Juventud. La evolución fue favorable, apoya el carácter benigno y autolimitado de la enfermedad y su tratamiento exclusivamente sintomático.

DeCS: Linfadenitis necrotizante histiocítica, Embarazo.

ABSTRACT

A case of a 26 year-old, black pregnant woman from Nueva Gerona special municipality of Isla de la Juventud (Youth Island) is presented. The patient was diagnosed 11 years before with personal pathological history of Kikuchi-Fujimoto disease at Hermanos Ameijeiras University Hospital in Havana city. As obstetric history she was a primigravida, last date of period July 27th, 2012; she had a spontaneous eutocic delivery with 39, 4 weeks of pregnancy on March 29th, 2013. As she suffered from Kikuchi-Fujimoto disease, a rare and infrequent entity; prenatal follow-up and supervision during delivery and puerperium was carried out. It was the first case report of the Youth Island. The patient had a favorable evolution, supporting the benign and self-limited features of the disease, and the symptomatic treatment exclusively.

DeCS: Histiocytic necrotizing lymphadenitis, Pregnancy.   

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Kikuchi Fujimoto (EKF) fue descrita inicialmente en Japón como una linfadenitis histiocítica necrotizante subaguda en 1972, casi simultáneamente por Kikuchi y Fujimoto, es un proceso reactivo autolimitado, etiología poco clara, es una enfermedad rara y posiblemente poco diagnosticada en atención primaria. En la actualidad no afecta solamente a pacientes asiáticos, en los últimos años se ha revelado como una causa creciente de linfadenopatía en Europa y América, en Cuba hay pocos casos reportados hasta el momento. La relación mujer/hombre es de 3:1 y una edad media de 21 años.^1-5 ]]> Es una enfermedad de carácter benigno y autolimitado, caracterizada por adenopatías regionales, predominantemente en la región cervical, por lo general acompañada de fiebre leve y sudores nocturnos, las adenopatías cervicales están presentes en el 56-98% de los casos, habitualmente dolorosas, de moderado tamaño. En el 30-50% de los casos hay fiebre y es rara la afectación del estado general.^4,5-7

La etiopatogenia es desconocida y están implicados varios factores víricos, autoinmunes como la Yersinia enterocolítica, la Brucella, la Bartonella henselae, el Toxoplasma gondii, los Parvovirus B19, los virus del grupo herpes humano 6 y 8, el virus Epstein-Barr, la Giardia Lamblia y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).^3,4,7,8

En la actualidad la EKF se considera secundaria a una reacción hiperinmune en los ganglios linfáticos. El diagnóstico se realiza por la sospecha clínica inespecífica (adenomegalias, fiebre, escalofríos, mialgias, dolor de garganta, artralgias, esplenomegalia y una erupción en la piel que la mayoría de las veces se presenta como rash, pero se puede observar como erupción papulopustular) y su diagnóstico positivo mediante biopsia escisional de un ganglio afectado. El diagnóstico diferencial clínico es con linfomas, tuberculosis pulmonar, lupus eritematoso sistémico, HIV, mononucleosis infecciosa; el diagnóstico diferencial histológico con linfadenitis reactiva (herpes simple), enfermedad de Kawasaki, adenocarcinoma metastático. Especialmente puede confundirse con lupus eritematoso sistémico, linfoma maligno o incluso, aunque raramente adenocarcinoma metastásico.^{1, 5, 8}

Existen escasos datos disponibles del curso y tratamiento de la EKF durante el embarazo. Se ha reportado sólo un caso de gestante con la enfermedad, presentando el mismo cuadro clínico que el resto de las pacientes que no se encontraban embarazadas; se decide implantar terapia al resto de las pacientes enfermas obteniéndose resultados favorables ya que hubo una disminución del tamaño de las adenopatías y del dolor; no se recogen antecedentes de complicación alguna durante el embarazo por dicha enfermedad. De ahí la importancia de la terapia con corticoesteroides para la disminución de los síntomas, preferiblemente después de las 16 semanas, sin necesidad de interrumpir el embarazo. A su vez, se conocen solo tres casos de muerte durante la fase activa de la enfermedad (auténtica EKF), varón de 38 años, lactante de 19 meses y finalmente en el 1998 paciente que se realizó un trasplante de órgano. El tratamiento es sintomático (analgésicos-antipiréticos, antiinflamatorios no esteroideos, y en raras ocasiones los corticoesteroides). La terapia esteroidea (prednisona 1 mg/kg/día) se ha utilizado para controlar síntomas sistémicos y constitucionales severos.^1-8

A partir de la atención prenatal ofrecida a la gestante con esta enfermedad, su evolución en el parto y puerperio, lo poco conocida, infrecuente y constituir el primer caso, embarazada con la EKF en la Isla de la Juventud, se realiza esta presentación de caso.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Historia de la paciente: fue necesario solicitar el consentimiento informado de la paciente para acceder a todo lo concerniente a su enfermedad, los datos personales los cuales acepta para su publicación en una revista médica.

