Tumor fibroso localizado de pleura: reporte de un caso.
Localized fibrous tumor of pleura: a case report.
Dr. Geovanis Alcides Orellana Meneses, Dra. Katerin Gómez León, Dr. José Luis Lorenzo Rubio, Dr. Alexander Concepción López
Hospital General Provincial Camilo Cienfuegos Sancti Spíritus. Cuba.
]]>RESUMEN
Fundamento: los tumores fibrosos localizados de pleura son raros, de etiología incierta; la mayoría de los pacientes con esta enfermedad sobrepasan la quinta década de vida y más de la mitad están asintomáticos al diagnóstico, principalmente cuando los tumores son pequeños.
Objetivo: describir el caso de una paciente con tumor fibroso localizado de pleura que, por su edad, sintomatología y por las características histológicas del tumor, representa una situación clínica infrecuente, con dificultades para el diagnóstico.
Presentación de caso: mujer saludable, de 39 años, con dolor tóraco-lumbar persistente, de un año de evolución; en radiografía de tórax se visualizó imagen retro cardíaca izquierda corroborada por tomografía computarizada. Se realizó exéresis total de una masa de 4,8 cm, pedunculada, con origen en la pleura visceral, cuyo diagnóstico histopatológico fue un tumor fibroso localizado de pleura con características quísticas. Después de varios meses de seguimiento la paciente permanecía saludable y sin signos de recurrencia.
Conclusiones: este caso constituye una forma infrecuente de presentación del tumor fibroso localizado de pleura por tratarse de una paciente menor de 40 años, con una sintomatología no frecuente y por el comportamiento benigno que ha tenido el tumor aunque presentó características quísticas.
Palabras clave: pleura, neoplasias pleurales, tumor fibroso solitario pleural.
ABSTRACT
Background: localized fibrous tumors of the pleura are rare, with uncertain etiology; most of the patients with this disease exceed the fifth decade of life and more than a half are without symptoms at the diagnosis, mainly when tumors are small. ]]>
Objective: to describe a case of a female patient with a diagnosis of a localized fibrous tumor of pleura in which due to her age, the symptomatology and histological features of the tumor, it represents an infrequent clinical situation with difficulties for the diagnosis.
Case presentation: a 39-year-old healthy woman with one year history of persistent thoracic lumbar pain; in chest radiography a left retrocardiac image was observed and it was corroborated by chest CT scan. Total exeresis was performed in a 4.8 cm mass, pedunculated, originating from the visceral pleura, whose histopathological diagnosis was a localized fibrous tumor of the pleura with cystic features. After several months of follow-up, the patient remained healthy and did not show recurrent signs.
Conclusions: this case is an infrequent presentation of a localized fibrous tumor of the pleura for having been diagnosed in a patient under 40 years old, with an infrequent symptomatology and because the tumor has shown a benign behavior even with cystic features.
Keywords: pleura, pleural neoplasms, solitary fibrous tumor pleural.
INTRODUCCIÓN
Los tumores fibrosos localizados de pleura (TFLP) son raros, las series más recientes de pacientes con estos tumores reportan la incidencia de un caso por año en unidades de cirugía torácica, lo que acentúa la rareza de este tumor1, representan cerca del 8 % de todos los tumores benignos intratoráxicos y menos del 10 % de los tumores pleurales2.
El primer reporte se le atribuye a Lieutaud in 1767, pero quien primero lo describió como una enfermedad diferente fue Wagner en 18703. Para designar estos tumores se han usado varios nombres: mesotelioma localizado, mesotelioma benigno, mesotelioma fibroso localizado, fibroma localizado benigno, fibroma submesotelial, fibroma subpleural y tumor fibroso solitario de pleura3,4.
