Arteritis de Takayasu en mujer de edad reproductiva: reporte de un caso

Takayasus’s arteritis in a woman of childbearing age: report of a case

AUTORES

Dra. Gretty Santana Hernández (1)
Dr. Jorge E. Sánchez Ruiz (2) ]]> Dr. Gonzalo González Rodríguez (2)
Dra. Mirtha E. García Pinal (3)
Dra. Carmen Fernández Arenas (4)
Dr. Noel Aragón Sierra (5)

1) Especialista de I Grado en Medicina Interna. Máster en Enfermedades Infectocontagiosas. Profesora Instructora. Hospital Provincial Ginecobstétrico Docente Julio R. Alfonso Medina. Matanzas.
2) Especialistas de I Grado en Ginecobstetricia. Másteres en Atención Integral a la Mujer. Profesores Instructores. Hospital Provincial Ginecobstétrico Docente Julio R. Alfonso Medina. Matanzas.
3) Especialista de I Grado en Ginecobstetricia. Máster en Atención Integral a la Mujer. Profesora Instructora. Hospital Provincial Ginecobstétrico Docente Julio R. Alfonso Medina. Matanzas.
4) Especialista de II Grado en Ginecobstetricia. Máster en Atención Integral a la Mujer. Profesora Asistente. Hospital Provincial Ginecobstétrico Docente Julio R. Alfonso Medina. Matanzas.
5) Especialista de I Grado en Anestesiología. Máster en Atención  Integral a la Mujer. Profesor Instructor. Hospital Provincial Ginecobstétrico Docente Julio R. Alfonso Medina. Matanzas.

Introducción: La arteritis de Takayasu es una enfermedad vascular inflamatoria crónica e inespecífica, de etiología desconocida, que usualmente afecta las ramas del arco aórtico y se presenta con una alta incidencia en la mujer durante la edad reproductiva. De la vigilancia multidisciplinaria dependerán en gran medida los resultados materno-fetales favorables. Objetivo: Presentar el caso de una gestante de 19 años con diagnóstico de arteritis de Takayasu realizado a las 19 semanas de embarazo. Esta paciente cursó la gestación y el parto (cesárea) sin otra complicación que una HTA que apareció a las 27 semanas, con tratamiento y evolución estable en el servicio de obstetricia del Hospital Provincial Docente Ginecobstétrico Julio R. Alfonso Medina. Métodos: Se revisó la literatura sobre el tema y su relación con el embarazo, realizando una breve exposición de las características clínicas, diagnóstico, manejo y pronóstico de la enfermedad.

Palabras clave: arteritis de Takayasu, hipertensión arterial, vasculopatía no arteriosclerótica, embarazo complicado.

SUMMARY

Introduction: The Takayasus's arteritis is a nonspecific, chronic, vascular, inflammatory disease, of unknown etiology, usually occluding one or more of the large branches of the aortic arch, with a high incidence in women during the childbearing age. The favorable maternal-fetal results will depend in a large extend on the multidisciplinary surveillance. Objective: Presenting the case of a pregnant woman aged 19 diagnosed with Takayasus's arteritis when she was 19 weeks pregnant. This patient went through the pregnancy and labor with no more complication than arterial hypertension at the 27 weeks of pregnancy. Being treated in the obstetric service of the Teaching Gynecoobstetric Hospital Dr. Julio R. Alfonso Medina, she showed a favorable evolution. Methodos: We reviewed the literature on the theme and its relation with pregnancy making a brief exposition of the clinical features, diagnosis, handling and prognosis of the disease.

Key words: Takayasu's arteritis, arterial hypertension, non-arteriosclerotic vasculopathy, complicated pregnancy.

INTRODUCCIÓN

La arteritis de Takayasu fue descrita por primera vez en 1908, por dos oftalmólogos japoneses, Takayasu y Onishi, siendo una enfermedad rara, con elevada incidencia en Japón (5 000 pacientes de 160 millones de habitantes) (1-5). No se conoce su etiología, posiblemente autoinmune, tiene alcance sistémico con mayor frecuencia de manifestaciones generalizadas que localizadas (10:1) (3-5,6).