Se presenta el caso de una paciente femenina, 26 años, casada, ama de casa, raza negra, con antecedente patológico personal de EKF, diagnosticada hace 11 años (biopsia ganglionar), en el Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras", Ciudad de la Habana. Solo presenta tratamiento sintomático para su enfermedad en estos momentos. No ingiere medicamentos habitualmente.

Los antecedentes patológicos familiares: madre con cardiopatía isquémica, historia obstétrica: primigrávida, antecedente de alergia a las penicilinas, transfusiones. No tiene hábitos tóxicos. Bebe café 2-3 tazas diarias. La prueba citológica dio negativa. En cuanto a las operaciones: biopsia ganglionar y amigdalectomía. No tiene traumatismos. La menarquía a los 13 años de edad, fórmula menstrual cada 28 días/7 días de duración su menstruación. Su primera relación sexual fue a los 16 años de edad. Como método de anticoncepción planificó la utilización de un dispositivo intrauterino (DIU), retirándose en marzo de 2012 para tener un hijo, fecha de última menstruación 27 de julio del 2012 eumenorreica, confiable y segura. ]]> Datos del embarazo:

Embarazo deseado y planificado, valoración nutricional en la captación y finalizado el embarazo normopeso, con una ganancia total de peso de 11 kilogramos; la evolución durante el embarazo fue favorable. No presentó crisis de la enfermedad de Kikuchi Fujimoto. El peso inicial fue de 55 Kg, y finalizado embarazo 66 Kg; la talla es de 1.65 cm, grupo sanguíneo y factor RH: 0 positivo.

El número de controles prenatales recibidos de su médico de familia: 13 controles. El número de terrenos (visita al hogar) recibidos de su médico de familia: 10 visitas. Todos los exámenes complementarios indicados y realizados en los 3 trimestres del embarazo, dentro de parámetros dieron normales; solamente tuvo una infección vaginal en 1er. trimestre de embarazo.

Ultrasonidos de genética: realizados 3 (1. Entre las 12-13 semanas, 2. A las 19 semanas, 3. A las 24 semanas) todos normales. La alfa-feto-proteína dentro de parámetros normales.

Consultas especializadas recibidas durante embarazo:

• Obstetricia 4.

• Medicina Interna 2.

• Genética 4.

• Estomatología 3.

• Trabajadora Social 2. ]]> • Psicología 2.

Ingresos hospitalarios durante su embarazo: Hospital General Docente «Héroes del Baire», sala de Obstetricia, Nueva Gerona, Isla de la Juventud. Fecha ingreso: 01-02-2013. Fecha egreso: 15-02-2013.

El motivo de ingreso estudio e interconsulta especializada por tratarse de una enfermedad poco conocida, infrecuente, y constituir el primer caso, embarazada con la enfermedad Kikuchi Fujimoto en la Isla de la Juventud, edad gestacional 31.4 semanas al ingreso, altura uterina 29 cm, circunferencia abdominal 87 cm, movimientos fetales presentes y normales, presentación cefálico, dinámica uterina 0/10 minutos, frecuencia cardíaca fetal 142 latidos/minutos, dorso derecho.

En Medicina Interna se valora en sala de obstetricia como una paciente asintomática, parámetros vitales dentro de límites normales como dato importante al examen físico. Sistema hemolinfopoyético: múltiples adenomegalias de 0.5 cm en región cervical posterior y supraclavicular, más en la región izquierda, movibles, dolorosas, no adheridas a planos profundos, que según su historia clínica anterior de 11 años con la enfermedad Kikuchi Fujimoto, persisten aún con iguales características. Se orientó como conducta a seguir: la observación, tratamiento sintomático y el seguimiento por hematología en consulta programada.

Exámenes complementarios indicados en este ingreso: perfil hemolinfopoyético, perfil renal, perfil hepático todos dentro de límites normales. Biometría fetal: cefálico, placenta anterior, líquido amniótico normal, DBP 81 mm, DTT 91 mm, peso fetal 2304 gramos.

Se hace la maduración pulmonar con betametasona 24 mg dosis total por vía intramuscular. Su egreso hospitalario se produce con una edad gestacional 33.4 semanas el 15-02-2013. Hospital General Docente «Héroes del Baire», sala de perinatología, Nueva Gerona, Isla de la Juventud.

• Fecha ingreso: 27-03-2013.

