Xantomas eruptivos: manifestación cutánea de desórdenes de las lipoproteínas.
Presentación de un caso de un área de salud

Eruptive xanthomas: skin manifestation of the lipoprotein disorders. Presentation of a case in a health area

AUTORES

Dra. Tamara M. Pérez Martell (1)
E-mail: tamaram.mtz@infomed.sld.cu ]]> Dra. Cristy Darias Domínguez (1)
Dra. Gloria Rodríguez Mena (2)
Dra. Marisol Negret Hernández (3)

1) Especialistas de I Grado en Dermatología y Medicina General Integral. Policlínico Universitario Samuel Fernández. Matanzas.
2) Especialista de I Grado en Dermatología. Profesora Instructora. Policlínico Universitario Samuel Fernández. Matanzas.
3) Especialista de I Grado en Medicina Interna y Medicina General Integral. Policlínico Universitario Samuel Fernández. Matanzas.

RESUMEN

Los xantomas constituyen tumores cutáneos, y se presentan por depósitos de lipoproteínas en los macrófagos tisulares. Clínicamente se manifiestan como lesiones papulosas o nodulares de color amarillento, estando relacionada su distribución con las diferentes formas clínicas de presentación. Aunque no se observan con frecuencia, su presencia puede alertar sobre la existencia de alteraciones en los niveles lipídicos en sangre, y es por lo que se presentó este caso, donde la presencia de los xantomas fue indicador de un incremento de los niveles de colesterol y triglicéridos, lo que pudo constituir un importante factor de riesgo para que la paciente presentara alteraciones en otros sistemas.

HIPERLIPIDEMIA FAMILIAR COMBINADA/diagnóstico
HIPERLIPIDEMIA FAMILIAR COMBINADA/complicaciones
XANTOMATOSIS/etiología
XANTOMATOSIS/diagnóstico
XANTOMATOSIS/clasificación
XANTOMATOSIS/patología
XANTOMATOSIS/dietoterapia
XANTOMATOSIS/quimioterapia
INFORME DE CASO ]]> HUMANOS
FEMENINO

INTRODUCCIÓN

Las lipoproteínas son partículas esféricas que transportan lípidos en la circulación, tales como el colesterol, los triglicéridos y los fosfolípidos. El aumento del nivel sérico de estos se designa como hiperlipidemia o hiperlipoproteinemia, y la dislipoproteinemia designa alteraciones de las lipoproteínas séricas independientemente del nivel de los lípidos. Las lipoproteínas pueden infiltrar la piel, el tejido adiposo, subcutáneo, los tendones; a su vez, la acumulación de lípidos puede provocar xantomas. Las distintas especies de lipoproteínas inducen diferentes xantomas, y el patrón de xantomatosis orienta hacia el tipo de hiperlipoproteinemia presente (1).
La xantomatosis constituye una enfermedad caracterizada por depósito de lípidos en la piel y otros órganos, y se debe a una hiperlipemia, primaria o secundaria. Se denominan xantomas a los tumores cutáneos, de color amarillento, causados por depósito de lipoproteinas en el interior de macrófagos tisulares, que adoptan el aspecto de células claras al microscopio tras la tinción con hematoxilina, por lo que se denominan “células espumosas” (2).
Las características clínicas y evolutivas de los xantomas permiten clasificarlos en diferentes tipos, mientras que el estudio histológico da a conocer la profundidad de su asentamiento (3).
Cualquiera de las variedades clínicas de los xantomas que se presenten, constituye un indicador del incremento de los niveles lipídicos, y en ocasiones pueden ser la única manifestación clínica que ostente el paciente, por lo que de no diagnosticarse podrían acarrear consecuencias para la salud de aquellos que lo padecen, teniendo en cuenta que la hiperlipidemia constituye un importante factor de riesgo para afecciones cardiovasculares, cerebrovasculares, entre otras, que no sólo se manifiestan como trastornos en estos sistemas, sino también con diversas secuelas que no son posible solucionar, y es por lo que se realiza la presentación de este caso, en el que los xantomas eruptivos que la paciente presentó, sin aquejar otra sintomatología, fueron un indicador de importantes alteraciones lipídicas, que de no haberse diagnosticado, hubiese podido generar otras alteraciones como las antes mencionadas.

