Dermatitis herpetiforme. Presentación de un caso
Herpes-kind dermatitis. Presentation of a case
Dra. Caridad Carballido Lías I, Dra. Cristy Darias Dominguez I, Dra. Adriana Fernández Báez II
I Hospital Universitario Faustino Pérez. Matanzas. Cuba.
II Hospital Universitario José Ramón López Tabrane. Matanzas.Cuba.
RESUMEN
Se describe la dermatitis herpetiforme como una dermatosis ampollar de evolución crónica que puede aparecer en cualquier edad. Se presenta con una frecuencia de 10 a 39 por cada 100.000 personas, siendo menos frecuente su aparición en niños. La dermatitis herpetiforme se caracteriza por una erupción papulovesicular acompañada de prurito intenso. Se presenta el caso de un paciente masculino de 2 años de edad con un brote de lesiones vesicoampollares de aspecto herpetiforme, de un mes de evolución. Se indica dapsona a una dosis de 2 mg/kg/día, obteniéndose una excelente respuesta al tratamiento. El interés científico del caso radica en la edad del paciente, por su escasa incidencia en edades infantiles, en el diagnóstico clínico realizado y en la respuesta inmediata al tratamiento impuesto.
Palabras clave: dermatitis herpetiforme, dermatosis ampollar, dapsona.
ABSTRACT
We describe the herpes-kind dermatitis like a chronic blistery dermatosis that can appear at any age. Its frequency ranges from 10 to 39 per 100 000 persons, being less frequent in children. The herpes-kind dermatitis is characterized by a bullous blistery rash accompanied by an intense pruritus. We present the case of a male patient aged 2 years with an outbreak of herpes-kind vesical blistery lesions, and evolution of a month. We indicated a treatment of 2mg/kg a day dapsone, obtaining an excellent answer to the treatment. The scientific importance of the case is in the patient´s age, because of the disease´s scarce incidence in infantile ages, in the clinical diagnosis and the fast answer to the indicated treatment.
Key words: herpes-kind dermatitis, blistery dermatosis, dapsone.
]]> INTRODUCCIÓN
La dermatitis herpetiforme (DH) es una enfermedad, que ocurre fundamentalmente entre la segunda y cuarta décadas de la vida. Las lesiones cutáneas están dadas por una erupción papulovesiculosa crónica, agrupadas la mayoría, en un patrón herpetiforme con mayor compromiso de áreas extensoras (codos, rodillas, glúteos, hombros y región sacra), con menos frecuencia cuero cabelludo, cara y línea de implantación del pelo. Se acompaña de un prurito intenso y tiene una distribución simétrica. (1)
Por sus características clínicas, histológicas y la respuesta terapéutica similar puede ser confundida con otros cuadros ampollares tales como Enfermedad por depósitos lineales de IgA, eritema multiforme y penfigoide ampollar. (2,3)
El tratamiento es fundamentalmente a base de sulfonas (DDS), sulfoxona (diasona) y sulfapiridina, lo que permite una mejoría rápida de los signos y síntomas clínicos a las 24-48 horas de la primera dosis y la no aparición de nuevas lesiones después de este período. Pueden existir exacerbaciones que aparecen al cabo de horas o días de suspender el tratamiento. (1,4,5) La novedad del caso que se presenta, radica en la baja incidencia de la entidad a cualquier edad y particularmente en la del caso que se presenta, por lo que no es frecuente en la práctica habitual dermatológica. También la respuesta inmediata al tratamiento revela su interés.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino de 2 años de edad que comenzó un mes antes con un brote de lesiones vesicoampollares. Estas al inicio estaban ubicadas en región sacra y posteriormente se extendieron a cara, cuero cabelludo y miembros. Inicialmente las lesiones presentaban líquido claro en su interior que se fue haciendo turbio y purulento. Acompañado el cuadro de prurito intenso que provocaba irritabilidad en el paciente. No evidencias de manifestaciones intestinales.
Examen físico dermatológico
Lesiones vesicoampollares de 0,5-1cm de diámetro, se agrupaban en su mayoría dando un aspecto herpetiforme y algunas conservaban su individualidad. La distribución de las lesiones se localizaban en región sacra, codos, piernas brazos, cuero cabelludo y cara, bilaterales y simétricas.
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La mayoría de las vesicoampollas eran tensas y de contenido claro, aún cuando las localizadas en cuero cabelludo y piernas presentaban contenido purulento y se observaban además elementos rotos con exudación purulenta abundante. (fig. 1, 2)
Complementarios realizados
Eritrosedimentación acelerada, el conteo total de leucocitos se encontraba elevado a predominio de los neutrófilos, plaquetas normales, no anemia ni otros elementos de valor a tener en cuenta para el diagnóstico.
La biopsia de piel se tomó de la región del antebrazo izquierdo y su resultado se describe de la siguiente forma: Discreto decolamiento subepidérmico, en la dermis superficial se aprecia un infiltrado linfohistiocitario perivascular histológicamente compatible con una Dermatitis herpetiforme. Se realiza inmunofluorescencia directa donde se observa un depósito granular de IgA en la membrana basal.
Ante la evidencia clínica y después de tomar la muestra de piel para biopsia se decide comenzar tratamiento por la gravedad del caso.
El tratamiento impuesto fue el siguiente: baños antisépticos de Permanganato de Potasio al 1%, difenhidramina 5mg/kg/d, ceftriaxona 50 mg/kg/día y dapsona 2mg/kg/día. ]]>
La respuesta terapéutica se pudo apreciar, a la semana de iniciado el tratamiento la mejora de las lesiones cutáneas es evidente, desaparecen los signos de sepsis y el prurito. (fig.3,4,5)
Se sigue en consulta con una frecuencia mensual (control clínico y hematológico) por un período de ocho meses, espaciándose a una frecuencia trimestral posteriormente.
