Complicación de una preeclampsia grave en una paciente portadora de hemoglobinopatía SC

Complication related to a severe pre-eclampsia and its complications in a patient carrier of SC hemoglobinopathy

Dr. Raúl Iglesias HernándezI; Dra. Irelys Casacó Vázquez^I; Dra. Evelyn Silva Barrios^I; Dr. Jorge Luis Vázquez Cedeño^IIy Dr. Yosvany Ortiz Jiménez^III

^I Especialista de I Grado en Anestesiología y Reanimación. Hospital General Docente "Héroes del Baire". Isla de la Juventud. Cuba.
^II Especialista de II Grado en Medicina Interna. Hospital General Docente "Héroes del Baire". Isla de la Juventud. Cuba. ]]> ^IIIEspecialista de I Grado en Medicina Interna. Hospital General Docente "Héroes del Baire". Isla de la Juventud. Cuba.

RESUMEN

Introducción: La hemoglobinopatía SC es una de las formas más severas de hemoglobinopatías S. Las pacientes con esta enfermedad tienen un riesgo incrementado de sufrir eclampsia, abortos, parto pretérmino, daño orgánico, infecciones y muerte súbita durante el embarazo. Objetivo: Identificar la conducta perioperatoria y evolución de una paciente con hemoglobinopatía SC asociada a preeclampsia grave. Presentación de caso: Se trata de una paciente con hemoglobinopatía SC asociada a preeclampsia grave, a la que se le realizó operación cesárea de urgencia con anestesia general orotraqueal. A pesar de la conducta seguida en el quirófano, desarrolló un cuadro sugestivo de hemolisis aguda con compromiso de varios órganos diana, agravamiento de la trombocitopenia y elevación concomitante de las transaminasas séricas. Conclusiones: La conducta preoperatoria debe ser orientada por un equipo multidisciplinario capaz de garantizar un tratamiento enérgico. Es de vital importancia que la atención a la preeclampsia con asociación o no de enfermedades poco comunes; se considere un síndrome multisistémico de severidad y curso variable. Es imprescindible lograr una adecuada perfusión orgánica, para evitar complicaciones futuras.

Palabras clave: Hemoglobinopatía SC, preeclampsia grave.

]]> SUMMARY

Introduction: SC hemoglobinopathy is one of the more severe ways of the S hemoglobinopathy. Patients presenting this disease have a high risk of eclampsia, miscarriages, pre-term labor, organic damage, infections, and sudden death during pregnancy.
Objective: To identify Perioperative behavior and the course of a patient presenting with severe pre-eclampsia-associated SC hemoglobinopathy.
A case presentation: A female patient presenting with severe pre-eclampsia-associated SC hemoglobinopathy had undergone an emergence secarean section using orothacheal general anesthesia. Despite the behavior followed in the operating theater, she developed a situation suggesting a acute hemodialysis with target organs involvement, worsening of thrombocytopenia, and concomitant rise of serum transaminases.
Conclusions: Preoperative behavior must to be directed by a multidisciplinary team able to secure a vigorous treatment. It is very important that pre-eclampsia care associated or not with rare diseases be considered a multisystem syndrome of variable severity and course. It is essential to achieve a proper organic perfusion to avoid future complications.

Key words: Hemoglobinopathy SC. Severe preeclampsia.

INTRODUCCIÓN

Las hemoglobinopatías clínicamente importantes se deben a mutaciones de la cadena â de la hemoglobina. Dentro de las variantes anormales destaca por su importancia clínica la hemoglobina S. Existen al menos 40 variantes de Hemoglobinopatías S y se clasifican genotípicamente en: SS, S-â talasemia, SC, CC y SA. En la Hemoglobinopatía SC la mutación ocurre en la posición 6 de la cadena b, al sustituirse la lisina por acido glutámico.¹ La Hemoglobinopatía SC puede cursar con anemia, ictericia, esplenomegalia, necrosis aséptica de la cabeza del fémur, enfermedad retiniana, infarto de la médula ósea, enfermedad hepática e infarto esplénico, estas últimas como complicaciones de las crisis vaso-oclusivas que suelen desarrollar estos pacientes en situaciones de hipoxemia, sepsis, estasis vascular o disminución del gasto cardiaco.¹ ]]> La preeclampsia es un síndrome caracterizado por la presencia de hipertensión arterial, proteinuria y edemas que se presenta después de las 20 semanas de gestación. Actualmente, se define como una enfermedad multisistémica, que ocasiona una perfusión inadecuada de varios órganos causada por un aumento en la sensibilidad a las sustancias presoras circulantes y a la activación de la cascada de la coagulación y que puede producir necrosis o hemorragia de los mismos. El Síndrome Hellp, es una forma grave de hipertensión inducida por el embarazo.^2-5 El espectro de la preeclampsia/eclampsia, puede se presentar sin síntomas y signos prodrómicos.