]]> Desde comienzos del siglo XXI se prefiere utilizar la denominación de esta neoplasia como: tumor fibroso localizado de pleura, debido a que tiene características clínicas y patológicas propias que lo distinguen del mesotelioma maligno y porque existen reportes de múltiples tumores fibrosos de pleura en un mismo paciente, por lo que se decide no nombrarlo tumor solitario1. Esta inconsistencia en la denominación de la enfermedad creó polémicas acerca del precursor celular de los TFLP cuyo aspecto microscópico es variable4. Estos tumores pueden crecer durante años sin ser descubiertos, son usualmente benignos y pueden imitar una variedad de procesos malignos5. Generalmente las dos terceras partes de este tumor se forma desde de la pleura visceral y una tercera parte de la pleura parietal1,3,6, aunque en algunas series publicadas se ha descrito lo contrario4. Los TFLP que se derivan de la pleura mediastinal son mucho más raros1,3,7, al igual que aquellos originados de la superficie torácica del diafragma o del pulmón.La etiología de estos tumores es incierta, no se han demostrado factores predisponentes para su origen, incluso, a diferencia de lo que ocurre con el mesotelioma pleural, no hay evidencias que relacionen la exposición al asbesto y el TFLP1,5.
También existe heterogeneidad según la edad de los pacientes con TFLP ya que se han descrito series de casos con predominio en las mujeres4 y en otras, en los hombres3,6. En cuanto a la edad de la mayoría de los pacientes han estado entre la quinta y octava década de la vida1,3.
Estos tumores se presentan con síntomas como disnea, tos y dolor torácico5 en dependencia de la localización y el tamaño, sin embargo más del 50 % de los casos reportados han sido diagnosticados por hallazgos radiológicos en pacientes asintomáticos, sobre todo cuando los TFLP han sido menores de 10 cm4.
El diagnóstico de un TFLP es una rareza y se convierte en un motivo para su divulgación con el objetivo de instruir a los nuevos profesionales y contribuir a la comprensión de las características de este tumor.
En esta ocasión se describe el caso de una paciente con tumor fibroso localizado de pleura que por su edad, la sintomatología, además de las características anatómicas del tumor, representa una situación clínica infrecuente, con dificultades para el diagnóstico.
PRESENTACIÓN DE CASO
]]> Se presenta el caso de una mujer de 39 años de edad que acudió al servicio de neumología refiriendo disnea y dolor tóraco-lumbar de un año de evolución, con una radiografía de tórax, vista postero-anterior, en la que se observó una imagen retro cardíaca izquierda, redondeada, de bordes bien definidos (Figura 1).En radiografía de tórax, vista lateral izquierda, la imagen se proyectó en mediastino posterior (Figura 2).
Posteriormente se le realizó una tomografía computarizada (TC) de tórax en la cual se observó una imagen ovoide de 4,8 x 4,1 cm, heterogénea, con densidades entre 15 y 80 unidades Hounsfield, que formaba ángulo agudo con la pleura adyacente, sin infiltración de otras estructuras (Figura 3).
Teniendo en cuenta los datos clínicos e imagenológicos anteriores y la valoración de una elevada probabilidad que la masa descrita tuviera un origen tumoral, se decidió conjuntamente con el equipo de cirugía de tórax la realización de exéresis quirúrgica del tumor.
Se realizó una toracotomía postero-lateral izquierda y se extrajo totalmente una masa pedunculada, con origen en pleura visceral que tras el examen histopatológico fue diagnosticada como un tumor fibroso localizado de pleura con componente quístico.
DISCUSIÓN
Se describió la presentación clínica y el diagnóstico de un tumor fibroso localizado de pleura, enfermedad con baja incidencia y por tanto, infrecuente.
