Síndrome de Guillian Barré y embarazo
Guillain Barre syndrome and pregnancy
Pedro Pablo Quintero Paredes
1Especialista de Primer y Segundo Grado en Ginecología y Obstetricia. Máster en Atención Integral a la Mujer. Doctor en Ciencias Pedagógicas. Profesor Titular e Investigador Auxiliar. Policlínico universitario "Pedro Borrás Astorga". Pinar del Río. Correo electrónico: quinte@princesa.pri.sld.cu
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RESUMEN
Introducción: el síndrome de Guillain-Barré es una polineuropatía motora aguda de mecanismo inmunológico que se caracteriza por la pérdida de fuerza rápidamente progresiva y es raro en el embarazo.
Presentación del caso: se presenta el caso de mujer de 37 años de edad, segundo embarazo, 26 semanas de gestación; es remitida por el equipo básico de salud e ingresada en la Unidad de Cuidados Intensivos. Fue diagnosticada con una disminución en el tono y la fuerza muscular en las cuatro extremidades, que se fue instalando de forma progresiva, más acentuada en ambos miembros inferiores desde hace una semana, dificultad para hablar, cerrar los ojos y cifras de presión arterial elevadas. Se confirmó el diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré. El estudio de conducción nerviosa muestra una polineuropatía axonomielínica con predominio axonal motor-sensitiva de moderada a severa intensidad, que afecta todos los nervios periféricos explorados. Al tercer día de ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos presenta descompensación de la tensión arterial y diarreas, interpretándose como una colitis seudomembranosa. Se le realizó fisioterapia de rehabilitación y tratamiento medicamentoso específico. Fue dada de alta a las 28,6 semanas de gestación con una evolución satisfactoria. Se le realizó cesárea a las 39.5 semana de gestación. El recién nacido tuvo buen peso y apgar.
Conclusiones: Durante la gestación el síndrome de Guillain-Barré es un cuadro atípico, por lo que se recogen pocos casos en la literatura mundial. Su manejo no se modifica por esta rara asociación, con la esperanza de no tener complicaciones, llegar a un parto normal y buen estado de salud del niño y la recuperación de la madre.
DeCS: Síndrome de Guillain-Barre, Embarazo.
ABSTRACT
Introduction: Guillain-Barre syndrome is an acute motor polyneuropathy of the immune mechanism, characterized by a rapidly progressive loss of strength, it is rare in pregnancy.
Case report: a 37 year- old, second pregnancy, 26 weeks of gestation woman was referred by the basic health team and admitted in the Intensive Care Unit. She was diagnosed with weak state in muscle tone and loss of strength in the four limbs, progressively appearing; markedly in both lower limbs for a week, speech difficulties, dropping of eyelids and high blood pressure. The diagnosis of Guillain-Barre syndrome was confirmed. The nerve conduction study shows axon-myelin polyneuropathy with sensory-motor-axonal predominance, moderate to severe intensity, which affects all of the peripheral nerves explored. On the third day of admission in the ICU she presented decompensation of blood pressure and diarrhea, interpreting these symptoms as pseudomembranous colitis. She underwent physiotherapy, rehabilitation and specific drug treatment. She was discharged from the hospital at 28.6 weeks of gestation with satisfactory evolution. A cesarean section was performed at 39.5 weeks of gestation. The newborn had good weight and Apgar.