• Fecha egreso: 03-04-2013 de sala de maternidad. El motivo de ingreso con diagnóstico de pródromo de parto: dolor bajo vientre de ligera intensidad, contracciones poco intensas, pérdidas vaginales sanguinolentas escasas desde hace 2 días.

• Edad gestacional 39.2 semanas, altura uterina 32 cm, dinámica uterina 1/10 minutos poco intensas, frecuencia cardíaca fetal 144 latidos/minutos, circunferencia abdominal 92 cm, dorso izquierdo, presentación cefálico, movimiento fetales presentes y normales. Tacto vaginal: cuello uterino 1.5 cm de longitud, permeable a 2 dedos amplios, presentación cefálica insinuada, membranas sanas.

• El 28-03-2013 es trasladada de sala de perinatología hacia la sala de obstetricia, con diagnóstico de falso pródromo de parto, dinámica uterina 0/10 minutos, asintomática. El 29-03-2013 10:05 p.m. traslado a sala de preparto con diagnóstico de trabajo de parto, el tacto vaginal: dilatación completa, cabeza entre III-IV plano de hodge, tiempo rotura de membrana 5 minutos, líquido amniótico claro. El parto se produce 10:17 p.m. ]]> • El 02-04-2013 previo consentimiento informado, esterilización quirúrgica definitiva según técnica de pomeroy, anestesia regional, no accidente operatorio, no complicaciones.

• EL 03-04-2013 se produce egreso hospitalario de sala maternidad, no complicaciones, no transfusiones, su hemoglobina al alta 11.2 g/l, hematocrito 0.34, evolución satisfactoria.

• Exámenes complementarios al ingreso del parto: 27-03-2013.

• Hemoglobina: 13.8 g/L, Hematocrito: 0.42.

• Eritrosedimentaciòn: 18mm/h.

• Leucograma: Conteo global de leucocitos 8.3x10⁹/L, polimorfo-nucleares 0.46, linfocitos 0.52, eosinofilos 0.01, monocitos 0.01.

• Cituria: proteínas no contiene x ml hematíes 0 leucocitos 0 cilindros 0.

• Coagulograma: tiempo de sangramiento 1 minuto, tiempo de coagulación 8 minutos, conteo de plaquetas 250x10⁹/L, tiempo de protrombina: control 17 segundos paciente 20 segundos, tiempo parcial de tromboplastina: control 28 segundos paciente 29 segundos.

• Electrocardiograma: no presentas alteraciones eletrocardiográficas.

• VIH y VDRL: negativo. ]]> • Creatinina: 55 mmol/L.

• Ácido úrico: 293 mmol/L.

• Urea: 2.0 mmol/L.

• Glicemia. 2.9 mmol/l.

• Proteínas totales 64 g.

• Test de Toxoplasmosis: negativo.

• Anticuerpos virus de hepatitis "C": negativo.

• Anticuerpos virus de hepatitis "B": negativo.

• Biometría fetal: líquido amniótico normal, placenta anterior grado II, DBP 92 mm, DTT 101 mm, peso fetal 3120 gramos.

• Perfil biofísico: normal. ]]> Datos del parto: el parto se produce en el Hospital General Docente "Héroes del Baire", Nueva Gerona, Isla de la Juventud, Cuba. Edad gestacional al parto: 39.4 semanas de embarazo. Fecha de nacimiento: 29 de marzo del 2013. Hora de nacimiento del recién nacido: 10:17 p.m. Parto eutócico simple y espontáneo. Presentación: Cefálico, Occipitopúbica.

Episiotomía: mediolateral derecha. Líquido amniótico: claro. Puntaje de Apgar del recién nacido: 9/9. Cordón umbilical: dos circulares laxas al cuello del recién nacido. Alumbramiento: activo. Placenta normal y completa. Revisión de cavidad uterina: sí. Útero bien contraído post-parto inmediato. Rotura de membrana: tardía, 5 minutos. Sangramiento genital: normal. Condiciones del foco fetal: frecuencia por minutos 144 latidos/minutos, intensidad y ritmo normal.

Peso del bebé: 2970 gramos. Sexo: masculino. Talla: 50 cm. Circunferencia cefálica: 32.5 cm. Circunferencia del tórax: 30 cm. Actitud flexión. Piel integra y coloración rosada. Mucosas: húmeda. Apgar al minuto 9 puntos y 5 minutos de nacido 9 puntos. Temperatura: 36.9ºC. Frecuencia cardíaca: 141 latidos/minutos. Frecuencia respiratoria: 42 respiraciones/minutos. Lesiones y malformaciones: no aparentes. Llanto fuerte. Ano y esófago permeables; expulsó el meconio.