CASO CLÍNICO

Presencia de pápulas foliculares en rodillas y codos, así como nódulos redondeados, lisos, no dolorosos, movibles, adheridos a la piel suprayacente de aproximadamente 0,5 cm, de color amarillento, múltiples de distribución localizada en codos y rodillas. (Véanse las figuras 1 y 2.)

Complementarios realizados

Hb: 120 g/l
Leucograma: 10,5 x 10/l
Eritro: 49 mm
Glicemia: 5,4 mmol/l
Creatinina: 66 mmol ]]> Colesterol: 16,4 mmol/l
Triglicéridos: 14,0 mmol/l
TGP: 9,9 u/l
Biopsia de piel: xantomas eruptivos

Figura 1. Xantomas eruptivos en codo.

Fuente: Archivo de imágenes del servicio de Dermatología.

Figura 2. Xantomas eruptivos en codo.

Fuente: Archivo de imágenes del servicio de Dermatología.

Los xantomas, por lo general, son raros, existiendo diferentes variedades. La literatura describe los eruptivos, tuberoeruptivos, tendinosos, planos y dentro de estos, por su distribución, los intertriginosos, palmoplantar y xantelasmas.
Los xantomas eruptivos, llamados de esta manera por su aparición súbita y en grupos, se presentan en forma de pápulas dérmicas de color rojo-amarillento, de tamaño variable, generalmente de 1 a 4 mm, con predisposición para localizarse en regiones glúteas y superficie de extensión de las extremidades, aunque pueden tener otras distribuciones como en pliegues, labios, párpados y pabellones auriculares, pudiendo aparecer en áreas de traumatismo cutáneo por el fenómeno de Koebner, y en la etapa de aparición pueden ser pruriginosos, dolorosos y mostrar signos inflamatorios con halo eritematoso a su alrededor (3-5).
Los trastornos lipídicos asociados al aumento de los quilomicrones, causa más frecuente de xantomas eruptivos, pueden ser secundarios a diabetes mellitus, ingestión de alcohol y administración de estrógenos, o por defectos genéticos del metabolismo de los quilomicrones como la hipertrigliceridemia familiar y la hiperlipoproteinemia familiar combinada, el déficit de lipoproteinlipasa entre otras. Estos trastornos, tanto primarios como secundarios, se asocian a las hiperlipidemias tipo lV y V (6-8).
En el caso que se examina, existían antecedentes familiares de madre y una hermana que habían presentado cifras elevadas de triglicéridos y colesterol, llevando tratamiento médico.
Por todo esto, al llegar a consulta se realizó un estudio integral de la paciente, ya que como se muestra en la literatura revisada esta entidad se ve asociada en algunos pacientes que la presentan con alteraciones del metabolismo de las lipoproteínas, específicamente en esta paciente se consideró que se trataba de una hiperlipidemia combinada severa, basándose las autoras, además, en los valores obtenidos en el lipidograma, con cifras elevadas de los triglicéridos y del colesterol, siendo el primero mayor de 4,6 mmol/l, y el segundo, mayor de 7,8 mmol/l, así como los antecedentes familiares y personales de la paciente.
Se describe que pueden existir, en estos casos, manifestaciones tales como lipemias retineanas, diabetes de difícil control (9), dolor abdominal agudo hepatoesplenomegalia y pancreatitis, asociándose esta última a consumo de alcohol y litiasis biliar, de presentación infrecuente (10) y que afortunadamente la paciente no presentó.
Teniendo en cuenta lo anteriormente expresado, se comenzó con tratamiento de su enfermedad, tanto dietético como medicamentoso, ya que normalizando los valores elevados de lípidos en sangre se obtendría resolución de las lesiones cutáneas, logrando resolución de gran parte de las lesiones después de tres meses de tratamiento, aunque la mayoría de los autores considera que en el término de 6 a 8 semanas debe estar compensado metabólicamente la resolución de las lesiones cutáneas (6,11,12).
Aunque los xantomas en sentido general no se observan frecuentemente en las consultas dermatológicas, sí son en numerosas ocasiones un indicador de alteraciones de los lípidos, y en varios casos se han asociado a enfermedades sistémicas, por lo que su diagnóstico precoz puede contribuir a la detección de estas afecciones que pueden tener diversas secuelas para todos aquellos pacientes que las padezcan, por lo que se podría llevar a cabo acciones preventivas, piedra angular de la práctica médica.