Conclusions: Guillain-Barre syndrome is an atypical presentation during pregnancy; few cases are reported in the world medical literature. Its management is not modified because of this rare association, which is centered on avoiding complications, reaching a normal delivery and good health of the newborn, as well as the mother recovery. ]]>
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polineuropatía motora aguda de mecanismo inmunológico. La incidencia en la población general es de 0,75 a 2 por 100.000 al año, y en el embarazo alcanza 1,7/100 000. La tasa de mortalidad alcanza del 3 al 8%, secundaria a complicaciones como la sepsis, la neumonía y el tromboembolismo pulmonar.1, 2
En el 50 al 75% de los casos de SGB hay como antecedente una enfermedad febril aguda, y se relacionan múltiples microorganismos como los virus: del herpes Zóster, del herpes simple, del Epstein-Barr, ECHO-7, Coxackie B5 y del Sida. De igual forma se asocian infecciones por micoplasma como la pneumoniae, la diftenia, la enteritis por Campilohacter jejuni. Dos tercios de los pacientes padecieron una a tres semanas antes una infección del tracto respiratorio o gastrointestinal. Se ha relacionado además con inmunizaciones como: Haemophilus influenzae, virus de la influenza, rabia y viruela.2-5
Un factor autoinmune es fuertemente favorecido como el mediador del SGB, sin embargo, permanece desconocido el mecanismo íntimo por el cual esto ocurre. Además, se ha observado objetivamente una sensibilización de los linfocitos al componente proteico de la mielina. La emigración de los linfocitos sensibilizados hacia el interior de los nervios periféricos parece ser la alteración más temprana, al que sigue la rotura de la mielina.3
El SGB se caracteriza por pérdida de fuerza, rápidamente progresiva y con mucha frecuencia simétrica, con una ataxia discreta o sin ella al comienzo, por lo general es de naturaleza ascendente, comienza distalmente en las piernas y progresa hasta las extremidades superiores y el tronco con una grave parálisis respiratoria, parálisis facial y oftalmoplejia externa, la arreflexia suele ser generalizada, temprana y casi siempre es un signo constante. La disfunción vegetativa puede producir arritmias cardíacas e hipotensión postural, pero no se observa mucho la disfunción vesical ni intestinal al inicio o durante la enfermedad.6-8
En la literatura mundial se reportan pocos casos de SGB asociado al embarazo. Su incidencia probablemente no es afectada por el embarazo.9 En un estudio realizado por Hurley y col. refieren tres embarazos complicados por este síndrome y el índice de mortalidad materna global fue del 33%. Al igual que en las pacientes no embarazadas después de una instalación insidiosa se observa un ascenso de la paresia y parálisis que provoca posteriormente la insuficiencia respiratoria como un problema frecuente y grave, asociándose con mortalidad materna por complicaciones respiratorias.10 En el reporte se presenta una paciente que en el segundo trimestre de la gestación presentó un cuadro clínico compatible con un síndrome de Guillain Barré.
CASO CLÍNICO ]]>
Mujer de 37 años de edad, segundo embarazo, 26 semanas de gestación, es remitida por el equipo básico de salud e ingresa en la UCI, con disminución en el tono y la fuerza muscular en las cuatro extremidades, que se fue instalando de forma progresiva y más acentuada en ambos miembros inferiores de forma asimétrica desde hace una semana. Además, dificultad para hablar y cerrar los ojos y cifras de tensión arterial elevadas.Se recoge como antecedentes: hipertensión arterial crónica sin tratamiento, obesidad (índice de masa corporal de 42) y esterilidad de 4 años. G: 2 P: 0 AB: 1 (provocado). En el transcurso del embarazo presentó infección vaginal por cándidas, tratada con óvulos de Clotrimazol (500 mg). Se impone tratamiento con Metildopa y antianémicos por anemia ferripriva ligera. Se realiza amniocentecis a las 17 semanas (46XX).
Al examen físico al ingreso: gestación de 26 semanas, estable hemodinámicamente, con disminución de la fuerza muscular en los cuatro miembros de instauración progresiva, dificultad para hablar y cerrar los ojos, más evidente en el izquierdo, sin dificultad respiratoria y cifras de tensión arterial elevadas. Durante su ingreso en la UCI no requirió ventilación mecánica. Además, se realizó una evaluación periódica del bienestar fetal, lo que mostró un crecimiento normal y fisioterapia de rehabilitación.