Datos del puerperio: Parámetros vitales dentro de límites normales, no signos de shock hipovolémico, lactancia materna precoz post-parto, útero bien contraído, loquios rojos y escasos, diuresis espontánea, ninguna sintomatología de dolor o molestias durante las 4 horas de vigilancia estricta al puerperio, en local de alojamiento conjunto puérpera/recién nacido en Sala de Partos del Hospital General Docente "Héroes del Baire".

Se mantiene en sala de maternidad 4 días, egresando por su evolución satisfactoria, luego de su esterilización quirúrgica definitiva. Durante los 42 días del puerperio continua su evolución satisfactoria. En su área de salud fue atendida según la planificación de consultas de su médico de la familia; recibe 3 consultas y 3 terrenos (visita al hogar) y en 3 ocasiones la interconsulta preventiva del especialista de ginecología-obstetricia de su grupo básico de trabajo.

CONCLUSIONES

Se hizo necesaria una estrecha atención prenatal, así como vigilancia durante el parto y puerperio, por tratarse de una embarazada con la enfermedad Kikuchi Fujimoto, poco conocida, infrecuente y constituir el primer caso en la Isla de la Juventud. Toda su evolución hasta finalizado la etapa del puerperio fue excelente, a partir de un parto eutócico simple y espontáneo a las 39.4 semanas de gestación. Su evolución, apoya el carácter benigno y autolimitado de la enfermedad, y tratamiento exclusivamente sintomático.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS ]]>

1. Quintana Quintana M, Flores Rivera O, Ruiz Sierra S. Enfermedad de Kikuchi- Fujimoto: reporte de un caso. Med Int Mex[Internet]. 2011[Citado 16 Jul 2014]; 27(1): 93-6. Disponible en: http://www.cmim.org/boletin/pdf2011/MedIntContenido01_17.pdf

2. Jaramillo-Ramírez H, Morales M, Marín M. Enfermedad de Kikuchi Fujimoto: reporte de un caso y revisión de la bibliografía. Medicina Interna de Mexico[Internet]. 2011, julio[citado julio 16, 2014]; 27(4): 403-405. Disponible en: http://web.a.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=dcdf01dc-42ec-4c42-9c1a-d3a128236805%40sessionmgr4004&vid=1&hid=4112

3. Diez-Morrondo C, Pantoja-Zarza L, Manjón-Haces J. Kikuchi Fujimoto's Disease Appearing as Systemic Lupus Erythematosus. Reumatologia Clinica[Internet]. 2012, mayo[citado julio 16, 2014]; 8(3): 153-155. Disponible en: http://web.a.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=438b96a5-1c57-4dcb-b74e-f0e0421c2041%40sessionmgr4003&vid=1&hid=4112

4. Suárez Palencia F, Veliz Hung Y, Ronda León M, Galano Stivens E, Pérez Castillo AR. Linfoadenitis histiocítica necrosante en una mujer joven. MediSan[Internet]. 2012 agos[citado 2014 Jul 17]; 16(10).Disponible en: http://www.bvs.sld.cu/revistas/san/vol_16_10_12/san181012.htm

5. Sotelo-Cruz N, López-Cervantes G. Revisión de la Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto en las Edades Pediátricas. Boletin Clinico Hospital Infantil del Estado de Sonora [serial on the Internet]. 2014, Apr[cited July 17, 2014]; 31(1): 34-37. Disponible en: http://web.a.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=f7e2728c-686a-404a-9fe5-5ea27394b057%40sessionmgr4002&vid=1&hid=4207

6. Rosales Magallanes G, Vázquez del Río E, Sánchez Cisneros R, Sandoval García J. Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto en una adolescente. Revista Mexicana de Pediatria[serial on the Internet]. 2012, May[cited July 17, 2014]; 79(3): 129-132. Disponible en: http://web.a.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=02194c9c-0456-4259-9f01-54a77e539f25%40sessionmgr4001&vid=1&hid=4207

7. Ruaro B, Sulli A, Alessandri E, Fraternali-Orcioni G, Cutolo M. Kikuchi-Fujimoto's disease associated with systemic lupus erythematous: difficult case report and literature review. Lupus[serial on the Internet]. 2014, Aug[cited July 17, 2014]; 23(9): 939-944. Available from: http://web.a.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=99e53841-09d5-48da-be0b-b8fd2418386a%40sessionmgr4002&vid=1&hid=4209

8. Yu S, Chen C, Huang H, Chen T, Wang C, Yang T, et al. Diagnosis of Kikuchi-Fujimoto disease: a comparison between open biopsy and minimally invasive ultrasound-guided core biopsy. Plos One[serial on the Internet]. 2014, May 2[cited July 17, 2014]; 9(5): e95886. Available from: http://web.a.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=c65188dd-806f-4755-bbc4-86f19296bd30%40sessionmgr4001&vid=1&hid=4209