Los aneurismas de la arteria pulmonar (AAP) constituyen una rara enfermedad, muchas veces son un hallazgo casual, pero con importantes implicaciones clínicas por su potencial pronóstico fatal, ya que la muerte súbita puede ser su primera manifestación clínica. ⁽¹⁾ El AAP es una dilatación patológica del tronco de la arteria pulmonar y/o de una de sus ramas o ambas principales. Es una enfermedad infrecuente, de poca prevalencia y de difícil diagnóstico porque suele presentarse con síntomas inespecíficos o incluso en pacientes asintomáticos, y porque puede pasar desapercibida por su evolución clínica; además puede confundirse radiológicamente con adenopatías u otro tipo de masas mediastinales o pulmonares, resultando con cierta frecuencia un hallazgo autópsico. ^(2-5)

Por todo lo anteriormente expresado, por ser el primer caso reportado en el hospital de Camagüey,  que cursó con características clínicas propias de una insuficiencia coronaria o de un carcinoma broncógeno del pulmón, se decidió su presentación.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente masculino, de color de piel blanca, de 38 años de edad, campesino, fumador inveterado e intenso (2 cajetillas diarias), que desde hacía 1 año aproximadamente comenzó a presentar hipertensión arterial esencial, la cual fue tratada con diuréticos tiazídicos y anticálcicos; desde hacía 6 meses aproximadamente comenzó a presentar dolor precordial ligero que se fue acentuando paulatinamente y que no se aliviaba con los tratamientos impuestos. Fue remitido a diferentes especialistas y tratado con terapéuticas variadas, sin que su cuadro clínico mejorara. Acudió a su área de salud, se  le realizó una radiografía de tórax, en la que se observó una imagen parahiliar izquierda por lo cual fue remitido e ingresado en el Hospital General Manuel Ascunce Domenech de Camaguey, para su estudio.

Examen físico

La exploración física estaba dentro de la normalidad, salvo la presencia de un soplo sistólico II/VI (Levine) en III espacio intercostal con borde paraesternal izquierdo, tensión arterial de 140/90 mm Hg y una frecuencia cardíaca central de 100 latidos/minuto.

El estudio analítico de laboratorio destacaba la hemoquímica con iones, enzimas hepáticas, pancreáticas y función renal, todos normales, al igual que los estudios hematológicos y el sedimento urinario. El electrocardiograma no mostraba alteraciones.

Exámenes imagenológicos

La ultrasonografía de abdomen y próstata mostró resultados normales.

La radiografía de tórax mostraba una imagen opaca, redondeada, de límites precisos, a nivel parahiliar izquierdo. La ecocardiografia por su parte se mostró normal.

La tomografía axial computarizada (TAC) torácica informó una dilatación aneurismática de la arteria pulmonar izquierda de 45 x 50 mm, de aspecto sacular sin calcificaciones. (Figuras 1 y 2).

Dado que después del ingreso el paciente mejoró ostensiblemente su síndrome hipertensivo y el estado general y ante el gran riesgo que entrañaba el tratamiento quirúrgico, se optó por un manejo conservador y controles periódicos. Después de 18 meses, el paciente se encuentra asintomático y la lesión vascular se mantiene con las mismas dimensiones iniciales.

DISCUSIÓN

La etiología del AAP hasta en el 50 % de los casos se asocia con cardiopatías congénitas, especialmente el ductus arterioso persistente, así como con la comunicación interventricular (CIV) y la comunicación interauricular (CIA). Otras causas son: infecciones, anomalías del tejido conectivo, aterosclerosis, trauma endovascular y finalmente algunos se consideran idiopáticos, ⁽⁶⁾ como en el presente caso.

En gran parte de los AAP concurre una serie de situaciones fisiopatológicas previas al desarrollo del aneurisma, como: aumento del flujo pulmonar, la existencia de una hipertensión pulmonar y/o la coexistencia de una patología que afecta la pared vascular. ⁽⁷⁾ En los casos infrecuentes en que el AAP no es debido a ninguna anomalía funcional ni estructural del sistema cardiovascular recibe el nombre de AAP idiomático. ^{(2, 6)}

Pueden ser saculares o fusiformes, únicos o múltiples y de dimensiones variables, en parte según la arteria implicada, desde apenas 1,5 cm hasta gigantes de 9 cm, pueden presentar calcificaciones periféricas ya sea por la aterosclerosis asociada o por la calcificación de un trombo preexistente. ⁽⁷⁾ En este caso el paciente presentó un AAP sacular de 5x4,5 cm  sin calcificaciones.