El examen neurológico de la paciente presentó funciones mentales conservadas, pares craneales sin alteraciones, hipotonía en las cuatro extremidades, disminución de fuerza muscular con predominio en ambos miembros inferiores. Sensibilidad táctil superficial, térmica, dolorosa, profunda, vibratoria conservada de forma bilateral. Reflejos osteotendinosos abolidos en las cuatro extremidades, marcha no valorable.
El examen de sangre: hemograma, leucograma, coagulograma y las pruebas de glicemia, creatinina, ácido úrico, transaminasas, proteínas totales, electrocardiograma (ECG) fueron normales. La ultrasonografía abdominal fue normal. La punción lumbar mostró un LCR de color incoloro, aspecto transparente con glucosa en 3,4 mg/dL, proteínas negativas, células 0 x mm3, y en el estudio Gram no se observa morfología bacteriana. En el examen por rayos X de tórax presenta lesiones inflamatorias.
El estudio de conducción nerviosa (ECN) muestra polineuropatía axonomielínica con predominio axonal motor-sensitiva, de moderada a severa intensidad, que afecta todos los nervios periféricos explorados. Se impone tratamiento con Intacglobin, Aciclovic, Azitromicina, Cefotaxima, Omeprazol, prenatales, aerosol, hidratación parenteral y vitamina B1, vitamina B6, Tiamina B12 parenteral.
Al tercer día de ingreso en la UCI, presenta diarreas, interpretándose como una colitis seudomembranosa como complicación y descompensación de la tensión arterial. Los exámenes de sangre: glicemia en 5.6 mmol/l, transaminasas elevadas, y en el exudado vaginal cándidas y trichomonas, para lo cual se impone tratamiento con medidas generales y se adiciona al tratamiento Clotrimazol en óvulos vaginales y Nifedipina. Continúa con fisioterapia de rehabilitación.
Mantiene una evolución favorable y a los 20 días es dada de alta con 28,6 semanas de gestación, con ligero adormecimiento de la comisura labial izquierda y agotamiento al caminar. Al alta los exámenes de sangre: hemograma con anemia moderada, leucograma normal, coagulograma normal, ALAT y ASAT normales, fosfatasa alcalina normal y las pruebas de glicemia 6,3, lo que se interpreta como una diabetes gestacional. La creatinina, el ácido úrico, las transaminasas, las proteínas totales y el ECG fueron normales.
Ultrasonido obstétrico con buen crecimiento fetal y peso fetal de 1960 gramos (por encima del 97 percentil). Es dada de alta con el diagnóstico además, de diabetes gestacional, se continúa con vitaminoterapia parenteral y rehabilitación. Mantiene una evolución favorable con seguimiento del equipo básico de salud, el especialista de Ginecología y Obstetricia de su grupo básico de trabajo, el fisiatra y consulta de patología asociada al embarazo. Ingresa nuevamente en la semana 39. A las 39.5 semanas de gestación se realiza operación cesárea, obteniéndose un recién nacido vivo del sexo femenino, Apgar 9-9 y peso de 3700 gramos. Ambos con una evolución satisfactoria.
