Diagnóstico retardado de hernia de Bochdalek. Presentación de caso
Delayed diagnosis of Bochdalek hernia. Case presentation
Dr. José Miguel Alcalde RojasI, Dra. Mariela Méndez BritoII, Dra. Blanca Janine Rodríguez BorregoI, Dr. Yamilse María Torres LeónIII
I Hospital Pediátrico Provincial Docente José Martí Pérez. Sancti Spíritus. Cuba. ]]>
II Centro Médico Psicopedagógico Reparador de Sueños. Sancti Spíritus. Cuba.
III Policlínico Juan Latinan Aguilar. Sancti Spíritus. Cuba.
RESUMEN
Fundamento: el defecto congénito en el cierre de la región posterolateral del diafragma se denomina hernia de Bochdalek y solo en el 10 % de los niños el diagnóstico se realiza después del primer mes de vida. Este defecto congénito permite que se desplacen las vísceras abdominales hacia el tórax, lo que a la vez puede ser la causa de una opacidad pulmonar persistente en la radiografía torácica.
Objetivo: ilustrar, debido a su infrecuencia, el diagnóstico retardado de hernia de Bochdalek en una paciente con una opacidad pulmonar persistente.
Presentación de caso: se describe el caso de una niña de once meses de edad, que ingresó por una opacidad pulmonar persistente en base pulmonar izquierda y signos clínicos de infección. Después de realizar tratamiento con antibióticos durante cinco días tuvo mejoría clínica pero persistía la imagen en la radiografía torácica. En la tomografía computarizada se observó el bazo localizado en el hemitórax izquierdo debido a una hernia de Bochdalek.
Conclusiones: el diagnóstico de la hernia de Bochdalek fuera de la etapa de recién nacido es infrecuente, sin embargo esta enfermedad debe tenerse en cuenta en todo paciente con una opacidad pulmonar persistente aun cuando su edad sobrepase la etapa neonatal.
ABSTRACT
Background: congenital defect in the closure of the posterolateral region of the diaphragm is called Bochdalek hernia and only in 10 % of children the diagnosis is made after the first month of life. This birth defect allows abdominal organs to move into the chest, which in turn can be the cause of persistent pulmonary opacity on chest radiography.
Objective: to illustrate the delayed diagnosis of Bochdalek hernia in a patient with a persistent pulmonary opacity, as it is an infrequent case. Case presentation: the case of an eleven months old girl, who was admitted for a left lung base pulmonary opacity and persistent clinical signs of infection is described. The patient had clinical improvement after completing treatment with antibiotics for five days but the image persisted on chest radiography. Computed tomography showed the spleen in the left hemithorax due to Bochdalek hernia.
Conclusions: the diagnosis of Bochdalek hernia out of the newborn stage is rare, however this disease should be considered in all patients with persistent pulmonary opacity even when their age exceeds the neonatal stage.
Keywords: diaphragmatic hernia, diagnosis, surgery.
INTRODUCCIÓN
]]> La hernia de Bochdalek (HB), llamada así en honor al médico que realizó el primer reporte de la enfermedad en 1884, es un foramen en la región posterolateral o vertebro lumbar del diafragma, debido a un defecto congénito del mismo, a través del cual se desplazan las vísceras del abdomen a la cavidad pleural1-3. Constituyen más del 90 % de las hernias en los niños durante el periodo de recién nacido y se localizan con mayor frecuencia en el lado izquierdo (entre 80 % y 90 %); en menos del 5 % la localización es bilateral. Se describen como casos esporádicos, más frecuentes en pacientes el sexo femenino, con una relación 2:1 respecto al masculino3 y con presencia de factores multifactoriales2, 4, 5. Debido a la sintomatología que puede provocar la HB , su diagnóstico se realiza casi siempre en el período neonatal y son infrecuentes los diagnósticos de esta enfermedad pasado ese período. En la literatura mundial se han reportado alrededor de 100 casos en adultos1, 3.
PRESENTACIÓN DE CASO
Se trata de una niña de 11 meses de edad, que ingresó en el Hospital Pediátrico Provincial de Sancti Spíritus; sus padres refirieron una historia de tos, rinorrea y fiebre, hasta 39 0C, desde cuatro días previos al ingreso. Al examen físico en el cuerpo de guardia se constató tiraje intercostal y subcostal, murmullo vesicular disminuido y estertores crepitantes en base izquierda, frecuencia respiratoria de 36 respiraciones por minuto. En la radiografía de tórax (RxT) se observó: radiopacidad retrocardiaca izquierda. Ante estos datos y la presencia de datos clínicos sugestivos de infección se decidió ingresar a la paciente con un primer diagnóstico presuntivo de neumonía en base izquierda.
Al quinto día de tratamiento con antibióticos la paciente presentaba mejoría clínica, no obstante, debido a la persistencia de los mismos signos encontrados al examen físico desde el ingreso, se le realizaron RxT antero posterior evolutivo y un rayos X de tórax lateral izquierdo, en los cuales se mantenía la misma imagen en base izquierda con iguales características.
Teniendo en cuenta los datos clínico e imaginológicos anteriores se consideró la posibilidad de que la paciente tuviera una afección parenquimatosa preexistente, por lo que se le realizó una tomografía computarizada (TC) tóracoabdominal. En el topograma de la TC se constataron las mismas características de la imagen que se observaron en las RxT previas (Figura 1).
En las ventanas de mediastino y de pulmón en la TC se observó una imagen homogénea, (UH) que se desplazaba desde el abdomen hacia la región posterolateral del hemitórax izquierdo a través del diafragma; esta imagen se corresponde con el bazo (Figura 2).