Las manifestaciones clínicas, cuando existen, ya que hay casos que cursan totalmente asintomáticos y son hallazgos casuales de anormalidades torácicas en estudios radiológicos por otros motivos, suelen presentar síntomas inespecíficos como disnea, hemoptisis, tos, dolor torácico o palpitaciones; en pocas ocasiones  pueden cursar con insuficiencia cardíaca derecha y soplo sistólico o diastólico, a veces con frémitos audibles en el segundo y tercer espacios intercostales. ⁽⁸⁾ Este paciente presentó dolor torácico intenso, soplo sistólico y palpitaciones.

La hemoptisis generalmente indica inestabilidad del aneurisma y es indicador de la necesidad de intervención terapéutica. ^(8-10) Esta rara entidad se presenta en 8 casos por cada 100 000 autopsias. ⁽¹¹⁾ Las complicaciones se presentan por su disección, trombosis y tromboembolismo en el árbol pulmonar distal, compresión de estructuras adyacentes y por supuesto la más temida de todas ellas es la ruptura que puede cursar con hemoptisis severa e incluso la muerte súbita. En el caso que se presenta, no se manifestó ninguna de estas complicaciones.

La radiografía de tórax permite frecuentemente la sospecha diagnóstica por existir ensanchamiento mediastinal, hiliar o un "nódulo" pulmonar más o menos central, pero depende de las habilidades del médico radiólogo; la TAC y angioTAC y angiorresonancia magnética nuclear, en general, pueden confirmar el diagnóstico pero se ha considerado a la angiografía pulmonar como la técnica diagnóstica de elección, pudiendo esta última ser además terapéutica. ⁽¹²⁾ En el referido caso, la radiografía de tórax fue importante en el diagnóstico ya que aunque sólo permite la sospecha diagnóstica, al detectarse anormalidades vasculares torácicas o signos indirectos, como hipertrofia o dilatación del ventrículo derecho y silueta cardíaca triangular (silueta de Laubry y Bordet), lo cual es debido a la rotación del corazón por la dilatación de la arteria pulmonar, ⁽⁸⁾ como fue observado en este caso, orientó a la realización de complementarios que lo corroborasen. La ecocardiografía con registro Doppler puede, en pocos casos, llevar al diagnóstico. ⁽¹²⁾ En este caso la ecocardiografía fue totalmente normal.

La historia natural de esta enfermedad se desconoce por los pocos casos reportados en la literatura, por ello no existen recomendaciones claras acerca de su manejo. Los AAP idiopáticos (como en nuestro caso) se consideran de curso más benigno. ^{(2, 6)}

El tratamiento del AAP puede ser médico o quirúrgico. El tratamiento médico es limitado y consiste en la vigilancia periódica, el control de la hipertensión pulmonar y de los factores predisponentes, y está reservado para aneurismas de evolución benigna. ^{(4, 8, 10, 11, 13)} El tratamiento quirúrgico esta indicado en los aneurismas inestables, con hemoptisis y en los que se describe la posibilidad de una evolución fatal por alto riesgo de ruptura y mayor mortalidad: los aneurismas micóticos y los asociados a enfermedad de Behçet, enfermedad de Erdheim, síndrome de Hughes-Stovin, síndrome de Marfan, síndrome antifosfolípido primario y telangiectasia hereditaria hemorrágica (Síndrome de Rendú-Osler-Weber). ^(14-16) Según la localización, el número y la etiología se optará por una técnica quirúrgica u otra. En los AAP que afectan al tronco o a sus ramas principales, las posibilidades terapeúticas son la aneurismectomía o aneurismorrafia. Cuando son más periféricos, la embolización es la técnica de elección, ya que es una técnica con mínima morbilidad, aunque se puede emplear también la resección, y cuando no es posible otra técnica, la lobectomía de los más periféricos.  ⁽¹¹⁾ En el caso presentado, teniendo en cuenta todas las características del AAP encontrado, se siguió una terapéutica médica expectante y hasta el momento el enfermo se encuentra sin alteraciones.