Los trastornos hipertensivos constituyen la causa más común de complicaciones durante el embarazo ⁶ y constituyen en el presente siglo, en nuestro país y en el mundo, una de las primeras seis causas de muerte materna.^7,8

Fue objetivo de esta presentación, identificar la conducta perioperatoria y la evolución de una paciente con hemoglobinopatía SC asociada a preeclampsia grave.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Historia de la enfermedad actual: Se recibe en la Unidad Quirúrgica una paciente de 32 años de edad, raza negra, con edad gestacional de 33,5 semanas, peso de 47 Kg, anunciada por el servicio de urgencia para la interrupción del embarazo por vía alta, con un diagnóstico preoperatorio de preeclampsia grave con mala respuesta al tratamiento hipotensor. Tuvo una estancia previa en la sala de prepartos de 6 horas con un esquema de tratamiento que se describe a continuación:

· Sulfato de magnesio: A su llegada a la sala la tensión arterial (TA) fue 160/110 mmHg. Se le administró 6 gr endovenoso (EV), así como una primera dosis de hidralazina de 5 mg EV.

· A la hora, se le aplicó 1 g de sulfato de magnesio EV y una segunda dosis de hidralazina de 5 mg. La TA era 160/115 mmHg.

· Después de dos horas y 25 minutos se administró una infusión continua de sulfato de magnesio a razón de 23 gramos diluidos en 1000 mL de solución salina 0,9 % a durar 24 h a razón de 40 gotas por minuto y una tercera dosis de 5 mg de hidralazina. La TA se mantuvo en 160/110 mmHg. ]]> · Al finalizar las primeras 4 h se administró captopril 25 mg sublingual, manteniéndose la infusión continua antes mencionada y la TA se mantuvo en 160/110 mmHg.

· Alrededor de las cinco horas se suministró una cuarta dosis de hidralazina de 5 mg, descendió la TA 140/110 mmHg. Se mantuvo la infusión de sulfato de magnesio.

· Con una estadía de 6 h fue valorada por los miembros de la comisión de atención a la paciente obstétrica grave y se decidió administrar nifedipino 10 mg sublingual. La TA experimentó una discreta mejoría y se decidió anunciar para realizar cesárea de urgencia.

Antecedentes patológicos personales: Hemoglobinopatía SC diagnosticada desde la infancia, con varios ingresos hospitalarios por crisis vaso-oclusivas, sepsis urinaria recurrente y anemia severa durante el curso del actual embarazo, que requirió transfusiones de concentrado de hematíes. Aborto anterior y colecistectomía, bajo anestesia general sin complicaciones. Alérgica al ácido acetil salicílico.

Llegó al quirófano consciente, orientada, con un tiempo de ayuno de 6 horas, dos venas periféricas canalizadas. Se comenzó infusión de concentrado de hematíes (segunda unidad) e infusión continua de sulfato de magnesio. A la exploración clínica se constató paciente en decúbito lateral izquierdo, con toma del estado general, biotipo que recuerda al enfermo con anemia Drepanocítica, coloración pálida e ictérica de piel y mucosas, cifras tensionales elevadas (137/102 mm Hg), taquicardia sinusal de 125 latidos por minuto, debilidad muscular que interpretamos como secuela de la administración de múltiples dosis de sulfato de magnesio; orina colúrica con diuresis adecuada. Frecuencia respiratoria y volumen corriente normal. Valoración de la vía aérea mediante Test de Mallampati grado I. Foco fetal normal. En el preoperatorio inmediato se administró ranitidina 50 mg y metoclopramida 10 mg EV e hidralazina 5mg inmediatamente antes de la inducción anestésica. Se colocaron dispositivos de monitorización. Se comenzó con oxigenación por máscara facial (oxígeno húmedo). No otros datos de interés en la valoración clínica preoperatoria inmediato.

