Miastenia grave y embarazo: presentación de un caso

Myasthenia gravis and pregnancy: presentation of a case

AUTORES

Dra. Gretty Santana Hernández (1)
Dra. Norma Doblado Donis (2)
Dra. Jacqueline Román Pastoriza (3) ]]> Dra. Carmen Fernández Arenas (4)
Dra. Mirtha E. García Pinal (5)
Dr. Jorge E. Sánchez Ruiz (5)

1) Especialista de I Grado en Medicina Interna. Máster en Enfermedades Infectocontagiosas. Profesora Instructora. Hospital Ginecobstétrico Docente Julio R. Alfonso Medina. Matanzas.
2) Especialista de I Grado en Ginecología y Obstetricia. Máster en Atención Integral a la Mujer. Profesora Asistente. Hospital Ginecobstétrico Docente Julio R. Alfonso Medina. Matanzas.
3) Especialista de I Grado en Medicina General Integral y en Neurología. Profesora Instructora. Hospital Ginecobstétrico Docente Julio R. Alfonso Medina. Matanzas.
4) Especialista de II Grado en Ginecología y Obstetricia. Máster en Atención Integral a la Mujer. Profesora Asistente. Hospital Ginecobstétrico Docente Julio R. Alfonso Medina. Matanzas.
5) Especialistas de I Grado en Ginecología y Obstetricia. Másteres en Atención Integral a la Mujer. Hospital Ginecobstétrico Docente Julio R. Alfonso Medina. Matanzas.

RESUMEN

La miastenia grave (MG) es una enfermedad autoinmune de la placa motora del músculo estriado, caracterizada por fatiga y debilidad muscular fluctuante. Su prevalencia mundial ha aumentado desde 1950. En Cuba ha sido reportada una tasa de prevalencia e incidencia de 29,2 y 4,5, respectivamente. Su evolución durante el embarazo es totalmente impredecible. Del 10 al 20 % de los recién nacidos de madres miasténicas pueden padecerla. Se reportó el caso de una embarazada de 32 años de edad asistida en el Hospital Ginecobstétrico Docente Julio R. Alfonso Medina, de Matanzas, en 2010, a la cual se le diagnosticó en el primer trimestre de gestación miastenia grave estadio IIb; iniciándose tratamiento con prednisona y piridostigmina. No hubo morbilidad perinatal, ni complicaciones maternas al recibir atención por un equipo multidisciplinario.

SUMMARY

The myasthenia gravis is an autoimmune disease of the striated muscle motor plate, characterized by tiredness and weakness of the fluctuant muscle. Its prevalence around the world has increased since 1950. The prevalence and incidence rates reported in Cuba are 29,2 and 4,5 respectively. Its evolution during pregnancy is totally unpredictable. From 10 to 20 % of the newborns from myastenic mothers may suffer it. We reported the case of a pregnant woman aged 32 years old, assisted at the Teaching Gynecoobstetric Hospital Julio R. Alfonso Medina of Matanzas, in 2010. She was diagnosed in the first gestational trimester with myasthenia gravis stage IIb, beginning the treatment with prednisone and pyridostigmine. There was not perinatal morbidity or maternal complications when receiving care from a multidisciplinary team.

Key words: myasthenia gravis, pregnancy, partum, newborn.

INTRODUCCIÓN

La miastenia grave es una enfermedad de naturaleza autoinmune con predisposición genética, cuyo mecanismo patogénico es la destrucción de los receptores de acetilcolina en la membrana postsináptica de la placa motora. Su primera descripción fue realizada por Tomas Willis en 1685 (1,2).

Afecta a todas las razas y edades, con predominio en el sexo femenino (2:1) (1,2). En el 15 % de los casos existe un tumor tímico, en su mayoría benigno (1,3,4).

La prevalencia de MG varía entre 20 y 150 por millón de habitantes, ha aumentado desde 1950 (2). La incidencia en Europa es de 4 a 11 por millón de habitantes, y en países tropicales es de 4,7 (3). En Cuba se encontraron tasas de prevalencia e incidencia de 29,2 y 4,5 por millón de habitantes, respectivamente (2).

Clínicamente se manifiesta por la aparición de debilidad muscular tras una actividad prolongada o repetitiva, con tendencia a la recuperación después del reposo o con el uso de fármacos anticolinesterásicos (ACE) (1-4).

Las manifestaciones clínicas se localizan sobre todo, en la musculatura extrínseca del ojo, músculos bulbares, musculatura proximal de los miembros y musculatura de la lengua y facial. Con menor frecuencia se afectan las cinturas escapular y pelviana. En casos más avanzados puede afectarse la musculatura del cuello, y en las formas más graves los músculos respiratorios; la sensibilidad no está afectada (1-4).

La clasificación más empleada es la propuesta por Osserman en 1958, modificada en 1971, que clasifica a los pacientes según la evolución clínica y la respuesta al tratamiento en cuatro estadios: estadio I (miastenia ocular); estadio IIa (miastenia generalizada leve); estadio IIb (miastenia generalizada moderada; afectación muscular periférica y bulbar); estadio III (miastenia aguda de curso fulminante); estadio IV (miastenia grave de aparición tardía) (1,3).