En Tratado de Medicina Interna, de Cecil (7), se describe esta enfermedad como una vasculopatía no arteriosclerótica, granulomatosa, que comienza como un proceso inflamatorio inespecífico hasta que ocasiona una fibrosis; existiendo una infiltración mononuclear y de células gigantes, que invaden con predilección la capa media y adventicia del cayado de la aorta, acompañándose de intenso adelgazamiento u oclusión de las arterias craneales y subclavias, pero también puede ocurrir a nivel de la aorta abdominal, con afectación ocasional de las arterias pulmonares, femorales, renales, mesentéricas, coronarias y vertebrales; esta proliferación es a veces tan extensa que puede obliterar el lumen (8).

Se considera que una paciente presenta la arteritis de Takayasu si al menos ostenta tres de los seis criterios establecidos desde 1990 por el Colegio Americano de Reumatología para la su clasificación, lo que expresaría una sensibilidad del 90,5 % y una especificidad del 97,8 % (10,11).

Aspectos clínicos de la enfermedad

Diferentes autores reportan que la enfermedad afecta predominantemente a mujeres (7:1, pudiendo llegar hasta 30:1), generalmente antes de los 40 años, lo que pone en evidencia la participación de las hormonas. Es difícil el diagnóstico por los síntomas inespecíficos (fiebre, artralgias y pérdida de peso), lo que se describe como un patrón progresivo trifásico de la enfermedad, con un período preinflamatorio y pre-no pulso, generalmente en la enfermedad infantil. Posteriormente, en el adulto hay inflamación de los vasos, con dolor en los mismos y sensibilidad, con una fase crónica (inactiva) que finalizará en un estado fibrótico, donde los soplos y la isquemia predominan. (2,6,8,12).

Diagnóstico (2,6,8)

Las manifestaciones clínicas consistentes (más del 75 %) están dadas por la diferencia de tensión arterial (TA) en las extremidades, con notable disminución en amplitud o ausencia de pulsos radiales, cubitales y humerales, y soplos en los vasos cervicales y subclavios; también es común la hipertensión arterial (HTA), la insuficiencia valvular aórtica (1 de cada 5 casos) y el infarto del miocardio (casi el 20 %).

La ultrasonografía (US) ha demostrado tener alta sensibilidad y especificidad para mostrar lesiones estenóticas que involucran los vasos carotídeos, pero está limitada para detectar la extensión de la enfermedad, pues la arteria pulmonar o la aorta torácica no pueden ser evaluadas, entonces se hace necesaria la angiotomografía (AT) considerada el estándar de oro para detectar la enfermedad de los vasos desde 1972.

La resonancia magnética es ventajosa para evaluar el grosor de la pared, la presencia de trombos murales, lesiones valvulares tales como la incompetencia aórtica, la circulación colateral y la evaluación seriada de la permeabilidad de los shunts y los sitios de angioplastia.

Tratamiento

Para la fase inflamatoria y activa, los glucocorticoides son la primera modalidad de tratamiento. La administración de prednisona (30-60 mg) ocasiona una mejora de los síntomas y disminución de la velocidad de sedimentación (6,8). Más del 40 % de los pacientes requieren tratamiento adicional con agentes citotóxicos (metotrexato y ciclofosfamida), por falta de control (2). La trombosis de los vasos nativos no es común, por lo que la anticoagulación no es necesaria, pero los agentes antiagregantes plaquetarios tales como la aspirina y el dipiridamol, han sido incluidos en el protocolo de tratamiento.

Pronóstico

Puede asociarse a embarazo. Henríquez (2) reporta que el embarazo de por sí no afectaría la evolución de la enfermedad y el buen pronóstico materno-fetal. La mortalidad documentada es baja sin complicaciones como retinopatía con micro aneurismas y anastomosis arteriovenosas, HTA, aneurismas y regurgitación aórtica. Los pacientes tienen un índice de supervivencia a los 5 años, de más del 90 %. La muerte se produce, en la mayor parte de los casos, por insuficiencia cardiaca, accidente cerebrovascular o arritmias letales (8).

PRESENTACIÓN DEL CASO

Previo consentimiento informado y escrito, se reporta a la paciente D.L.R., con HC: 300 126, de 19 años de edad, de área rural (Colón), obrera, con pareja estable y antecedentes de salud. Se embaraza por primera vez, y a las 19 semanas de gestación, se diagnóstica presuntamente, en el Hospital Territorial Docente Mario Muñoz, en Colón, arteritis de Takayasu; basado en criterios clínicos y paraclínicos.