1. Goldsmith, Lowel A. Xantomatosis y dislipoproteinemias. En: Fitzpatrick TB, Freedberg IM, Eisen AZ. Dermatología en Medicina General. Buenos Aires: Editorial Panamericana; 2005. p. 1655-7.

2. Domínguez MA, Navarrete G, Zuloeta E. Xantomas eruptivos. Marcador cutáneo de enfermedad sistémica. Presentación de un caso. Rev Cent Dermatol de Pascua. 2002 Ene-Abr;11(1).

3. Rivera M. Manifestaciones cutáneas de enfermedades metabólicas y carenciales. En: Ferrándiz Foraster C. Dermatología Clínica. Madrid: Mosby; 1997. p. 254-8.

4. Casanova L, Sánchez M. Xantomas eruptivos secundarios a diabetes mellitus. Acta Dermo-Sif. 2006;73:163-8.

5. Cooft FT. Cutaneous aspects of internal disease. Chicago: Year Book Medical Publishers Inc.; 2006. p. 473-89.

6. Guardati MV . Xantomas eruptivos. A propósito de dos casos familiares. Rev Argent Dermatol [serie en Internet]. 2008 Abr-Jun [citado 17 Ene 2010];89(2). Disponible en: http://www.scielo.org

7. Robles JA, Hernández R, Villalón R. Diagnóstico y tratamiento de las hiperlipoproteinemias. Rev Cubana Med Gen Integr. 1999;15(4):461-72.

8. Serra-Baldrich E. Xantomas. [citado 15 Feb 2010] Disponible en: http://www.actualidaddermatol.com

9. Victoria Bárzaga HO, Ramos Cabrera A, Lazo Sánchez L. Xantomas eruptivos asociados a diabetes mellitus tipo 2 e hipertrigliceridemia: reporte de un caso. AMC [serie en Internet]. 2009 Mar-Abr [citado 17 Ene 2010];13(2). Disponible en: http://www.amc.sld.cu

10. Martínez D, Fernández JO, Maciá C. Xantomas eruptivos y pancreatitis aguda por hipertrigliceridemia. Arch Med. 2008;4(1):1-5.

11. Recarte M, Ferrero A, Ordano C, Fritschy M, Odino JA. Xantomas eruptivos. Dermatol Argent. 2008;14(1):56-9.

12. Nayak KR, Daly RG. Eruptive xanthomas associated with hypertriglyceridemia and new-onset Diabetes Mellitus. N Engl J Med. 2004; 350:1235.

SUMMARY

Xanthomas are skin tumors, and they present as a cause of lipoprotein deposits in tissue macrophages. Clinically they take the form of yellow papular or nodular lesions, being related its distribution with their different forms of presentation. Though they are not very frequent, their presence can alert about the existence of alterations in the lipid levels in blood. That is why we presented this case, where the presence of xanthomas was an indicator of the cholesterol and triglycerides level increase, what probably was an important risk fact for the patient to present alterations in other systems.

MeSH

HYPERLIPIDEMIA FAMILIAL COMBINED/diagnosis
HYPERLIPIDEMIA FAMILIAL COMBINED/complications
XANTHOMATOSIS/etiology ]]> XANTHOMATOSIS/diagnosis
XANTHOMATOSIS/classification
XANTHOMATOSIS/pathology
XANTHOMATOSIS/diet therapy
XANTHOMATOSIS/drug therapy
CASE REPORT
HUMANS
FEMALE

CÓMO CITAR ESTE ARTÍCULO

Pérez Martell TM, Darias Domínguez C, Rodríguez Mena G, Negret Hernández M. Xantomas eruptivos: manifestación cutánea de desórdenes de las lipoproteínas. Presentación de un caso de un área de salud. Rev Méd Electrón. [Seriada en línea] 2010;32(6). Disponible en URL:http://www.revmatanzas.sld.cu/revista%20medica/ano%202010/vol6%202010/tema14.htm. [consulta: fecha de acceso]