]]> Además de la rareza que constituye esta afección, resulta in teresa nte que la edad de la paciente de este reporte estaba por debajo de la cuarta década de vida lo que también aporta un dato inusual ya que generalmente los pacientes con este tipo de tumoración pleural tienen una edad que sobrepasa los 50 años.Aunque a más de la mitad de los casos reportados se le ha realizado el diagnóstico de forma casual por estar asintomáticos, en el caso presentado el síntoma fundamental fue el dolor en región tóraco-lumbar, lo cual se correspondió inicialmente con la localización del tumor en los estudios de imagen y posteriormente con la localización anatómica durante el acto quirúrgico. De forma general, la sintomatología que puede presentarse debido a este tipo de tumor está relacionada con los efectos locales o sistémicos. Los síntomas más reportados son dolor torácico, tos, disnea y hemoptisis8. Algunos síntomas constitucionales como la fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, acropaquias, osteoartropatía hipertrófica e hipoglucemia son raros1,6.
Los exámenes imagenológicos tienen un papel importante en el estudio del paciente al cual se sospecha la presencia de un tumor fibroso localizado de pleura debido a que se evidencian masas bien definidas, ovaladas o redondeadas, ocasionalmente lobuladas, que no infiltran estructuras adyacentes, raramente calcificadas o asociadas a derrame pleural. La TC muestra una imagen redondeada, bien definida, tipo masa homogénea, con densidades correspondientes a tejido blando, adyacente a la pleura3.
Los tumores fibrosos localizados de pleura con características tomográficas heterogéneas y con áreas de densidad baja (que pueden representar áreas con cambios quísticos, hemorragia o necrosis) son más comunes en tumores de gran tamaño y cancerosos4, sin embargo la pieza quirúrgica que se extirpó en este caso, aunque fue de un tamaño inferior a los 10 cm, presentó características heterogéneas en la TC con predominio del componente quístico en el estudio anatomopatológico.
Estos tumores usualmente tienen un tamaño menor de 10 cm (aunque se reportan dimensiones entre 1 - 39 cm)4 y la forma de presentación más común es la pedunculada (con el suministro vascular del tumor localizado dentro del pedículo) con origen en la pleura visceral; todas estas características fueron halladas en el caso que se presenta en este articulo.
Los estudios para confirmación diagnóstica de esta enfermedad se pueden dividir en prequirúrgicos y postquirúrgicos; en el primer grupo se ha empleado la biopsia transtorácica con aguja fina y la biopsia transtorácica con aguja gruesa, pero el rendimiento diagnóstico ha sido pobre; en los estudios postquirúrgicos se encuentran la citología, histología, inmunohistoquímica y la microscopía electrónica, los cuales han aportado un mejor rendimiento en la confirmación diagnóstica de este tipo de tumor5,9.
Por las razones anteriores, el tratamiento de elección, desde el punto de vista diagnóstico y curativo ante la sospecha de un TFLP es la extracción quirúrgica completa del tumor, con márgenes de resección limpios y escasa afectación del parénquima pulmonar3. En ocasiones el tumor compromete las cisuras o presenta un patrón invertido hacia el parénquima pulmonar (llamados “fibromas invertidos”) por lo que se hace necesario realizar segmentectomía o lobectomía pulmonar. En los TFLP que comprometen la pared torácica se debe realizar resección y reconstrucción de la pared9.
Las técnicas quirúrgicas incluyen la toracotomía y la cirugía toracoscópica mínimamente invasiva con tres puertos10 o con un solo puerto o incisión simple5.
El tratamiento adyuvante postquirúrgico en los TFLP no es respaldado por evidencias que justifiquen su uso rutinario5.
CONCLUSIONES
El tumor fibroso localizado de pleura es una enfermedad rara, sin embargo este caso representa una forma más infrecuente por tratarse de una paciente de menos de 40 años, con una sintomatología que no es habitual en un tumor de menos de 5 cm y con características y por el comportamiento benigno que ha tenido el tumor aunque presentó características quísticas.
REFERENCIAS
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Recibido: 05/10/2013
Aprobado: 07/03/2014
Dr. Geovanis Alcides Orellana Meneses. Especialista de 2do grado en Neumología. Profesor Auxiliar. Máster en Atención Integral al Niño. Hospital General Provincial Camilo Cienfuegos Sancti Spíritus. Cuba. geovanis.ssp@infomed.sld.cu
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