Criterios clínicos

-Edad < 40 años
-Claudicación intermitente de los miembros superiores (refiere esa manifestación hace 3 años) asociado a cefalea y amaurosis transitoria.
-Ausencia de pulsos de los miembros superiores.
-Soplos carotídeos.

-Estrechez y aumento de las túnicas media y adventicia de las arterias carótidas izquierda y derecha.
-Disminución de la pulsatilidad subclavicular, humeral y radial.

Se remite al Hospital Provincial Ginecobstétrico Julio R. Alfonso Medina, en Matanzas, para mejor seguimiento, ingresando en la sala de Gestantes, con diagnóstico de gestación de 20,4 semanas. Arteritis de Takayasu.

Durante el ingreso hospitalario fue valorada por Reumatología, Angiología y Medicina Interna, comenzándose tratamiento con prednisona (20 mg) y ASA (125 mg) diariamente, y se le realizó ECO, que resultó normal. En ese período se diagnosticó una infección respiratoria alta (IRA), con sospecha de Influenza A H1N1 por el genio epidemiológico, siendo aislada y tratada con Oseltamivir phosphate caps 75 mg/12h, con evolución favorable.

Alrededor de las 22 semanas se registran cifras de TA elevadas, siendo clasificada como una HTA crónica moderada, comentándose que pudiera ser como consecuencia de la arteritis o por el empleo de esteroides. Se impuso tratamiento con Alfa Metildopa (tabletas 250 mg), una tableta cada 6 horas y se vigiló esta condición durante el embarazo, estando alertas sobre la posibilidad de instauración de una preeclampsia.

Evoluciona en sala con TA < o = 140/90 mm Hg, siendo valorada semanalmente por Medicina Interna y quincenal por Reumatología y Angiología. En el transcurso de la semana 27 se sustituye y ajusta tratamiento esteroideo específico (Betametasona) en función de inducir la madurez pulmonar fetal, continuando posteriormente con prednisona, según dosis previa.
]]> A las 29 semanas, se indica Flujometría Doppler evolutiva, que no reporta cambios en relación al inicial. Desde el punto de vista obstétrico, se constata un signo de menos (altura uterina: 24 cm), pero el ultrasonido (US) informa peso fetal (PF) adecuado, según circunferencia abdominal, entre el 50 y 75 percentil. Se decide repetir a la semana, informándose entonces un índice de líquido amniótico (ILA) menor del 2,5 percentil y el PF entre el 25 y 50 percentil, lo que corresponde con el signo de menos y se traslada a la sala de cuidados especiales perinatales (CEP), con 30,3 semanas de gestación. Reumatología sugirió reducir dosis de Prednisona a 15 mg diarios y evitar transfusiones sanguíneas, se realizó fondo de ojo que se informó normal.

Con TG: 31,6 semanas, regresa a Sala de Gestantes, pues en el US evolutivo se aprecia ILA normal (e/ 5-50 percentil) y mantiene PF normal (e/ 25 y 50 percentil), con crecimiento de la AU, revalorándose clínicamente y por complementarios. A las 34 semanas de embarazo, se detecta un estacionamiento en la AU y aparece en el US la placenta madura grado IV. A las 36 semanas de gestación, previa revaloración por la clínico (tratamiento y complementarios), se suspende tratamiento con ASA y se administra Enoxaparina sódica 0,3 mg subcutáneos diarios. Arribando a las 38 semanas, la TA que había estado estable con el tratamiento, se elevó a 150/ 100 mmHg. Por estos motivos, se decidió interrupción de la gestación.

Se obtuvo RN vivo femenino 2 390 g, Apgar 9/9, LA claro, cordón normal, sangramiento normal, con anestesia espinal (50 mg de lidocaína al 5 % en bloqueo bajo (D10), que evolucionó favorablemente, asociada a una evolución puerperal adecuada, con alta a los 15 días y seguimiento por el área de salud y consulta provincial, donde se constató una leve mejoría, ya que se palpa débilmente el pulso radial. Posterior al puerperio se realizó la angiotomografía, confirmándose el diagnóstico de esta enfermedad.

DISCUSIÓN

Como se aprecia en el reporte, el diagnóstico se hizo basado en los criterios descritos por el Colegio Americano de Reumatología (10,11). La paciente tuvo cuatro criterios clínicos de los seis, adicionándole la Flujometría Doppler. La angiotomografía contraindicada en la gestación, por los riesgos que implicaba para el feto, fue aplazada y realizada posterior al puerperio. Este examen confirmó el diagnóstico.