El diagnóstico suele ser evidente tras la historia clínica y la exploración física, confirmado mediante la práctica de diferentes pruebas con fármacos anticolinesterásicos y estudios electromiográficos (test de estimulación eléctrica repetitiva y electromiografía de fibra única). Otros estudios incluyen la determinación de anticuerpos antirreceptores de acetilcolina, aunque su no detección no descarta el diagnóstico; y la tomografía computarizada (TAC) torácica buscando la existencia de timoma (1-4).

En el tratamiento se deben considerar dos aspectos terapéuticos diferentes: medidas farmacológicas utilizadas para tratar los síntomas del paciente (anticolinesterásicos) y tratamiento específico de la enfermedad (timectomía, glucocorticoides e inmunosupresores) (1-3).

La evolución durante el embarazo es totalmente impredecible (4,5).

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente TDC, 32 años de edad, sin antecedentes de otra enfermedad de interés. Antecedentes obstétricos (6 gestaciones, 1 parto y 4 abortos provocados). Esta paciente refería debilidad muscular de un año de evolución sin que motivara consulta médica, hasta que se diagnosticó una gestación tras 10 semanas de amenorrea, refiriendo progresión en la debilidad y fatiga muscular a los esfuerzos, disfagia, reflujo nasal de los alimentos, diplopía en ocasiones y cambios en el tono de la voz. Siendo estos motivos de remisión a consulta especializada e ingreso en el servicio de CEPN del Hospital Ginecobstétrico Docente Julio R. Alfonso Medina, de la ciudad de Matanzas.

Examen físico neurológico (datos positivos)

Ligera ptosis palpebral bilateral al mantener la mirada vertical 2 minutos, disminución de la expresividad facial, boca entreabierta. Voz débil y nasal. Fuerza muscular disminuida en segmentos proximales de las extremidades y músculos de la masticación (temporales y maseteros) ante el esfuerzo mantenido y repetitivo. Reflectividad osteotendinosa: reflejos vivos pero que decrecen ante exploración repetitiva. IX, X par craneal: úvula simétrica, pobre ascenso del velo del paladar.

Complementarios realizados

-Estudios serológicos (VDRL, VIH, Antígeno de superficie Hepatitis B, Anticuerpo Hepatitis C) No reactivos.

-Estudios bacteriológicos (vaginales y de cuello uterino) (negativos).

-Proteínas totales y fraccionadas (normales).

-Células LE, factor reumatoideo (negativos).

-TSH (normal).

-Estudios neurofisiológicos: Test de fibra única, positivo de MG. Test de estimulación repetitiva con caída de más del 20 % en el 5to potencial.

-TAC tórax fue aplazada hasta alcanzar el puerperio, resultando negativa.

Se concluyó miastenia grave generalizada moderada, con afectación muscular periférica y bulbar. Se inició tratamiento con prednisona 20 mg/días alternos y piridostigmina (60 mg) 3 veces/día. Al quinto día existió un empeoramiento ligero, presentando disnea (gasometría normal) y empeorando la debilidad muscular, aumentándose la dosis de prednisona a 30 mg/días alternos; lográndose mejoría significativa a las 72 horas. Se decidió alta y seguimiento quincenal en consultas de Enfermedad Asociada al Embarazo y Neurología. En todas se confirmó estabilidad de la enfermedad, bienestar materno, así como se evaluó el desarrollo y bienestar fetal mediante la realización de biometrías y perfiles biofísicos, no detectándose alteración alguna.

La paciente ingresó en la semana 37 de la gestación para un control más estricto del bienestar materno-fetal hasta el parto. Fue certificado por Neurología la contraindicación de un trabajo de parto mayor de 8 horas. En la semana 40 fue realizada cesárea electiva y salpingectomía parcial bilateral después de ser discutidas las posibles complicaciones y teniendo en cuenta la solicitud de esterilidad aprobada en comisión previa. Se emplearon 200 mg de hidrocortisona previo a la intervención, así como se mantuvo tratamiento con anticolinesterásico. El método anestésico empleado fue anestesia espinal. Como resultado se obtuvo un recién nacido femenino de 3 600 g, Apgar 9/9, que no presentó miastenia neonatal. La paciente fue dada de alta al quinto día sin complicaciones, siguiendo su evolución en consulta quincenal hasta concluir el puerperio.

La miastenia grave (MG) es un trastorno autoinmune particularmente frecuente en mujeres jóvenes en edad fértil. Durante el embarazo se puede mantener estable, empeorar o mejorar en proporciones iguales. El comportamiento puede ser diferente en cada gestación de una misma paciente. Las exacerbaciones ocurren en cualquier trimestre, aunque puede haber remisión de la enfermedad. La interrupción de la gestación no altera el curso de la recaída. Aunque la gestación no acelere la progresión de la miastenia, estas pacientes refieren más debilidad y fatiga debido al aumento de peso y al esfuerzo que provoca el embarazo (4-7).

El manejo médico de esta enfermedad no debiera tener cambios durante la gestación y solo dependerá de la severidad del cuadro (6).

