La varicela es una enfermedad exantemática infecciosa producida por el virus de la varicela-zoster, pertenece a la familia de los herpes y comparte características comunes con los demás integrantes del grupo como la facilidad de permanecer en estado de latencia en los tejidos por tiempo prolongado, la virulencia para desarrollar formas clínicas y complicaciones graves, así como la posibilidad de producir lesiones en el feto. ^(1-3)

Es típicamente una enfermedad de curso benigno, aunque están descritas muchas complicaciones graves como neumonía, encefalitis, mielitis transversa, síndrome de Guillain Barré, anemia hemolítica, trombocitopenia, entre otras. La mortalidad en niños previamente sanos de 1 a 9 años es de 2-3 por cada 100 000 casos; los adultos tienen 25 veces más probabilidad de fallecer que este grupo de edad. ⁽¹⁾ Las muertes se deben en su gran mayoría a neumonía, esta complicación temible tiene mayor incidencia en adultos que aportan hasta el 90 % de los casos; su aparición en niños es rara. ^(4-6)

La incidencia de la neumonía varicelosa es variable, se ha estimado en el 10-20 % de todos los enfermos adultos con varicela, en el 75 % de los casos con edades entre 30-50 años. ^(4,7,8) La neumonía por varicela se ha asociado con una mortalidad del 10-30 % en personas sanas y hasta un 50 % en enfermos inmunodeprimidos o en los que presentan insuficiencia respiratoria. ^(9,10) Los síntomas aparecen generalmente al tercer día del brote inicial de las lesiones en piel, inicialmente aparece tos seca y muy pronto el paciente comienza con dificultad respiratoria. La evolución habitualmente es rápida, caracterizada por hipoxemia de rango variable pero casi siempre tan severa que requiere ventilación mecánica.

El caso que se presenta manifestó un síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA) que es el responsable del curso clínico y analítico de la enfermedad.  La radiografía de tórax mostró desde el comienzo de los síntomas respiratorios un infiltrado alveolar micronodular ampliamente diseminado en ambos campos pulmonares. En estos casos puede haber grados variables de edema pulmonar y los demás hallazgos típicos del SDRS. ^(6-10)

Casi todos los reportes de neumonía varicelosa  en la literatura médica corresponden a adultos, los casos publicados en niños son muy escasos dado su baja frecuencia. Como esta entidad es infrecuente de forma general pero mucho más lo es en pediatría, se decidió publicar las experiencias con un niño de 12 años que sufrió este padecimiento con curso prolongado e intervención terapéutica compleja e intensa, desgraciadamente con un desenlace fatal.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se indicó una radiografía de tórax donde se advirtieron lesiones bronconeumónicas finas muy diseminadas en ambos campos pulmonares. Por tanto, se decidió su traslado nuevamente a la UCI.

Examen físico:

Se constató afectación moderada del estado general, palidez cutáneo-mucosa, lesiones típicas de varicela, polipnea moderada con estertores crepitantes en las bases y taquicardia ligera sin otro dato de interés cardiovascular.

Desde el punto de  vista neurológico estaba asintomático. El abdomen estaba suave, depresible y sin vísceromegalia.

Exámenes complementarios:

Hemogasometría arterial: PH: 7, 46; PCO2: 39, 6 mmHg; PO2: 57, 8 mmHg; HCO3: 27, 4 mmol/l; EB: 3, 6 mmol/l); Sat O2: 98,3 %.
Hemograma: Hb 86 g/l; hematócrito: 0,28; leucocitos: 11,25 X 109; diferencial (stab 0, segmentados 75 %, monocitos 0, eosonófilos 0 y linfocitos, 25 %).
TGP: 6,7 Uds.
TGO: 161 Uds.
Urea: 2,9 mmol/l.
Creatinina: 54,9 mmol/l.
Ácido úrico: 223,2 mmol/l.
Conteo de plaquetas: 216 X109/l.
Tiempo de protrombina: 27 segundos.
Tiempo de coagulación: 9 minutos.
Tiempo de sangrado: 3 minutos.

A su ingreso en la UCI se realizó otra radiografía de tórax donde además de lo encontrado en la anterior se observó edema pulmonar ligero. (Figura 1).

Inicialmente se consiguió mejoría, disminuyó la polipnea y se logró una PO2 de 90 mmHg,  pero tres días después el niño estaba peor. (Figuras 2 y 3).

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Se decidió intubar y ventilar usando PEEP y FiO2  elevados. (Figura 4).

La evolución fue hacia el deterioro lento y progresivo de los parámetros pulmonares. No se presentaron signos graves de disfunción multiórgano, solo taquicardia y disminución de la diuresis (ambos controlados con dobutamina y furosemida respectivamente), así como prolongación ligera del tiempo de protrombina. La función gastrointestinal siempre estuvo conservada a pesar de su enfermedad de base. Fue necesario tratar infecciones nosocomiales por gérmenes como Escherichia coli, Klebsiella Pneumoniae, acinetobacter (sin precisarse el tipo) y Candida Albicans, los tres primeros aislados en secreciones respiratorias y el último en orina. Los antimicrobianos usados fueron: meropenem, cefipime, ciprofloxacina, ceftazidima, amikacina y anfotericina B. La situación clínica-analítica era crítica al mes de estancia en la UCI presentando una hipoxemia severa mantenida que no mejoraba con PEEP de 20 mmHg y presión de control por encima de PEEP de 50 CmH2O.