DISCUSIÓN
La DH es una enfermedad ampollar crónica que cursa generalmente con una fuerte asociación a una enteropatía sensible al gluten (ESG) asumiéndose que la ingesta del gluten y la enteropatía sensible a este, intervienen en su patogénesis de, sin que exista una corroboración exacta de esta asociación. Esta entidad afecta mayormente a los adultos y luego de su presentación persiste de forma indefinida aunque con gravedad variable. (6-10)
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Se observa en la mayoría de los pacientes con una distribución bilateral y simétrica, usualmente aparecen en codos, rodillas, glúteos, hombros y región sacra; puede afectar otras zonas como cuero cabelludo, cara y línea de implantación del pelo. Son poco comunes las lesiones de mucosas, palmas y plantas, cuadro clínico que coincide con el enfermo. (1,6)
La histopatología de las lesiones muestra ampolla subepidérmica, colecciones dermopapilares de neutrófilos (microabscesos), cantidades variables de eosinófilos, hay un infiltrado linfohistiocitario perivascular. La inmunofluorescencia directa muestra depósitos granulares de IgA en las papilas dérmicas. (1,4,5,8)
El cumplimiento estricto de una dieta sin gluten permite una mejoría total de la lesión intestinal, que pudiera estar presente y sobre la enfermedad cutánea, lo que hace posible que en un período de 5 meses a un año se reduzca o se elimine la necesidad de medicamentos en la mayoría de los pacientes, esto resulta difícil de lograr por falta de motivación por parte de los enfermos.(8,9)
El caso que se presenta tuvo una adecuada respuesta al tratamiento con Dapsona. No se indicó dieta exenta de gluten al considerar las características socioculturales del entorno del paciente, por lo que se decidió alargar el tratamiento medicamentoso y darle seguimiento. Es importante recordar que la DH es una de las enfermedades ampollares menos frecuente en el niño, por lo que se tuvo en cuenta otros diagnósticos como dermatosis por IgA lineal, en esta el prurito es menos severo y se presenta con grandes vesicoampollas, y un patrón más compatible con penfigoide ampollar o epidermólisis ampollar adquirida, no obstante, es el estudio inmunopatológico, el que confirma el diagnóstico. La DH es una enfermedad que se puede controlar bien con tratamiento, pero sin este, el riesgo de cáncer intestinal puede ser significativo. (10)
CONCLUSIONES
Se presenta un caso de dermatitis herpetiforme en un niño de 2 años que por su respuesta al tratamiento y lo excepcional de la presentación en esa edad lo hace novedoso y de relevancia para los dermatólogos y pediatras. Sus características clínicas permitieron el diagnóstico inmediato y el tratamiento oportuno, corroborado por la biopsia.
]]> REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Fitzpatrich TB. Dermatitis herpetiforme. En: Dermatología en Medicina General. 6 ed. Mc Graw Hill. Panamericana; 2009
2. Hbif TP. Clinical Dermatology. 4th ed. St. Louis, Mo: Mosbby; 2004.
3. Sárdy M, Kárpáti S, Merkl B, Paulsson M, Smyth N. Epidermal Transglutaminase (tgase 3) is die autoantigen of dermatitis herpetiformis. J Exp Med. 2002 Mar 18;195(6):747-57. Citado en PubMed; PMID:11901200.
4. Manssur J, Almeida J, Cortés. Dermatología. La Habana: Ciencias Médicas; 2002.
5. Falabela R. Fundamentos de Medicina: Dermatología. 7ma.ed. Medellín, Colombia: CIB; 2009.
6. Smith JB, Tulloch JE, Meyer LJ, Zone JJ.The incidence and prevalence of dermatitis herpetiforme in Utah. Arch Dermatol.1992; 128(12):1608-10. Citado en PubMed; PMID:1456754
7. Lemarchand-Venecia F, Enjolras O. Dermatología et Maladies Sexuallement Transmisibles. SAURAT. 3er ed. París: MASSON; 1999.
8. Odom RB, James WD, Berger TG. Berger. Andrews diseases of the skin: clinical Dermatology. St. Louis, Mo.; Mosby; 2000. Disponible en:http://www.getcited.org/pub
9. De Las Heras E, Borbujo-Martínez J Form. Dermatitis herpetiforme. Form Med Contin Aten Prim[Internet]. 2006[citado 22 Nov 2012];13(3):140. Disponible en: http://www.elsevier.es/es/revistas/fmc-formacion-medica-continuada-atencion-primaria-45/dermatitis-herpetiforme-13085924-imagenes-2006?bd=1
10. Green P, Cellier C. Celiac Disease. NEJM. 2007; 357(17): 1731-43. Citado en PubMed ;PMID: 17960014
Recibido: 16 de enero de 2013.
Aceptado: 16 de febrero de 2013.
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Caridad Carballido Lías. Hospital Universitario Faustino Pérez. Matanzas. Correo electrónico: carycarballido.mtz@infomed.sld.cu
CÓMO CITAR ESTE ARTÍCULO
Carballido Lías C, Darias Dominguez C, Fernández Báez A. Dermatitis herpetiforme. Presentación de un caso. Matanzas, Cuba. Rev Méd Electrón [Internet]. 2013 Mar-Abr [citado: fecha de acceso];35(2). Disponible en: http://www.revmatanzas.sld.cu/revista%20medica/ano%202013/vol2%202013/tema12.htm
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