Resumen de los resultados positivos de complementarios ]]> · Anemia (Hemoglobina: 8,6 g/dL, Hematocrito: 0,26 %).

· Trombocitopenia (97 × 10⁹/L) con presencia de abundantes macroplaquetas.

· Transaminasas ligeramente aumentadas (TGO: 14 U/L, TGP: 14U/L). Valor de referencia: 12 U/L.

· Hiperazoemia (Urea: 11,8 mmol/L Ácido Úrico: 639 µmol/L). Valor de referencia para la urea: 6,5 mmol/L Valor de referencia para el ácido úrico en la mujer 350 µmol/L y en el hombre 400 µmol/L.

Conducta Intraoperatoria. Se realizó una técnica general orotraqueal con una inducción de secuencia rápida, más maniobra de Sellick. Se utilizaron los siguientes medicamentos por vía EV.

Medicamentos	]]> Inducción anestésica	Mantenimiento anestésico
Tiopental sódico	350 mg	O2 + N2O FIO2 50 % Después de nacer el bebé FIO2 30 % (O2+N2O)
Fentanil	-	450 µg en dosis fraccionadas
Succinil colina	50 mg	-
Vecuronio	-	3 mg

Se monitorizó en el quirófano de forma mínima indispensable con monitor Life Scope N OPV-1500 K con los siguientes parámetros en el transcurso del proceder quirúrgico. Se adjuntan datos en la figura 1.

Posteriormente, se monitorizó cada 2 minutos hasta finalizar el procedimiento quirúrgico.

Se extrajo el feto de forma rápida con puntaje de APGAR 6/9, contracción uterina adecuada. Requirió 10 unidades de oxitocina. Se mantuvo infusión de concentrados de hematíes durante el proceder quirúrgico. El sangramiento total fue de 700 mL y el gasto urinario de 100 mL en un tiempo quirúrgico de 40 minutos. La orina se mantuvo colurica. Salió dormida del quirófano, intubada, normotensa, con taquicardia ligera, saturación de oxigeno 92 %. ]]> Se trasladó a la sala de cuidados postanestésicos donde se acopló al ventilador MARK 8 modalidad controlada. Se monitorizó Life Scope N OPV-1500 K, la TA no invasiva. Saturación de oxigeno 98 % frecuencia cardiaca central, trazado electrocardiográfico (D II), ETCO ₂ y diuresis horaria.

Unidad de Cuidados Postanestésicos (UCPA). Estancia de cinco horas

Eventos relevantes

1. Intubación endotraqueal prolongada.

· Se revirtió el bloqueo no despolarizante con sulfato de neostigmina 2 mg más atropina 1 mg EV.

· Se antagonizó efecto residual de sulfato de magnesio (cloruro de calcio 10 % 1 ámpula EV.).

2. Repercusión hemodinámica ]]>

· Hipertensión arterial en la primera hora (TAS 140/130 mmHg y TAD 100/90 mmHg).

· Se trató con 2 dosis fraccionadas de hidralazina, cada una de 5 mg con intervalos de 15 minutos requiriéndose solamente 10 mg total para el control de la misma.

3. Hipotensión arterial ligera en la última hora (TAS 90/80 mmHg TAD 60/50 mmHg)

· Se administró golpe de solución salina 0,9 % a 20 mL/kg más los requerimientos basales calculados. Se mantuvo observación estricta de modificaciones hemodinámicas.

· Se administró Gelofusin al 10 % 500 mL.

· Se utilizó efedrina 5 mg (dosis total de 15 mg E/V).

4. Oligoanuria.

5. Alteraciones importantes de la homeostasia: Acidemia metabólica severa más alcalemia respiratoria asociada. Se administró dosis de bicarbonato de sodio al 8 % 100 mL, según fórmula de 0,3 mL kg-EB. ]]> 6. Trombocitopenia severa (conteo de plaquetas 30 × 10⁹/L).

7. Anemia severa (6,4 g/dL, hematocrito 0,26 %) sin evidencia de sangramiento activo.

8. Hiperuricemia significativa y elevación importante de transaminasas (TGO, TGP), con valores que casi duplican el valor normal.