El día 5 de agosto, un mes después de ser admitido en la UCI, en medio de una hipoxemia grave, mantenida e irreductible, sufrió parada cardiorrespiratoria de la cual no se pudo recuperar y se dio por fallecido.

Los hallazgos de anatomía patológica incluyeron: traqueítis aguda focal, bronconeumonía severa con componente hemorrágico y edema, adenitis reactiva, pancreatitis aguda focal, hepatitis reactiva, esteatosis hepática, esplenitis reactiva, suprarrenales de estrés e infiltrado inflamatorio crónico intestinal.

DISCUSIÓN

El caso que se presenta es clásicamente un ejemplo de varicela grave en un paciente inmunodeprimido. Actualmente se considera que los trastornos fisiopatológicos de la enfermedad de Crohn obedecen en gran medida a trastornos importantes de la inmunidad, ⁽¹¹⁾ además, el niño tomaba corticosteroides regularmente. Todo esto sin dudas condicionó el cuadro clínico tan severo que presentó.

La patogénesis de la neumonía por varicela incluye una infección activa de las células epiteliales de los alvéolos pulmonares. Los cambios patológicos encontrados en el caso, aunque no se detallan histológicamente, coinciden con la literatura. Se caracterizan por una infiltración de células mononucleares del tabique alveolar y edema de las células de los tabiques, con acumulación de exudados, formación de membranas hialinas y descamación de células alveolares en los espacios alveolares. La descamación de células septales en los alvéolos y de las células epiteliales bronquiales contienen inclusiones eosinófilas intranucleares, indicando la presencia intranuclear del virus. ⁽¹²⁾ La descamación crea un proceso patológico que bloquea la difusión del oxígeno del alvéolo a los capilares pulmonares, produciendo una severa hipoxemia e insuficiencia respiratoria. En la neumonía por varicela fatal, se observa una necrosis focal que envuelve a los capilares, células alveolares y arteriolas, que puede evolucionar a una consolidación hemorrágica completa. También puede detectarse una neumonitis intersticial, con inclusiones intranucleares típicas de la varicela en las células septales, fibroblastos, endotelio capilar y en la mucosa traqueobronquial. ^(4-10) Frecuentemente son afectados otros órganos como hígado, bazo, páncreas, nódulos linfáticos y esófago. ^(1-3)

El tratamiento de SDRA por variela es difícil y algunos autores recomiendan soporte vital extracorpóreo tanto para adultos como para niños cuando las medidas ventilatorias convencionales como relación inspiración–espiración invertida, ventilación prona, reclutamiento alveolar, etc., han fallado. ⁽¹⁵⁾ Otro aspecto del tratamiento es la terapia con acyclovir a dosis de 10 mg/kg/día endovenoso por 10 días en infusión de una hora como mínimo para prevenir la cristalización en túbulos renales. ^(1-4) No obstante, algunos autores consideran que el acyclovir tiene beneficios contradictorios en pacientes graves, sobre todo en aquellos que necesitan ventilación mecánica y se apoyan en el hecho de que la mortalidad no se ha modificado a pesar de su uso. ^(16,17) Se ha utilizado otro agente antiviral, como la vidarabina, aunque este es menos efectivo que el acyclovir. La dosis es también de 10 mg/kg/día endovenoso por 5 días y debe ser administrado también en una hora como mínimo por la misma razón que el acyclovir. ^(5-10) Además de la terapia con agentes antivirales ha sido reportado el uso de gammaglobulina inmunitaria antivaricela-zoster hecha a partir de sueros humanos con altos títulos de anticuerpos, en individuos susceptibles que han estado expuestos a la varicela o al herpes zoster y que tienen riesgos de desarrollar un cuadro grave. ⁽⁴⁾ También se han utilizado pulsos de metilprednisolona a dosis de 30 mg/kg de peso corporal unidos al uso de acyclovir e inmunoglobulinas, con lo que se han resuelto los trastornos del intercambio gaseoso y se ha obtenido mejoría radiológica más rápida. ⁽¹⁷⁾ Se recomienda también el uso de terapia con antibióticos, si existiera infección secundaria. En cuanto al tratamiento profiláctico, el uso de acyclovir en pacientes inmunocompetentes continúa siendo debatido porque es potencialmente nefrotóxico. Sin embargo, su uso profiláctico en pacientes de alto riesgo como embarazadas e inmunodeficientes, está bien definido, se recomienda usarlo por vía oral a dosis de 800 mg./día por 10 días. ⁽¹⁸⁾

Por el contrario, la vacuna con virus vivos atenuados está aprobada en los Estados Unidos desde el año 1995, es segura y altamente inmunogénica, y puede ser administrada a todos los individuos susceptibles mayores de un año de edad, la misma confiere una protección de un 70-100 % y tiene una duración de la inmunidad mayor de 7 años. ^(18,19)