Los anticolinesterásicos no cruzan la barrera placentaria, el más sugerido es la piridostigmina. Algunos autores no recomiendan los de uso endovenoso porque pueden aumentar la contractilidad uterina. El inmunosupresor de elección es la prednisona. El uso de otros inmunosupresores es discutido, por poseer alto poder mutagénico. Algunos autores afirman que la plasmaféresis y la inmunoglobulina se han usado con éxito en el embarazo (4,5,8,9).

Son recomendados el reposo físico y psíquico, evitar el uso de medicamentos que pueden producir bloqueo neuromuscular, así como garantizar un adecuado control de las infecciones que pudieran desencadenar las crisis (2,5,6).

El parto prematuro es una de las complicaciones más frecuentes de la gestación en la paciente miasténica. El estrés que implica el trabajo de parto aumenta las probabilidades de una crisis miasténica (3,5-7).

La cesárea es por indicación obstétrica precisa y no por la miastenia en sí. La anestesia locorregional es la recomendada en estas pacientes (3-6).

Vander Velde presentó tres gestantes con diagnóstico previo de MG, cuyos partos anteriores eran normales y sin afección neonatal. La piridostigmina fue empleada en las tres, la prednisona solo en dos sin exceder 8 mg/día. Una sola de estas pacientes requirió cesárea, presentó además dificultad respiratoria durante el puerperio inmediato. Los tres partos ocurrieron a término y no se reportó MG neonatal (3).

La miastenia no repercute en el normal desarrollo y crecimiento del feto, pero puede afectar del 10 al 20 % de los recién nacidos; por el paso de anticuerpos de la madre al feto a través de la placenta. Por lo general el cuadro es autolimitado. No todos los hijos de una misma madre desarrollaran miastenia graves neonatal: uno de cada siete hijos la padecen (3,5,6,9).

La lactancia no debe ser interrumpida, aunque no es recomendada en aquellas madres con altos títulos de anticuerpos o en aquellas que requieran altas dosis de anticolinesterásicos (3,5).

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Drachman DB. Miastenia grave y otras enfermedades de la unión neuromuscular. En: Braunwald Eugene, Fauci Anthonys S, Kasper Denis L, Hanser Stephen L, Longo Dan L, Jameson Larry. Principios de Medicina Interna. 15 ed. Vol II. Parte 14. Cap. 380. Madrid: Mc Graw-Hill Interamericana de España SAU; 2002. p. 2943-49.

2. Herrera Lorenzo O, Infante Ferrer J, Casares Albernas F, Varela Hernández A. Miastenia Gravis: diagnóstico y tratamiento. AMC [Internet]. 2009 Sep-Oct [citado 15 May 2010];13(5). Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1025-02552009000500014&lng=es

3. Vander Velder J, Secondi V, Flores L. Miastenia gravis y embarazo. Presentación de tres casos clínicos y revisión bibliográfica. Rev Hosp Mat Inf Ramón Sardá. 2000;19(002):81-5.

4. Intramed [Internet]. Buenos Aires: Intramed; 1997-2011 [actualizado 31 Mar 2009; citado 15 May 2010]. Howard James F. Miastenia Gravis: su manejo en situaciones especiales; [aprox. 5 pantallas]. Disponible en: http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=58104

5. Cunningham GF, Gant NF, Leveno KJ, Gilstrap LC, Aut J, Westram K, editores. Enfermedades neurológicas. Williams Obstetricia. 21 ed. Parte I. Sección XII. Cap. 53. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2007. p. 1196-7.

6. Perucca PE, Cuellar JE, Ricci AP. Miastenia gravis: embarazo e impacto perinatal. Rev Chilena de Obstetricia y Ginecología. 2006; 71:201-6.

7. Sepúlveda R, Gazitúa R, González F, Jesam C, Biotti M. Miastenia grave y embarazo. Bol Hosp San Juan de Dios. 2005 May-Jun;52(3):171-6.

8. Ferrero S, Expósito F, Biamonte M. Miastenia Gravis durante el embarazo. Seguridad y eficacia de los tratamientos durante el embarazo, el parto y la lactancia. Expert Rev Neurother [Internet]. 2008 [citado 14 May 2010];8:979-88. Disponible en: http://www.expert-reviews.com

9. Jiménez Cárdenas CM, Barcamontes Méndez G, García López V. Miastenia Gravis en una mujer embarazada con 24 semanas de gestación. Reporte de un caso. Rev Asociación Mexicana de Med Crítica y Terapia Intensiva. 2008 Abr-Jun; XXII(2):105-10.

CÓMO CITAR ESTE ARTÍCULO

Santana Hernández G, Doblado Donis N, Román Pastoriza J, Fernández Arenas C, García Pinal ME, Sánchez Ruiz JE. Miastenia grave y embarazo: presentación de un caso. Rev Méd Electrón [Internet]. 2011 Jun-Jul [citado: fecha de acceso];33(4). Disponible en: http://www.revmatanzas.sld.cu/revista%20medica/ano%202011/vol4%202011/tema15.htm