9. Se garantizó la analgesia con tramadol 100 mg EV, como dosis de ataque y se continuó con infusión continua. No refirió dolor durante su estancia en esta sala.

10. Se constató disfunción severa de ventrículo (fig. 2)

Ante el posible diagnóstico de Síndrome HELLP, se activó la Comisión de atención a la paciente obstétrica grave y se decidió su traslado a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) en la que se constató posteriormente una disfunción orgánica múltiple, dada por la presencia de: disfunción cardíaca, renal, respiratoria y hepática. ]]> En la UCI se realizó apoyo con aminas vasoactivas dopamina a sosia alfa (20 µg.kg.min) y dobutamina (20 µg.kg.min). La ventilación mecánica controlada por presión con un ventilador Savina con FiO2 100 %, por más de 2 horas con PEEP de 8 cmH₂O por distress respiratorio. La acidemia se trató con altas dosis de bicarbonato de sodio. Terapia transfusional con plasma, sangre total, albumina y al día siguiente, se administró diurético de asa y antibióticoticoterapia con cefalosporina de tercera generación.

A pesar de su gravedad, y con la implementación de una terapéutica enérgica y personalizada con ventilación mecánica controlada y aminas vasoactivas a dosis máximas, la paciente evolucionó satisfactoriamente. Fue egresada de esta unidad a los 9 días.

DISCUSION

Se trata de una paciente portadora de una enfermedad poco común en la práctica anestésica, que en su evolución presentó varios eventos clínicos con hallazgos complementarios importantes que nos llevaron a una encrucijada diagnóstica de muy difícil origen.^1,3

Con el cuadro descrito anteriormente, no se descartó la posibilidad que la misma comenzara con el proceso de disfunción múltiple de órganos antes del procedimiento quirúrgico, secundario a una preeclampsia grave de difícil control que posteriormente se agravó con el estrés anestésico-quirúrgico.^3-7 A pesar de no contar con los medios para confirmarla (dosificación de bilirrubina indirecta, haptoglobina, deshidrogenas láctica) no se descartó que la paciente comenzara con una hemólisis aguda pues no hubo evidencia de un sangramiento de magnitud suficiente como para explicar el descenso progresivo e importante de las cifras de hemoglobina, que llegó a ser de 5,0 g/dL en la UCI.

La hemólisis fue secundaria a una o más de las siguientes causas:

· Agudización de su enfermedad de base (Anemia hemolítica: hemoglobinopatía SC).

· Microangiopatía generalizada característica de la preeclampsia grave. ]]> · Síndrome HELLP.

Se concluye que la conducta preoperatoria debe ser orientada por un equipo multidisciplinario capaz de garantizar un tratamiento enérgico. Es de vital importancia que la atención a la preeclampsia con asociación o no de enfermedades poco comunes se considere un síndrome multisistémico de severidad y curso variable. Es imprescindible lograr una adecuada perfusión orgánica, para evitar complicaciones.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

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3. Barash P, Cullen, BF, Stoelting RK. Clinical Anesthesia: Anesthesia for patient with rare and coexisting diseases. Lippincott Williams and Wilkins. México. 2006. pp. 501-57.

4. Caballero A. Terapia Intensiva: Pre eclampsia-eclampsia. La Habana. Editorial Ciencias Médicas. 2008. pp. 1296-311.

5. Canto L. Anestesiología Latina. Selección de la anestesia en la paciente embarazada con toxemia. En línea. Consultado: 3/02/2009. Disponible en: http://www.paginasprodigy.com.mx/xuan_bp/embarazada_tox%C3%A9mica.htm

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7. Clark SL, Belfort MA, Dildy GAl. Maternal death in the 21st century: causes, prevention, and relationship to cesarean delivery. Am J Obstet Gynecol 2008;199:36.

8. Anuario Estadístico. Mortalidad materna según causas. 2005-2007.

Recibido: 20 de enero de 2009.
Reenviado: 2 de marzo de 2009. ]]> Aprobado: 27 de marzo de 2009.

Dr. Raúl Iglesias Hernández. Hospital General Docente "Héroes del Baire". Isla de la Juventud. Email: raul@ijv.sld.cu ]]> 1 1981 313-83 2 3 2006 501-57 4 2008 1296-311 5 3/02 /2 00 6 2003 2 145-63 7 2008 199 36 8 2005 -2 00