]]> DISCUSIÓN
Muchos autores consideran el diagnóstico tardío de la hernia de Bochdalek cuando este se realiza después del mes de nacido.
Algunas malformaciones congénitas se asocian a la HB en más del 30 % de los casos, entre ellas son frecuentes las de origen cardiovascular como la comunicación interventricular y la hipoplasia cardíaca; algunas son raras como la hernia diafragmática intrapericárdica, las renales como la hidronefrosis y riñones poliquísticos, las neurológicas como la espina bífida y la hidrocefalia, entre otras5-7.
En el resto de los pacientes la HB solo se asocia al paso de órganos abdominales hacia el tórax. En el caso que se presenta el órgano que se desplazó a través del diafragma fue el bazo, causado por la localización izquierda de la HB.
En dos estudios previos, que abarcaron un período de 20 años, sobre pacientes con hernia de Bochdalek, se identificaron en cada uno 85 y 15 casos, en la mayoría de ellos la localización fue en el lado izquierdo del diafragma y el diagnóstico se realizó antes del mes de edad7, 8.
En la paciente de este caso llama la atención que el diagnóstico no se realizó hasta los 11 meses de edad, quizás porque hasta ese momento la niña no había presentado síntomas que justificaran la asistencia a instituciones de salud. Es oportuno precisar que aunque en Cuba se realiza un buen seguimiento prenatal en este caso no se detectó la HB en los estudios realizados durante ese período.
Con el avance de la tecnología en otros países se realizan pesquisas con mayor grado de precisión y se llega al diagnóstico de forma prenatal. El Kaohsiung Chang Gung Memorial Hospital de Taiwán, en una revisión de 21 años, reportó 19 recién nacidos vivos con diagnóstico prenatal de hernia de Bochdaleck9.
CONCLUSIONES
]]> El diagnóstico de la hernia de Bochdalek fuera de la etapa de recién nacido es infrecuente, sin embargo esta enfermedad debe tenerse en cuenta en todo paciente con una opacidad pulmonar persistente, aun cuando su edad sobrepase la etapa neonatal.
REFERENCIAS
1. Ehrlich P, Coran G. Congenital Diaphragmatic Hernia (Bochdalek) Embryology, Pathology, and Etiology. En: Kliegman: Nelson Textbook of pediatrics, 18 th ed.Philadelphia:Saunders; 2007.p.1052-3.
2. Kumar A, Maheshwari V, Ramakrishnan T, Sahu S. India Caecal perforation with faecal peritonitis-unusual presentation of Bochdalek hernia in an adult: a case report and review of literature. World J Emerg Surg [internet] . 2009 [citado 12 Dic 2013] ; 4 :16. Available in: http://dx.crossref.org/10.1186/1749-7922-4-16
3. Keijzer R , Puri P. Congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg [internet] . 2010 Aug [citado 12 Dic 2013] ;19(3):180-5. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Keijzer+R%2C+Puri+P.+Congenital+diaphragmatic+hernia .
4. Chao P, Chuang J, Lee Y, HuangH. Late-presenting congenital diaphragmatic hernia in childhood. Acta Paediatr [internet] . 2011 Mar [citado 12 Dic 2013] ;100(3):425-8. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Chao+P.+Acta+Pedi%C3%A1trica.2011+Mar%3B100-%283%29%3A425-428
5. Mayer S , Metzger R , Kluth D . The embryology of the diaphragm. Semin Pediatr Surg [internet] . 2011 Aug [citado 12 Dic 2013] ;20(3):161-9. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=.+Mayer+S%2C+Metzger+R%2C+Kluth+D+.The+embryology+of+the+diaphragm.+Seminars++Pediatric+Surg.+2011+Aug%3B+161%E2%80%93169
6 . Jain V , Roy Choudhury S , Chadha R , Puri A. Intrapericardial diaphragmatic hernia : a rare type of congenital diaphragmatic hernia . J Pediatr Surg [internet] . 2011 May [citado 12 Dic 2013] ;46(5):e29-31. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=.+Intrapericardial+diaphragmatic+hernia%3A+a+rare+type+of+congenital+diaphragmatic+hernia.+Journal+of+Pediatric+Surgery.+2011+May
7. Fiaschetti V, Velari L, Gaspari E, Mastrangeli R, Simonetti G. Adult intra-thoracic kidney: a case report of bochdalek hernia. Case Rep Med [internet] . 2010 [citado 12 Dic 2013]. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2939567/?tool=pmcentrez
8. Chang SW1, Lee HC, Yeung CY, Chan WT, Hsu CH, Kao HA, et al. A Twenty-year Review of Early and Late-presenting Congenital Bochdalek Diaphragmatic Hernia: Are They Different Clinical Spectra. Pediatr Neonatol [internet] . 2010 Feb [citado 12 Dic 2013] ;51(1):26-30. Available from: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S187595721060006X
9. Chao P , Huang C , Liu C , Chung M , Chen C , Chen F, et al. Congenital Diaphragmatic Hernia in the Neonatal Period: Review of 21 Years' Experience. Pediatr Neonatol [internet] . 2010 Apr [citado 12 Dic 2013] ;51(2):97-102. Available from: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1875957210600186
Recibido: 2013/09/19
Aprobado: 2014/02/20
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Dr. José Miguel Alcalde Rojas. Hospital Pediátrico Provincial Docente José Martí Pérez. Sancti Spíritus. Cuba.
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