La detección de la HTA y signos isquémicos, pueden sugerir la enfermedad de Takayasu, pero en esta paciente la HTA surge después de las 20 semanas de embarazo, después del tratamiento esteroideo, por lo se planteó como posible etiología, considerando también el daño de la enfermedad de base. Se mantuvo vigilancia constante sobre la posibilidad de instauración de una preeclampsia.

La paciente llevó tratamiento con prednisona (20 mg/d) y a las 30 semanas se redujo la dosis a 15 mg/d, a sugerencia de reumatología, ante estabilidad clínica (8,11).

Desde que se diagnosticó esta enfermedadad se comenzó tratamiento con ASA (125 mg/día), como antiagregante plaquetario (8), y se mantiene hasta las 36 semanas en que se sustituye por enoxaparina, acorde a los protocolos establecidos para el uso de antiagregantes y anticoagulantes en la gestante.

Se decide la cesárea como vía de interrupción de la gestación, tras valorarse en colectivo (obstetricia, anestesia, medicina interna, reumatología y angiología). Anestesia señaló (12) que lo fundamental en estas pacientes es evitar modificaciones de TA y para mantener estable la perfusión hacia el SNC, como uno de los órganos diana ya dañado desde el punto de vista vascular cerebral; no se utilizaría la anestesia general endotraqueal, ya que tiende a elevar la TA. Se valoró la Peridural, entre las anestesias regionales, la cual produce menos hipotensión, pero necesita de dosis muy elevadas que puede aumentar la depresión cardiovascular, por lo tanto se selecciona la Espinal, que con bajas dosis se bloquea el Sistema Simpático con poco riesgo de hipotensión y mejor analgesia postoperatoria. La paciente se mantuvo estable hemodinámicamente durante el trans y post operatorio. La Arteritis de Takayasu durante la gestación es un reto terapéutico para internistas, reumatólogos, cirujanos, angiólogos y ginecobstetras; no hay suficientes estudios que avalen una conducta terapéutica, ni aseguren la etiología, por lo que los autores decidieron reportar este caso para enriquecer la bibliografía sobre el tema.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Acuña Aguilarte WF, Sáez Cantero V, León Pino JC. Arteritis de Takayasu y embarazo. Presentación de caso. Rev Cubana de Obstet Gineco [Internet]. 2009 [citado 12 Ene 2011];35(4):136-44. Disponible en: http://bvs.sld.cu/revistas/gin/vol35_4_09/ginsu409.htm

2. Henríquez C, Heredia F, Massoc P, Evans G, Varela MJ, Orellana Fernández G. Enfermedad de Takayasu y embarazo. Rev Chil Obstet Ginecol. 2001;66(1):52-6.

3. Domingo RT, Maramba TP, Torres LF. Acquired aortoarteritis; a worldwide vascular entity. Arch Surg. 1967;95:780-90.

4. Kaufman JJ. The middle aortic syndrome. J Urol. 1973;109:711.

5. Shelhamer JH, Volkman DJ, Parrillo JE, Lawley TI, Johnston MC, Fauci AS. Takayasu’s arteritis and its therapy. Ann Intern Med [Internet]. 1985 [citado 12 Feb 2011];103(1):121-6. Disponible en: http://hinari-gw.who.int/whalecomwww.annals.org/whalecom0/content/103/1/121.full.pdf+html ]]>
6. Harrison. Principios de Medicina Interna. Cap. 364. Enfermedades cerebrovasculares 16a ed. USA: McGraw-Hill; 2006.

7. Wyngaarden JBR, Smith LlH. Cecil. Tratado de Medicina Interna. Vol II. 17a ed. México, DF: Nueva Editorial Interamericana; 1987.

8. Echarte Martínez JC, Llerena Rojas LR, Barrera Sarduy JD, Hidalgo Díaz J. Diagnóstico clínico y angiográfico de la Arteritis de Takayasu. Rev Cubana Cardiol Cir Cardiovasc [Internet]. 1996 [citado 12 Feb 2011];10(1):100-8. Disponible en: http://bvs.sld.cu/revistas/car/vol10_1_96/carsu196.htm

9. Enfermedades cardiovasculares. En: Williams Obstetrics: Complicaciones médicas y quirúrgicas del embarazo. 20a ed. Madrid: Médica Panamericana; 2001. p. 1003-25.

10. Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum. 1990 Aug;33(8):1129-34.