Leiomiosarcoma de vejiga: presentación de un caso

Bladder leiomyosarcoma: presentation of a case

AUTORES

Dr. Roberto E. Ruiz Reyes (1)
Dra. Ketty Madruga Vázquez (2)
Dra. Olayma Fernández Cedeño (2) ]]> Dra. Ángela Castañeda Muñoz (3)
Dr. Eduardo Santiesteban Álvarez (4)

1) Doctor en Ciencias Médicas. Especialista de II Grado en Urología. Profesor Titular. Hospital Militar Docente Dr. Mario Muñoz Monroy. Matanzas.
2) Especialistas de I Grado en Anatomía Patológica. Profesoras Asistentes. Hospital Militar Docente Dr. Mario Muñoz Monroy. Matanzas.
3) Especialista de II Grado en Anatomía Patológica. Profesor Asistente. Hospital Militar Docente Dr. Mario Muñoz Monroy. Matanzas.
4) Especialista de I Grado en Oncología. Máster en Atención Integral a la Mujer. Hospital Militar Docente Dr. Mario Muñoz Monroy. Matanzas.

RESUMEN

Se presentó una paciente de 35 años de edad con un infrecuente leiomiosarcoma pleomórfico de vejiga de alto grado de malignidad, con una historia de hematuria total de 7 meses de evolución. El diagnóstico de tumor vesical se realizó por cistoscopia, urograma descendente y tomografía axial computarizada. El tipo histológico del tumor, leiomiosarcoma pleomórfico, se realizó por tinciones especiales de IHQ-Alfa-Actina, específica para este tipo de tumor. El tratamiento quirúrgico fue cistectomía parcial seguida de quimioterapia coadyuvante. Se describieron los resultados, y evolución de la paciente hasta los 5 años. Actualmente la paciente se encuentra libre de tumor, y mantiene una vida sin problemas. Se revisó la literatura al respecto.
]]> Palabras clave: leiomiosarcoma pleomórfico, tumor mesenquimal, neoplasia.

SUMMARY

We presented a female patient, aged 35 years old, with an infrequent bladder pleomorphic leiomyosarcoma of malignancy high level. She had a history of total hematuria of 7 months of evolution. We arrived to the diagnosis of the vesical tumor by citoscopy, descendent urogram and computerized axial tomography. The histological type of the tumor, a pleomorphic leiomyosarcoma, was determined by special IHQ-Alpha-Actin, specific for this kind of tumor. The surgical treatment by cystectomy was partial, followed of coadjutant chemotherapy. We described the results and the patients' evolution during 5 years. Currently the patient is tumor free, and lives her life without problems. We reviewed the literature on the theme.

Key work: pleomorphic leiomyosarcoma, mesenchymal tumor, neoplasm.

INTRODUCCIÓN

El leiomiosarcoma es el tumor mesenquimal más frecuente de la vejiga urinaria, y es una neoplasia maligna de escasa incidencia que representa menos del 1 % de los tumores localizados en vejiga (1,2). Dentro de las neoplasias mesenquimales, el leiomiosarcoma es el tipo de neoplasia más común en localización vesical (2). Generalmente, es una neoplasia muy agresiva, siendo el tratamiento radical el indicado según lo reflejado la literatura (3-5). La cirugía conservadora (cistectomía parcial) con preservación de la función urinaria y el tratamiento post-quirúrgico con agentes anti-neoplásicos, así como la escasez de casos reflejados en la literatura y la falta de grandes series hace que sea más difícil determinar conclusiones acerca del tratamiento más adecuado (1,3). Se presenta un caso de esta variedad tumoral, describiendo sus características fundamentales, así como la opción terapéutica adoptada, considerando la limitada casuística publicada acerca del tema.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente femenina de 35 años de edad, que se presenta en el servicio de Urología del Hospital Militar Docente Dr. Mario Muñoz Monroy, de Matanzas, con una historia de hematuria total de 7 meses de evolución, con coágulos al final de la micción y dolor moderado e intenso en hipogastrio. Atendida en otro hospital trae consigo una tomografía axial computarizada (TAC), en la cual se observa una masa tumoral que abarca toda la vejiga, sin signos de metástasis en otros órganos y una cistoscopia con biopsia, la cual no es concluyente de tumor vesical. Ingresada la paciente, se encontró al examen físico, gran palidez cutáneo mucosa, aparato cardiovascular: con T.A de 100/60 y pulso de 66/min.