Datos del parto: la cesárea se realiza en el Hospital General Docente "Abel Santamaría Cuadrado" de la provincia Pinar del Río, el 19 de febrero de 2015 por parto distócico por cesárea y presentación cefálica. Datos del puerperio. Parámetros vitales dentro de límites normales, sin signos de shock hipovolémico, lactancia materna precoz, útero bien contraído, loquios rojos y escasos, diuresis espontánea, ninguna sintomatología de dolor o molestias durante las 6 horas de vigilancia estricta al puerperio, en local de alojamiento conjunto puérpera/recién nacido en Sala de Recuperación del propio hospital, cifras de presión arterial normales al igual que las glicemias. En su área de salud fue atendida según la planificación de consultas de su médico de la familia; recibe tres consultas y tres terrenos y en dos ocasiones la interconsulta preventiva del especialista de Ginecología y Obstetricia de su grupo básico de trabajo. ]]>
DISCUSIÓN
El SGB posee una patogenia bien precisada gracias a los progresos que se realizan en la reacción y la respuesta del sistema nervioso periférico, por lo cual han mejorado los aspectos clínicos y terapéuticos del síndrome y se obtienen resultados beneficiosos11. Durante la gestación el SGB es un cuadro atípico, de ahí que se recojan muy pocos casos en la literatura mundial; no obstante, en los casos revisados, la evolución es muy similar al nuestro. Kuller en Carolina del Norte y Barron en Guadalajara describieron 2 casos similares en gestantes que tuvieron un cuadro evolutivo favorable y lograron recién nacidos vivos al término de la gestación.9
De acuerdo con la afirmación de varios autores, la incidencia de la unión entre embarazo y síndrome de Guillan Barré es de 1.7 x 100 000, constituyéndose en una rara coincidencia. El embarazo no es por si solo una forma o complicación del SGB, pero puede ensombrecer el pronóstico por diversas complicaciones, de la misma manera y a la inversa el embarazo puede complicarse sobre todo en el trabajo de parto, incrementando la mortalidad materna.10
Esta rara asociación tiene alrededor de 60 casos reportados en la literatura y el manejo médico, si bien supone algunas modificaciones por el estado de gravidez, no cambia en su globalidad. El examen anatómico y las pruebas de la pelvis materna deben ser realizados por el bien del producto. La ausencia de manifestaciones fetales indica que la inmunopatogenia de la enfermedad comprende factores que no cruzan la placenta, como puede ser la IgM y complejos inmunitarios, los movimientos fetales adecuados señalan el estado de salud del bebé en 96% de los casos.8, 9
El tratamiento debe ir encaminado a: el manejo adecuado del estado de la madre, el buen manejo de la vía aérea, la profilaxis de trombosis por compresiones, el mantenimiento de equilibrio hidroelectrolítico, el soporte nutricional adecuado, el tratamiento farmacológico y la rehabilitación con fisioterapia.12
El tratamiento del SGB con plasmaferesis y las gamaglobulinas ha tenido respuestas pero se sugiere asociar la monitorización materna y fetal y obviamente debe realizarse de preferencia en salas de cuidados intensivos. El parto mejora la función respiratoria de la madre.10, 12
Durante el parto las contracciones uterinas son normales, pero si fueran inadecuadas se puede realizar manejo obstétrico clásico y el bebé debe ser valorado luego del parto en su función cardiorespiratoría. Se recomienda no usar oxitocina cuando el recién nacido pesa menos de 2100 gramos, y solo cuando las contracciones uterinas son intensas, pero cuando no se cuenta con la posibilidad de pujar por parte de la madre, recién se debe pensar en la eventualidad del uso de fórceps. La indicación de cesárea en el SGB es una incógnita aún no aclarada, pese a no existir contraindicación en el uso de analgesia peridural.6
En un caso, que fue sometido a cesárea, se ha reportado la detección de elevados anticuerpos antifosfolipídicos en nervio periférico de la madre y el recién nacido con recuento anormal de linfocitos y los componentes del complemento elevados. En base al grado de debilidad materna se pueden presentar severas dificultades de tipo mecánico para la alimentación del seno materno, pero no hay ninguna contraindicación específica. 9
]]> CONCLUSIÓN
El manejo general del síndrome de Guillan Barré (vía aérea, profilaxis, tratamiento, fisioterapia) no se modifica por esta poco frecuente asociación, con la esperanza de no tener complicaciones, llegar a un parto normal con buen estado de salud del niño y la recuperación íntegra de la madre.
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Recibido: 27 de junio de 2015.
Aprobado: 7 de noviembre de 2015.
Dr. Pedro Pablo Quintero Paredes.Especialista de Primer y Segundo Grado en Ginecología y Obstetricia. Máster en Atención Integral a la Mujer. Doctor en Ciencias Pedagógicas. Profesor Titular e Investigador Auxiliar. Policlínico universitario "Pedro Borrás Astorga". Pinar del Río. Correo electrónico: quinte@princesa.pri.sld.cu ]]>