Abdomen plano, blando, depresible, que sigue los movimientos respiratorios y de la tos, doloroso a la palpación superficial y profunda en hipogastrio, donde se palpa una tumoración que parece corresponder a la vejiga. Se pasa una sonda, obteniéndose una franca hematuria, y manteniéndose la tumoración palpable. ]]>
En cuanto al tacto vaginal bimanual, se constata la tumoración antes descrita. Examen vaginal con espéculo: vagina normal, cuello uterino normal, no secreciones. Exámenes de laboratorio de urgencia: hemoglobina: 8 g/l, hematocrito 0,27/l, eritrosedimentación: 90 mm, creatinina: 80,4 mmol/l. Ultrasonido vesical: Imagen compleja en cara anterior de la vejiga, que abarca prácticamente toda la cavidad vesical que mide 63,5 x 68 mm. No alteraciones uterinas, ni de anejos. citológico de orina: negativo de células neoplásicas, abundantes polimorfos nucleares y neutrófilos, escasas células epiteliales normales. urograma descendente: Ptosis renal derecha, buena eliminación renal bilateral, sistemas excretores normales, defecto de lleno que abarca prácticamente toda la vejiga. Laparoscopia: hígado y vesícula biliar de características normales, bazo: normal, asas intestinales: de características normales, útero: aumentado de tamaño de color rojizo con algunas zonas blanquecinas, ambas trompas tortuosas y eritematosas con líquido seroso libre en cavidad hacia los fondos de saco, ovarios normales.

Vejiga: aumento de la vascularización de la zona peritoneal con tumoración que rechaza el útero pero no se adhiere al mismo, ni a otras estructuras vecinas.

Acto quirúrgico: El espacio de Retzius está libre, la vejiga no está adherida a planos profundos, abierta la vejiga se encuentra una gran tumoración de color blanco grisáceo con zonas rojo parduscas, por posibles necrosis del tumor, adherida a la cara peritoneal de la vejiga por un pedículo cuya base mide aproximadamente 4 cm. Se reseca ampliamente toda la base del pedículo, incluyendo todas las capas vesicales y peritoneo, y se extrae íntegro y completo el tumor, se cierra por planos la zona de implantación del tumor extraperitonizando dicha zona, se coloca sonda vesical Foley 18 y se cierra vejiga en tres planos.

En el post-operatorio, las orinas fueron completamente claras y su evolución muy satisfactoria. El resultado de la biopsia fue leiomiosarcoma pleomórfico de vejiga de alto grado de malignidad.

Posterior a la operación, se comenzó un tratamiento coadyuvante con ifosfamida, adriamicina y zofrán, a dosis habituales en 6 ciclos de 1 mes cada uno. Concluido el tratamiento, se realizó estudio completo con hemogramas, química sanguínea, US abdominal, cistoscopia y TAC, resultando todos negativos.

Estos estudios se repitieron semestralmente durante los tres primeros años y anualmente los dos años siguientes, siendo todos negativos y estando la paciente, pasados cinco años libre de tumor, recidiva o metástasis.

El leiomiosarcoma vesical es un tumor raro, muy poco frecuente, originado a partir de células lisas del músculo detrusor, constituye menos del 1 %, siendo su localización más frecuente la cúpula vesical (6). En la paciente de este estudio, el pedículo se encontraba en la cara peritoneal de la vejiga unos centímetros debajo de la cúpula. (Figs. 1 y 2)

El diagnóstico positivo es histológico con técnicas de inmunohistoquímica, siendo este tumor positivo a la técnica de Alfa-Actina músculo específico, y diferenciándose de otros tumores vesicales con patrón fusocelular, como el leiomioma, rabdomiosarcoma, el carcinoma sarcomatoide, los nódulos proliferativos de células del huso y el pseudo tumor inflamatorio (1). Este tipo de tumor, clasificado como muy agresivo, es tratado por la mayoría de los autores con cirugía radical, con derivación en asa ileal o ureterostomía cutánea y radioterapia y/o quimioterapia antes o después de la cirugía (3-5,7-12). (Figs. 3 y 4)

Otros autores plantean que cuando el tumor está bien delimitado, sin invasión a órganos vecinos es posible realizar cistectomía parcial o resección transuretral (RTU) y posterior quimioterapia y/o radioterapia con buena evolución del paciente (1,2,6,9,13-15). (Fig. 5)

En nuestro caso, aunque no se trató con radioterapia, la paciente evolucionó en 5 años libre de tumor, recidiva o metástasis.

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CÓMO CITAR ESTE ARTÍCULO

Ruiz Reyes RE, Madruga Vázquez K, Fernández Cedeño O, Castañeda Muñoz A, Santiesteban Álvarez E. Leiomiosarcoma de vejiga: presentación de un caso. Rev Méd Electrón [Internet]. 2011 Nov-Dic [citado: fecha de acceso];33(6). Disponible en: http://www.revmatanzas.sld.cu/revista%20medica/ano%202011/vol6%202011/tema09.htm